In de geneeskunde verwijst 'hydrocephalus' naar een aandoening waarbij er een ophoping is van cephalorhachide vloeistof (ook wel 'CSF' genoemd) op het niveau van de hersenventrikels die verwijden

Het gevolg van de abnormale aanwezigheid van deze vloeistof in een niet-uitrekbaar compartiment zoals de schedel van een volwassene is een toename van de druk erin (intracraniële hypertensie), die de hersenen samendrukt en verhindert dat het binnenkomende bloed uit het hart het hersenweefsel efficiënt bevoorraadt.

Hydrocephalus is dus de chronische aanwezigheid van overtollig cephalorachid-vocht

Als zich in plaats daarvan hydrocephalus ontwikkelt bij een pasgeborene, bij een zuigeling of in ieder geval vóór de fysiologische afsluiting van de schedelnaden, zal een beeld van macrocefalie aanwezig zijn, aangezien de schedel in de eerste levensmaanden uitzetbaar is, in tegenstelling tot die van de volwassene.

Hydrocephalus is niet per se een pathologie, maar de manifestatie van een ander onderliggend hersenprobleem

Daarom hangt de behandeling en prognose van een hydrocephalische volwassene of kind niet alleen af ​​van de hydrocephalus zelf, maar ook van de onderliggende oorzaak.

Waarom accumuleert CSF?

Onder normale omstandigheden lijkt CSF sterk op het vloeibare deel van het bloed en bevat het suikers en verschillende minerale zouten.

Het wordt geproduceerd door speciale structuren genaamd choroïde plexus (vooral in de laterale, maar ook in de 3e en 4e ventrikels), heeft zijn eigen circulatie door de ventrikels en op het oppervlak van de hersenen en spinal koord, en wordt uiteindelijk opnieuw geabsorbeerd door bepaalde aderen op het oppervlak van de hersenen, waardoor het in de bloedsomloop vloeit.

Normale CSF-waarden variëren van 150 tot 200 ml.

De dagelijkse productie van CSF is ongeveer 350 tot 450 ml vocht per dag, wat zorgt voor een overvloedige maar evenwichtige omzet onder normale omstandigheden.

Het belangrijkste doel is om de hersenen en het ruggenmerg in een beschermende omgeving te houden en de hoeveelheid ervan in de hersenventrikels moet te allen tijde constant worden gehouden.

Zoals reeds vermeld, wordt hydrocephalus veroorzaakt door de aanwezigheid van een abnormale ophoping van hersenvocht (CSF) in de holtes van de hersenventrikels.

CSF accumuleert in principe om drie redenen:

• omdat er een overproductie is ter hoogte van de choroïde plexus;
• omdat het een obstakel vindt voor zijn fysiologische circulatie;
• omdat er een verandering is in het mechanisme van zijn reabsorptie.

Op basis van dit onderscheid worden drie soorten hydrocephalus geclassificeerd:

• hypersecretoire hydrocephalus (van CSF-overproductie): vaker voor bij kinderen, veroorzaakt door carcinomen of papillomen van de choroïde plexus;
• obstructieve hydrocephalus (door obstructie van de CSF-circulatie): vaak veroorzaakt door misvormingen of andere pathologieën die tot obstructie leiden, zoals tumoren en hersenbloedingen;
• obstructieve of niet-communicerende hydrocephalus (van verminderde reabsorptie): voornamelijk veroorzaakt door bloedingen of infectieuze processen.

Verschil tussen communicerende en niet-communicerende hydrocephalus

Afhankelijk van waar de ophoping van cefalisch ruggenmergvocht plaatsvindt, worden twee vormen van hydrocephalus geclassificeerd:

• communicerende (niet-obstructieve) hydrocephalus: CSF hoopt zich op in de hersenventrikels en de subarachnoïdale ruimte.
• niet-communicerende (obstructieve) hydrocephalus: CSF hoopt zich uitsluitend op in de ventriculaire holtes en NIET in de subarachnoïdale ruimte.

