Essentiële tremor ('TE') verwijst naar een van de meest voorkomende bewegingsstoornissen, die zich voornamelijk manifesteert als houdings- en kinetische tremor

Essentiële tremor wordt gekenmerkt door een aanhoudende, bilaterale tremor die de bovenste ledematen en handen aantast, maar kan soms beperkt blijven tot alleen het hoofd.

Objectief onderzoek laat geen andere bevindingen zien, met name geen neurologische tekenen of spierstijfheid.

Opgemerkt moet worden dat tremor over het algemeen als volgt wordt geclassificeerd:

• rusttremor: typisch voor Parkinson en Parkinson-syndromen;
• houdingstremor: dit blijkt uit het feit dat de patiënt zijn armen naar voren strekt en wordt gevonden bij angst, alcoholisme, hyperthyreoïdie, hepatische encefalopathie, maar kan ook voorkomen bij ouderen (seniele tremor) of kan geen duidelijke oorzaak hebben (essentiële tremor);
• opzettelijke (of kinetische) tremor: dit is typerend voor cerebellaire pathologie en is duidelijk tijdens het uitvoeren van een beweging. Essentiële tremor kan echter ook kinetisch zijn. Het is niet aanwezig tijdens rust en wanneer de patiënt slaapt.

Verspreiding van essentiële tremor

TE treft tussen 0.5 en 6% van de bevolking van 40 jaar en ouder; het treft 15% van de mensen van 65 jaar en ouder (in dit geval spreken we van 'seniele essentiële tremor').

De incidentie van TE neemt toe met de leeftijd, maar het kan op elke leeftijd voorkomen, zelfs in de jeugd of zelfs in de adolescentie en kindertijd (zij het zelden).

Zestig procent van de erfelijke gevallen begint op jonge leeftijd; ongeveer 5% van de patiënten met het begin van essentiële tremor zijn kinderen of adolescenten.

TE is gelijk verdeeld tussen mannen en vrouwen (met een lichte voorliefde voor het mannelijk geslacht).

Essentiële tremor, oorzaken en risicofactoren

De aandoening heeft momenteel geen bekende specifieke oorzaken, hoewel wordt aangenomen dat een van de predisponerende oorzaken er in wezen bij betrokken is

• genetische factoren: familiale essentiële tremor of erfelijke tremor; de aanwezigheid van een mutatie in het Lingo1-gen lijkt ook het risico op TE verhogen;
• omgevingsfactoren: zoals stoffen die in de voeding worden geconsumeerd – vooral bij hoge consumptie van bepaalde soorten vlees die armaan bevatten, een kankerverwekkende heterocyclische alkaloïde β-carboline-amine, die ook in geringe mate aanwezig is in koffie, bepaalde sauzen en tabak rook) en is gevonden bij 50 % van de mensen met TE;
• traumatische factoren: verschillende soorten trauma's (van sportongevallen, vallen of operaties) die schade aan het cerebellum veroorzaken, lijken het risico op TE verhogen.

Kenmerkend voor tremor

Het belangrijkste teken van TE is posturale en kinetische tremor, voornamelijk gelokaliseerd op

• distale uiteinden van de bovenste ledematen;
• hoofd (bevestigings- of ontkenningsbewegingen);
• stem.

Het kan gelijktijdig aanwezig zijn in de bovenste ledematen en het hoofd, of er kan een geïsoleerde tremor van de bovenste ledematen zijn, maar het kan elke spier in het lichaam aantasten.

Er is geen objectieve en aanhoudende spierzwakte (hyposthenie), duidelijke paresthesieën (met uitzondering van mogelijke betrokkenheid van de mediane zenuw) of veranderingen in spiertonus (hypotonie en hypertonie) die verband houden met het syndroom.

Essentiële tremor is zichtbaar tijdens beweging of spanning van de ledematen (vooral bij het gebruik van de handen), en kan toenemen of afnemen afhankelijk van de emotionele toestand van angst, vermoeidheid, koude of intense hitte, hoewel het altijd aanwezig is en hoger dan normaal fysiologische tremor.

Tremor en activiteits-/intensiteitsstoornissen kunnen verergeren door:

• mentale/lichamelijke stress;
• vermoeidheid;
• sterke emoties;
• hypoglykemie;
• warmte;
• verkoudheid;
• cafeïne misbruik;
• inname van lithiumzouten;
• inname van verschillende antidepressiva en antipsychotica.

Symptomen en tekenen van essentiële tremor

Naast tremor, besproken in de vorige paragraaf, kan TE leiden tot andere symptomen en tekenen bij de patiënt, waaronder olfactorische disfunctie (anosmie) en neuropsychiatrische symptomen van de ziekte van Parkinson, zoals depressie, apathie en angst.

