Weke delen tumoren: leiomyosarcoom

By Cristiano Antonino On December 18, 2022

Leiomyosarcoom is een weke delen tumor die vooral vrouwen en zelden kinderen treft. Resistent tegen chemotherapie, chirurgie is de enige behandeling

Leiomyosarcoom is een kwaadaardige wekedelentumor en behoort tot de sarcoomfamilie

Het ontwikkelt zich uit gladde spiercellen.

Het is een ziekte bij volwassenen, met een piekincidentie in het 5e en 6e levensdecennium en een voorliefde voor het vrouwelijk geslacht, die, zij het zelden, ook kinderen kan treffen.

In de kindertijd worden jongens en meisjes in gelijke mate getroffen.

Leiomyosarcomen zijn onderverdeeld in vijf groepen op basis van de presentatiewijze:

"Retroperitoneaal zacht weefsel leiomyosarcoom";
"Leiomyosarcoom van cutane oorsprong";
"Leiomyosarcoom van vasculaire oorsprong":
"Leiomyosarcoom bij immuungecompromitteerde patiënten";
"Leiomyosarcoom van het bot".

De meest voorkomende plaats van ontwikkeling (50% van de gevallen) is het retroperitoneum.

De oorzaak van het optreden van deze tumor is onbekend en er is geen relatie met omgevingsoorzaken vastgesteld.

Patiënten met erfelijk retinoblastoom, dragers van de constitutionele mutatie van het Rb1-gen, hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van leiomyosarcoom op volwassen leeftijd in vergelijking met de algemene bevolking.

De voorliefde voor het vrouwelijke geslacht heeft ook geleid tot speculaties dat oestrogeen een rol speelt bij de proliferatie van gladde spieren, maar de correlatie blijft onduidelijk.

Wat betreft leiomyosarcoom bij de immuungecompromitteerde patiënt, wordt meestal een correlatie met het Epstein-Barr-virus gevonden, en in deze gevallen kan de tumor op niet-typische plaatsen ontstaan.

Leiomyosarcomen hebben, net als alle andere sarcomen, niet-specifieke symptomen vanwege de aanwezigheid van een laesie die de omliggende structuren comprimeert, ontwricht en infiltreert.

De wijze van presentatie van leiomyosarcoom varieert daarom afhankelijk van de plaats van ontstaan

"Weke delen leiomyosarcoom" manifesteert zich meestal als een retroperitoneale laesie, in welk geval de presenterende symptomen vaag abdominaal ongemak zijn, min of meer geassocieerd met gewichtsverlies.

Leiomyosarcoom van cutane oorsprong presenteert zich meestal als een kleine intradermale zwelling.

Leiomyosarcoom van vasculaire oorsprong ontwikkelt zich vanuit grote bloedvaten en tast vaak de longslagader aan.

In dit geval zijn de symptomen voornamelijk ademhalingsmoeilijkheden en pijn op de borst als gevolg van obstructie van de bloedstroom.

Leiomyosarcoom van de botten is een zeer zeldzame entiteit en tast meestal de lange botten aan

Telkens wanneer de aanwezigheid van een sarcoom wordt vermoed, moet op basis van objectief onderzoek en voorbereidend radiologisch onderzoek een fragment van de tumor worden genomen en geanalyseerd door de patholoog (eventueel een expert in dit type laesie), de specialist die in staat is om de diagnose.

Er zijn ook verdere onderzoeken die de kenmerken en omvang van deze tumor beoordelen:

Nucleaire magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) en/of computertomografie (CT), waarmee de grootte van de tumor, de uitbreiding ervan en de relatie met aangrenzende structuren kan worden beoordeeld;
Radiografie of CT-scan van de borst, plus of minus botscintigrafie voor evaluatie van secundaire laesies op afstand.
Chirurgie is de steunpilaar van de behandeling van leiomyosarcoom en, in gevallen waarin verwijdering van de laesie radicaal is, mogelijk de enige behandeling.

In gevallen waar excisie onvolledig is, kan aanvullende lokale behandeling met radiotherapie noodzakelijk zijn, vooral voor laesies van de extremiteiten.

Leiomyosarcoom is geen chemotherapie-gevoelige tumor

gerelateerde berichten

Gezondheidsuitgaven in Italië: een groeiende last voor huishoudens

11-2024-XNUMX

Volièrewaarschuwing: tussen virusevolutie en menselijke risico's

4-2024-XNUMX

Een dag in het geel tegen endometriose

28-2024-XNUMX

Hoop en innovatie in de strijd tegen alvleesklierkanker

27-2024-XNUMX

De rol van cytostatische behandeling is onduidelijk en daarom is chemotherapie gereserveerd voor geselecteerde gevallen: grote laesies, in eerste instantie niet te opereren, met als doel het tumorvolume en de bijbehorende symptomen te verminderen; patiënten met laesies die op afstand terugkeren.

De meest gebruikte chemotherapeutica zijn anthracyclines, ifosfamide, gemcitabine, taxotere, dacarbazine en trabectidine.

Met betrekking tot therapieën gericht op de tumorcel, van de verschillende geteste moleculen, is pazopanib, een tyrosinekinaseremmer, oraal toegediend de enige die een matige werkzaamheid heeft getoond tegen leiomyosarcoom.

De prognose van een patiënt met leiomyosarcoom hangt af van de histologische kenmerken van de laesie, de lokale uitbreiding (grootte van de massa en relatie met omliggende structuren) en de anatomische plaats van de laesie, evenals eventuele recidief op afstand.

Als de gehele tumormassa kan worden verwijderd, is de prognose zeer goed met 80% kans op genezing.

Tumoren aan extremiteiten hebben een betere prognose dan retroperitoneale tumoren, omdat het kleinere laesies zijn en de kans op radicale chirurgische verwijdering groter is.

Intradermale laesies hebben een uitstekende prognose omdat ze vaak gelokaliseerd blijven en niet uitzaaien.

De prognose blijft minder gunstig voor patiënten met recidiverende laesies op afstand.