Normotensieve hydrocephalus

Normotensieve hydrocephalus is een speciaal type communicerende (niet-obstructieve) hydrocephalus, waarbij de toename van de intracraniale druk, als gevolg van de ophoping van CSF, stabiel wordt, dwz de vorming van overtollig hersenvocht wordt gecompenseerd door een toename van de absorptie: de intracraniële de druk neemt geleidelijk af, maar blijft nog steeds op een iets hoger niveau dan normaal.

Door dit evenwicht vertoont de patiënt niet de klassieke symptomen van intracraniële hypertensie zoals hoofdpijn, misselijkheid, braken of bewusteloosheid, maar vertoont in plaats daarvan een klassieke symptoomtriade bestaande uit:

• moeilijke gang;
• urine-incontinentie;
• mentale achteruitgang.

Juist vanwege deze symptomen wordt genormaliseerde hydrocephalus vaak verward met de ziekte van Parkinson of Alzheimer, vanwege zijn aard als chronische pathologie en eerste symptomen.

Hoewel het exacte mechanisme onbekend is, wordt aangenomen dat normotensieve hydrocephalus een vorm van communicerende hydrocephalus is met veranderde reabsorptie van hersenvocht in de granulaties van de Pacchioni.

Het kan zich voordoen als idiopathische hydrocephalus (dwz een hydrocephalus waarvan de onderliggende oorzaak onduidelijk is voor artsen).

Oorzaken van hydrocephalus bij pasgeborenen en zuigelingen

De meest voorkomende oorzaken van hydrocephalus bij pasgeborenen en zuigelingen zijn:

• infecties opgelopen in utero (TORCH, cytomegalovirus, mysterieus enz.) of in de perinatale periode (bacteriële meningitis)
• aangeboren afwijkingen (stenose van Silvio's aquaduct, spina bifida, Chiari-misvorming, Dandy Walker-syndroom, arachnoïde of ventriculaire cysten);
• germinale matrix bloedingen in de premature (intraventriculaire).

Oorzaken van hydrocephalus bij volwassenen en jongeren

De meest voorkomende oorzaken van hydrocephalus bij jongeren en volwassenen zijn:

• cerebrale neoplasmata die de CSF-circulatie belemmeren;
• spinachtige cysten;
• bloedingen die directe obstructie van de CSF-circulatie veroorzaken of indirecte obstructie door verhoogde hypertensie in de schedel, wat op zijn beurt een goede CSF-circulatie verhindert.

Bloedingen treden meestal op als gevolg van trauma (bijv. auto-ongeluk of sportblessure), hemorragische herseninfarct en gescheurd hersenaneurysma.

Symptomen van hydrocephalus

Wat de oorzaak ook is, de tekenen en symptomen zijn eigenaardig en verschillen afhankelijk van de leeftijd waarop het probleem zich voordoet.

Bij de pasgeborene is er een abnormale toename van de hoofdomtrek (macrocranie), met prominentie en spanning van de voorste fontanel, congestie van het epicraniale veneuze reticulum, lethargie of prikkelbaarheid.

Bij het kind na de leeftijd van één jaar, bij wie fusie van de schedelhechtingen heeft plaatsgevonden, verschijnen in plaats daarvan

• herhaald braken;
• hoofdpijn;
• neiging tot slaperigheid;
• visuele stoornissen;
• soms epileptische aanvallen.

Soortgelijke symptomen, soms geassocieerd met narcolepsie, worden ook gevonden bij jongeren en volwassenen.

Diagnose van hydrocephalus bij volwassenen

De diagnose bij volwassenen is gebaseerd op:

• klinische evaluatie van symptomen;
• Een lumbaalpunctie (spinale tap) is meestal de eerste stap voor diagnose, omdat hiermee de endocraniale druk kan worden gemeten: in de meeste gevallen is deze hoger dan 155 mmH2O. Deze diagnostische procedure bestaat uit het nemen van een CSF-monster met behulp van een naald die tussen de L3-L4- of L4-L5-wervels wordt ingebracht.