De tremor begint meestal in een bovenste ledemaat en verplaatst zich later om de andere te beïnvloeden.

In de vroege stadia kan de aandoening van voorbijgaande aard zijn en bijvoorbeeld optreden tijdens perioden van angst en/of stress.

Later heeft het de neiging om continu te worden.

Hoewel het symptoom de neiging heeft om met de jaren te verergeren, is het meestal een goedaardige aandoening, dus veel patiënten zoeken geen medische behandeling voor deze aandoening.

De aanwezigheid van tremor kan echter leiden tot problemen met werk en sociale activiteiten, en in 15% van de gevallen kan een aanzienlijke mate van invaliditeit optreden.

Essentiële tremor kan worden geassocieerd met andere pathologieën, waaronder:

• matig idiopathisch parkinsonisme: bij ongeveer 20% van de patiënten kan matig of licht 'parkinsonisme' optreden. Deze term omvat verschillende pathologieën die lijken op de ziekte van Parkinson, maar met een ander beloop en oorsprong, die rusttremor, bradykinesie, rigiditeit, hypertonie, dysartrie, hypomimie (slechte gezichtsuitdrukkingen), loopstoornissen veroorzaken (aanwezig bij ongeveer 50% van de TE-patiënten ) spasmen, dyskinesie, krampen, lichte evenwichtsstoornissen en orthostatische hypotensie (bij 70% van de Parkinson-patiënten, daarna bij 14% van de TE-patiënten, met de mogelijkheid van hoofdpijn, hyposthenie, duizeligheid, oorsuizen, flauwvallen en slapeloosheid);
• Ziekte van Parkinson: essentiële tremor kan ook voorkomen bij patiënten die al Parkinson hebben, in welk geval de proefpersoon beide soorten tremor heeft, essentieel en parkinsonachtig.

TE kan ook worden geassocieerd met tal van andere neurologische, psychiatrische en orthopedische aandoeningen en ziekten, waaronder:

• dementie;
• milde cognitieve stoornis;
• manisch depressieve bipolaire stoornis;
• krampen en fasciculaties syndroom;
• cervicale en craniale dystonie;
• kramp van de schrijver;
• krampachtige dysfonie;
• rusteloze benen syndroom;
• acathisie;
• idiopathische essentiële myoclonus
• depressie;
• chronische angst;
• paniekaanvallen;
• obsessief-compulsieve stoornis;
• persoonlijkheidsstoornissen en alcoholisme.

De diagnose is gebaseerd op de anamnese (verzameling van alle gegevens over de patiënt en zijn voorgeschiedenis) en het objectieve onderzoek (het eigenlijke onderzoek).

Tijdens het objectieve onderzoek onthult een eenvoudige extensie van de bovenste ledematen in extensie houdingstremor, terwijl de wijs-neustest kinetische tremor benadrukt.

In sommige gevallen zijn onderzoeken die nuttig kunnen zijn om andere pathologieën uit te sluiten:

• bloedtesten;
• elektromyografie;
• elektro-encefalogram;
• magnetische resonantie beeldvorming;
• computertomografie (CT) scan;
• radiografie;
• myelografie;
• elektrocardiogram;
• echografie;
• echografie met colordoppler
• biopsieën;
• houdingsanalyse;
• vestibulair onderzoek;
• lumbale punctie.

BELANGRIJK: niet alle genoemde onderzoeken zijn altijd nodig.

Differentiële diagnose

Het belangrijkste diagnostisch-differentiële probleem is om essentiële tremor te onderscheiden van de ziekte van Parkinson; de laatste manifesteert zich door tremor in rust, met een eenzijdig begin en lage frequentie (minder dan 7 Hz), en er is meestal geen vertrouwdheid, in tegenstelling tot essentiële tremor.

Bovendien heeft Parkinson-tremor de neiging om af te nemen met beweging, terwijl essentiële tremor erdoor wordt benadrukt en toeneemt na spierinspanning.

Het gebruik van SPECT met DATscan heeft het mogelijk gemaakt om essentiële tremor te onderscheiden van de ziekte van Parkinson en primair parkinsonisme: bij Parkinson laat de bovengenoemde methode een verlaging van de dopaminemembraantransporter (DAT) op striataal niveau zien.

Andere oorzaken van posturale-kinetische tremor, zoals multiple sclerose, hersen- of neurale laesies, neuropathie, hypoglykemie en hyperglykemie (vooral door diabetes mellitus), hyperthyreoïdie en auto-immune thyreoïditis (of andere schildklierdisfuncties die tremor veroorzaken), bijwerkingen van geneesmiddelen (bijv. dyskinesie), parkinsonisme, dystonische tremor, vergiftiging of medicijnen moeten ook worden uitgesloten.

