Kawasaki-syndroom, de meest voorkomende vasculitis bij kinderen
Het Kawasaki-syndroom is een infectieziekte van onbekende oorsprong, ontdekt en geclassificeerd in 1967 door een Japanse kinderarts, aan wie het zijn naam ontleent, die een aantal kinderen had waargenomen met dezelfde symptomen: koorts, rode vlekkerige uitslag, conjunctivitis, ontstoken keel, gezwollen handen en voeten, vergrote cervicale lymfeklieren
Kort daarna werd vastgesteld dat er bij dat syndroom vaak hartcomplicaties waren, vooral in de kransslagaders, en uiteindelijk werd de ziekte correct geïdentificeerd als een vasculitis, dwz een ziekte die kleine kaliber slagaders aantast, die samen met Schönlein-Henoch purpura de meest voorkomende acute systemische vasculitis op pediatrische leeftijd.
Ziekte van Kawasaki: epidemiologie
De ziekte van Kawasaki komt wereldwijd voor, hoewel de meeste gemelde gevallen zich in Japan voordoen.
Het treft voornamelijk kinderen jonger dan 5 jaar, met een piekincidentie tussen 18 en 24 maanden en een hogere frequentie bij mannen.
Oorzaken van het Kawasaki-syndroom
De oorzaak van de ziekte van Kawasaki is niet bekend, hoewel vermoed wordt dat deze wordt veroorzaakt door een infectie waarop het lichaam vanuit immuunstandpunt onjuist reageert: contact met een virus of bacterie genereert een overmatige reactie, die gevolgen heeft voor de kleine bloedvaten, waardoor de wanden ontstoken raken, met als gevolg verzwakking en mogelijke dilatatie tot de vorming van aneurysma's ter hoogte van de kransslagaders.
Hoogstwaarschijnlijk treft de ziekte, die beslist zeldzaam is, kinderen met een genetische aanleg (en dit zou de hoge incidentie in Japan verklaren), hoewel het pathogenetische mechanisme nog niet is opgehelderd.
Tekenen en symptomen van het Kawasaki-syndroom
Het begin is koorts met aanzienlijke prikkelbaarheid bij het kind.
De koorts gaat gepaard met of wordt gevolgd door bilaterale niet-afscheidende conjunctivitis en huiduitslag die lijkt op traditionele exanthemateuze ziekten: vergrote vlekken zoals bij mazelen, lichtroze vlekken zoals bij rubella, intens rode stippen zoals bij roodvonk.
Meestal wordt het gezicht aangetast, dat, gezien de conjunctivitis, een uiterlijk krijgt dat erg lijkt op dat van een kind met mazelen.
KINDERGEZONDHEID: LEES MEER OVER MEDICHILD DOOR EEN BEZOEK AAN DE STAND OP EMERGENCY EXPO
Ook de romp wordt aangetast, terwijl de ledematen meestal gespaard blijven.
Ter hoogte van de slijmvliezen is er roodheid van de lippen, die barsten, van de tong, die een aardbeiachtig uiterlijk krijgt zoals bij roodvonk, en van de keel, zonder vorming van tonsillaire plaques.
Kenmerkend is zwelling van de voetzolen en de handpalmen, met een rode huid, samen met een 'worstachtige' zwelling van alle vingers.
Deze zwelling wordt na 2-3 weken gevolgd door een kenmerkende vervelling van de huid rond de toppen van de vingers en tenen, die een roodachtige tint krijgen in de handpalmen en voetzolen.
Veranderingen in de mond bestaan uit rood worden en kraken van de lippen, van de tong, die rood is (gewoonlijk de 'aardbeientong' genoemd), en van de keelholte, die ook rood is.
Meer dan de helft van de patiënten heeft vergrote cervicale lymfeklieren, maar dit is vaak een enkele lymfeklier met een diameter van minstens 1.5 cm.
In sommige gevallen kunnen ook gewrichtspijn en/of zwelling, buikpijn, diarree en hoofdpijn optreden.
Betrokkenheid van het hart is de meest ernstige manifestatie, vanwege mogelijke complicaties
Er kan een hartgeruis worden gehoord en soms ontstaan er onregelmatigheden in het ritme.
De verschillende lagen waaruit de hartwand bestaat, kunnen verschillende graden van ontsteking vertonen en er zal dus pericarditis, myocarditis en endocarditis zijn met betrokkenheid van een of meer kleppen.
Het belangrijkste kenmerk van de ziekte is echter de ontwikkeling van coronaire aneurysma's: de kleine slagaders verwijden zich en de wand wordt uitgerekt, waardoor een uitstulping ontstaat die het leven van de kleine patiënt in gevaar brengt, gezien de mogelijkheid van scheuren.
De ziekte van Kawasaki heeft een kenmerkend beloop dat in drie fasen kan worden onderverdeeld:
- een acute fase van 2 weken met de aanwezigheid van koorts en bovengenoemde symptomen;
- een subacute fase, die 2-4 weken duurt, met een toename van het aantal bloedplaatjes in het bloed en het mogelijk optreden van aneurysma's
- een herstelfase, die 1-3 maanden duurt, waarin de laboratoriumtests (ESR, CRP, bloedbeeld, albumine, leverenzymen) normaliseren en de arteriële veranderingen worden verminderd of zelfs verdwijnen.
De ziekte kan spontaan verdwijnen, met als resultaat echter blijvende arteriële afwijkingen.
Lees ook:
Emergency Live nog meer ... Live: download de nieuwe gratis app van uw krant voor IOS en Android
Herpes zoster, een niet te onderschatten virus
Ramsay Hunt-syndroom: symptomen, behandeling en preventie
Gordelroos: symptomen, oorzaken en hoe de pijn te verlichten?
Kindergeneeskunde, wat is het syndroom van Reye?