Klinische verbetering na verwijdering van liquor (30 ml of meer) heeft een hoge voorspellende waarde voor het succes van daaropvolgende implantatie van hersenshunts;

• infusie testen;
• neuropsychologische testen;
• externe lumbale drainage;
• CT-scan: kan vergrote hersenventrikels vertonen zonder convolutionele atrofie;
• magnetische resonantie beeldvorming: kan enige mate van trans-ependymale migratie van CSF rond de ventrikels vertonen;
• arteriografie: soms gebruikt om vermoedelijke hydrocephalus vast te stellen. Het bestaat uit de radiologische studie van de morfologie van slagaders, uitgevoerd door - in dezelfde te analyseren slagader - een contrastvloeistof te injecteren.

Diagnose van hydrocephalus bij pasgeborenen en zuigelingen

Diagnostische onderzoeken zijn al mogelijk tijdens de zwangerschap (morfologische echografie).

Na de geboorte wordt de arts, naast de kliniek, bij de diagnose geholpen door transfontanellaire hersenechografie en magnetische resonantiebeeldvorming van de hersenen, waardoor ook de gelijktijdige aanwezigheid van onderliggende hersenlaesies kan worden vastgesteld.

Hoe wordt hydrocephalus behandeld?

Hydrocephalus is over het algemeen met succes te behandelen, terwijl de onderliggende oorzaak in sommige gevallen wel of niet kan worden behandeld, afhankelijk van het type.

Bovendien kunnen zowel hydrocephalus als de onderliggende oorzaak al dan niet onomkeerbaar beschadigd hersenweefsel hebben.

De behandeling van hydrocephalus is sterk afhankelijk van een aantal factoren:

• triggerende oorzaak;
• klinische cursus;
• ernst;
• symptomen die het veroorzaakt;
• leeftijd van de patiënt;
• mogelijke aanwezigheid van andere pathologieën;
• evaluatie van de risico's en voordelen verbonden aan de chirurgische procedure.

In gevallen van obstructieve hydrocephalus als gevolg van een laesie die de CSF-circulatie belemmert, lost chirurgische behandeling van de laesie (verwijdering van het neoplasma, arachnoid cyste, enz.) het hydrocephalische probleem in bijna alle gevallen op.

De huidige chirurgische behandeling omvat twee opties:

• implantatie van ventriculo-peritoneale vloeistofshunts;
• gebruik van endoscopische technieken (ventrikel-cystostomie).

Bij kinderen met hydrocefalus zonder duidelijke CSF-reabsorptieproblemen (stenose van Silvio's aquaduct, intraventriculaire arachnoïde cysten), is het mogelijk met het gebruik van de endoscoop, een glasvezelinstrument, om in direct zicht een communicatie tot stand te brengen tussen de vloer van het derde ventrikel en de CSF-reservoirs van de schedelbasis, waardoor een alternatieve route voor het belemmeren van de CSF-circulatie kan worden gegenereerd.

De techniek omvat een enkele craniale incisie in het rechter frontale gebied van ongeveer 2 cm.

Risico's van chirurgie en prognose

In 1-2% van de gevallen kan een bloeding in het ventrikel optreden, wat de plaatsing van een tijdelijke externe CSF-drain kan vereisen; soms kan het falen van de stoma optreden (15-25% van de gevallen), wat kan worden verholpen met een tweede endoscopische poging of met de implantatie van een ventrikel-peritoneaal shuntsysteem.

Voor beide chirurgische technieken is de gemiddelde opnameduur na de operatie 4-6 dagen; na 7-10 dagen worden de hechtingen verwijderd.

De prognose is over het algemeen zeer goed.

Lees ook:

Emergency Live nog meer ... Live: download de nieuwe gratis app van uw krant voor IOS en Android

Obstructieve slaapapneu: wat het is en hoe het te behandelen?

Obstructieve slaapapneu: symptomen en behandeling van obstructieve slaapapneu

Ons ademhalingssysteem: een virtuele rondleiding in ons lichaam

Tracheostomie tijdens intubatie bij COVID-19-patiënten: een overzicht van de huidige klinische praktijk

FDA keurt Recarbio goed voor de behandeling van in het ziekenhuis opgelopen en met beademing geassocieerde bacteriële longontsteking

Hydrothorax: oorzaken, pathologieën, symptomen, diagnose en behandeling

Bron:

Medicina online