Er zijn geen specifieke markers die kenmerkend zijn voor essentiële tremor in het bloed of CSF.

Farmacologische en fysiotherapeutische therapie

De medische behandeling van essentiële tremor omvat gewoonlijk de toediening van propranolol, een bètablokker of primidon, of beide; andere geneesmiddelen zoals benzodiazepines, gabapentine, clozapine, flunarizine, clonidine en theofylline zijn effectief gebleken bij de behandeling van essentiële tremor, hoewel ze statistisch minder effectief zijn dan propranolol en primidon.

Als iemand vooral last heeft van trillende handen of hoofd, kan botulinum worden toegediend om de symptomen te verlichten door bepaalde spieren te blokkeren.

Het anti-epilepticum en stemmingsstabilisator valproaat kan worden gebruikt in gevallen van comorbiditeit met essentiële myoclonus en bipolaire stoornis.

Effectieve fysiotherapeutische methoden omvatten fysiotherapie, die gericht is op het herstellen van de spiercontrole, en in de aanwezigheid van middenriftremor - de formulering van een juiste ademhaling.

Handenschudden kan gedeeltelijk worden geëlimineerd door kleine voorwerpen en vingergymnastiek te manipuleren.

De belangrijkste voorwaarde voor efficiëntie is in dit geval de regelmaat van de lessen.

Verschillende balneologische procedures, met name contrasterende zielen in sanatorium- en spabehandelingscondities, helpen goed bij deze aandoening.

Daarnaast kan het handig zijn om te volgen

• speciale diëten;
• acupunctuur;
• ontspannende massage;
• acupunctuur.

Bij de behandeling van essentiële tremor is het ook mogelijk om traditionele geneeskunde te gebruiken, waaronder bijengiftherapie, bloedzuigertherapie (hirudotherapie) en fytotherapie.

Traditionele methoden geven een tijdelijk resultaat en mogen alleen worden toegepast onder toezicht van een specialist.

Om uw spieren te ontspannen, kunt u bovendien de oosterse oefeningen van zelfbeheersing en ontspannende zelftraining beoefenen.

Zo kan bijvoorbeeld yoga-mudra de staat aanzienlijk vergemakkelijken.

Deze Indiase gymnastiek gebruikt verschillende combinaties van vingerposities om de stroom van interne energiestromen in het lichaam te harmoniseren.

In ernstige gevallen van ziekteprogressie, wanneer traditionele conservatieve behandeling geen resultaten oplevert en een genezend effect heeft of om bepaalde redenen niet kan worden voorgeschreven (bijv. als men allergisch is voor geneesmiddelcomponenten, ernstige lever-, nier- of maagaandoeningen), wordt een operatie aanbevolen.

Chirurgische therapie

Bij patiënten met ernstige handicaps die niet reageren op medische behandeling, kan een operatie worden voorgesteld.

De uitgevoerde procedures zijn:

• stereotactische thalamotomie: vernietiging van een hersengebied dat verantwoordelijk is voor de interactie tussen de overige gebieden (thalamische kernen);
• diepe thalamische stimulatie: introductie van elektroden die zijn aangesloten op een apparaat dat elektrische impulsen produceert om het zenuwstelsel te stimuleren.

In beide gevallen kunnen goede resultaten worden verkregen, maar thalamotomie kan leiden tot complicaties zoals dysartrie en hersenbloeding.

Thalamusstimulatie lijkt een lagere frequentie van bijwerkingen te hebben en heeft als voordeel dat deze bij bijwerkingen kan worden gestaakt.

In ieder geval moeten de indicaties en het type interventie worden beoordeeld door centra die ervaring hebben met de methode, aangezien dit opties zijn waarvan de werkzaamheid en veiligheid op lange termijn nog moeten worden bepaald.

botulinum

Onlangs is ook botulinumtoxine geassocieerd met hemagglutinine A voorgesteld.

Het wordt toegediend door middel van injecties in de onderarmspieren of ter hoogte van de nek spieren in geval van hoofdtrillingen.

De behandeling kan het symptoom verminderen, maar kan zwakte van de ledematen veroorzaken.

Bovendien is de moeilijkheid om artsen te vinden die deze therapie toepassen een beperking.

Geconcentreerde echografie met hoge intensiteit

Gefocusseerde ultrageluid met hoge intensiteit (FUS) is nog steeds een experimentele therapie die onderhevig is aan evolutie.

De meeste patiënten die zowel wereldwijd als in Italië een succesvolle FUS ondergingen, leden aan essentiële tremor.

Tot nu toe zijn er weinig patiënten met de aan tremor gerelateerde ziekte van Parkinson behandeld.

Alle patiënten hebben slechts aan één kant FUS ondergaan. De reden is dat in het verleden is waargenomen dat bilaterale laesies grote tekorten veroorzaken, bijvoorbeeld verlies van het vermogen om te spreken.

In werkelijkheid zijn dit laesies die anders worden veroorzaakt en dit hoeft niet per se het geval te zijn bij FUS.

Zo zijn er bij Besta positieve ervaringen met bilaterale radiochirurgie.

Tijdens een rondetafelgesprek op de laatste International Surgery Conference werd echter besloten het risico niet te nemen en geen bilaterale FUS uit te voeren.

Het is immers algemeen bekend dat een van de mogelijke bijwerkingen van DBS, die de subthalamische kern blokkeert door continue remmende stimulatie, dysartrie is (moeite met het articuleren van woorden) en in sommige gevallen is het nodig om de stimulatie te moduleren om te bereiken een compromis tussen motorisch voordeel en spraakstoornis.

FUS was effectief bij het beheersen van tremor (verdwijnen van tremor) bij alle patiënten bij wie het werd voltooid.

Er zijn patiënten bij wie het voordeel drie jaar na de therapie aanhoudt, maar er zijn gevallen waarin het na een jaar weer verscheen.

Het is waarschijnlijk dat FUS bij sommige patiënten periodiek moet worden herhaald

Bijwerkingen van echografie

Tijdens de tien seconden durende echografie heeft de patiënt hoofdpijn en soms duizeligheid.

Na de therapie zijn er verschillende ervaringen: een Canadese chirurg meldde enkele motorische stoornissen, terwijl in Italië alleen voorbijgaande paresthesieën (tintelingen) werden gemeld.

Chirurgen volgen waarschijnlijk verschillende protocollen: in Italië is er een beginfase waarin de zenuwcellen alleen worden verdoofd om de laesie na te bootsen, en als er bijwerkingen optreden, wordt de therapie stopgezet.

Dit voorkomt het risico op bijwerkingen.

In tegenstelling tot DBS is er geen risico op bloedingen of infectie omdat de techniek niet-invasief is.

Complicaties

De belangrijkste en enige complicatie van de ziekte in kwestie is het verlies van menselijke zelfzorg en werkcapaciteit.

Er zijn geen preventieve maatregelen voor deze ziekte in het geval van erfelijke genese.

In dit geval kan erfelijkheidsadvisering voor patiënten die nageslacht willen krijgen een preventieve rol spelen.

Verder kan de progressie van de ziekte worden voorkomen door stress te vermijden en de consumptie van verschillende stimulerende middelen, zoals alcohol, thee of koffie, te beperken.

Als essentiële tremor het vermogen om te werken beïnvloedt, kan de patiënt een invaliditeitsuitkering ontvangen:

De medische commissie kan een invaliditeitspercentage toekennen dat hem of haar, indien het meer dan 46% bedraagt, in de beschermde categorieën plaatst.

Elk geval moet echter afzonderlijk worden beoordeeld.

Om tremor te verminderen, kan het nuttig zijn om:

• vermijd of beperk cafeïne en andere opwindende dranken of stoffen
• vermijd alcohol of neem het in zeer kleine hoeveelheden (maximaal een half glas wijn per dag: in sommige gevallen heeft het geleid tot een lichte verbetering van de tremor)
• zorg voor de juiste hoeveelheid slaap 's nachts (minimaal 7 uur);
• vermijd langdurig slaaptekort;
• het slaap-waakritme zorgvuldig regelen;
• vermijd chronische psychofysische stress;
• vermijd overmatige plotselinge fysieke inspanning;
• vermijd chronische angst;
• vermijd medicijnen;
• vermijd het roken van sigaretten;
• vermijd zittend leven;
• deelnemen aan regelmatige en passende lichamelijke activiteit;
• vermijd overmatig intensieve sporttraining;
• goed eten en hydrateren.

Lees ook:

Emergency Live nog meer ... Live: download de nieuwe gratis app van uw krant voor IOS en Android

Verschil tussen katatonie, catalepsie en kataplexie

Dementie, hypertensie gekoppeld aan COVID-19 bij de ziekte van Parkinson

Risico op de ziekte van Parkinson na COVID-19: een onderzoek in Australië

Ziekte van Parkinson: veranderingen in hersenstructuren die verband houden met verergering van de geïdentificeerde ziekte

Staat van minimaal bewustzijn: evolutie, ontwaken, revalidatie

GCS Score: wat betekent het?

Relatie tussen Parkinson en Covid: de Italiaanse Vereniging voor Neurologie biedt duidelijkheid

Glasgow Coma Scale (GCS): hoe wordt een score beoordeeld?

Catatonie: betekenis, definitie, oorzaken, synoniemen en remedies

Bron:

Medicina online