Sydenham's chorea (St. Vitusdans): oorzaken, symptomen, diagnose, therapie, prognose, recidieven
Sydenham's chorea is een type encefalitis dat voorkomt bij personen met reumatische aandoeningen, vroeger of nu, meestal in de kindertijd
Het is een van de mogelijke gevolgen van een infectie met de bacterie streptococcus pyogenes (ook wel 'groep A β-hemolytische streptokokken' genoemd).
Het wordt gekenmerkt door snelle ongecoördineerde schokkende bewegingen (chorea) die vooral voorkomen in het gezicht, de handen en de voeten.
De ziekte is gewoonlijk latent en manifesteert zich tot 6 maanden na acute infectie, maar kan af en toe het symptoom zijn van reumatische koorts.
Sydenham's chorea wordt ook wel 'chorea minor' of 'infectieuze chorea' of 'reumatische chorea' of 'St. Vitus' dans'
De naam van de ziekte is afkomstig van de ontdekker, de Engelse arts Thomas Sydenham (1624-1689). De eponiem 'St Vitus' dans verwijst naar de heilige met dezelfde naam, die werd vervolgd door de Romeinse keizers en stierf als christelijke martelaar in 303 na Christus, de patroonheilige van de dansers.
Langdurige dansen vinden historisch plaats voor zijn standbeeld tijdens het feest van St. Vitus in Germaanse en Letse culturen.
De naam van deze ziekte verwijst naar de snelle bewegingen van patiënten, die op een dans lijken. In het Engels wordt de chorea van Sydenham 'sydenham's chorea' of 'St Vitus'-dans' genoemd.
Chorea van Sydenham komt het meest voor bij kinderen (10% bij reumatische koorts)
Sydenham's chorea komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen.
De totale incidentie van acute reumatische koorts en reumatische hartziekte neemt niet af.
Recente gegevens vermelden de incidentie van acute reumatische koorts als 0.6-0.7/1,000 inwoners in de VS en Japan vergeleken met 15-21/1,000 inwoners in Azië en Afrika.
De prevalentie van acute reumatische koorts en chorea van Sydenham is de afgelopen decennia geleidelijk afgenomen in ontwikkelde landen.
Leeftijd bij aanvang
De meeste gevallen doen zich voor onder de leeftijd van 18 jaar.
Het begin op volwassen leeftijd is relatief zeldzaam en de meeste gevallen gaan gepaard met een verergering van de aandoening nadat deze al in de kindertijd is ervaren.
Sydenham's chorea wordt veroorzaakt door een auto-immuunrespons na infectie met groep A β-hemolytische streptokokken (Streptococcus pyogenes)
Er zijn twee kruisreactieve streptokokkenantigenen, M-proteïne en N-acetyl-beta-D-glucosamine, geïdentificeerd, waarbij infectie leidt tot de productie van auto-antilichamen tegen gastheerweefsels (moleculaire mimicry) die een verscheidenheid aan streptokokkengerelateerde ziekten veroorzaken, waaronder de ziekte van Sydenham. chorea maar ook reumatische hartziekte en nefritisch syndroom.
Auto-antilichamen tegen basale ganglia-eiwitten zijn gevonden in chorea van Sydenham, maar ze zijn niet specifiek.
Er is gemeld dat auto-antilichamen tegen dopaminereceptoren correleren met klinische symptomen.
Of deze antilichamen een epi-fenomeen vertegenwoordigen of pathogeen zijn, moet nog worden aangetoond.
Symptomen en tekenen
Sydenham's chorea wordt gekenmerkt door het abrupte begin (soms binnen enkele uren) van neurologische symptomen en tekenen, klassiek chorea.
Gewoonlijk worden alle vier de ledematen aangetast bij chorea, maar er zijn gevallen gemeld waarbij slechts één kant van het lichaam wordt aangetast (hemichorea).
Typische chorea omvat:
- herhaalde hyperextensie van de pols,
- grimassen,
- lip pruilen.
De vingers kunnen bewegen alsof ze piano spelen.
Er kunnen tongfasciculaties zijn ('zak met wormen') en een onvermogen om het uitsteeksel van de tong of het sluiten van de ogen te ondersteunen.
Er is meestal een verlies van fijne motorische controle, vooral duidelijk in het handschrift als het kind de leerplichtige leeftijd heeft.
Spraak is vaak aangetast (dysartrie), net als lopen; de benen zullen plotseling wijken of naar één kant bewegen, waardoor een onregelmatige gang ontstaat en de indruk ontstaat van springen of dansen.
Aan de basis van de abnormale bewegingen ligt vaak een lage toon (hypotonie) die pas duidelijk wordt als de behandeling om chorea te onderdrukken begint.
In meer ernstige gevallen overheersen verlies van tonus en zwakte (chorea paralyticum).
De ernst van de aandoening kan sterk variëren, van eenvoudige onvastheid bij het lopen en moeite met handschrift, tot het extreme niet kunnen lopen, praten of zichzelf voeden.
Bewegingen stoppen tijdens de slaap. De oogspieren worden niet aangetast.
Neurologische symptomen en tekenen zijn onder meer:
- gedragsverandering,
- dysartrie,
- verlies van fijne en grove motoriek, resulterend in verslechtering van het handschrift,
- hoofdpijn,
- vertraagde cognitie,
- gezicht grimassen,
- nervositeit,
- tremor,
- spier hypotonie,
- fasciculaties,
- melkteken (een spasme van de hand met ritmische toename en afname van spanning, zoals bij het melken met de hand).
Niet-neurologische manifestaties van acute reumatische koorts kunnen aanwezig zijn, in het bijzonder carditis (tot 70% van de gevallen, vaak subklinisch, dus echocardiografie is vereist), artritis, erythema marginata, subcutane knobbeltjes, huiduitslag.
Chorea van Sydenham, die een neuropsychiatrische stoornis is, omvat naast motorische problemen ook:
- emotionele labiliteit (stemmingswisselingen of ongepaste stemming),
- angst,
- aandacht tekort.
Deze symptomen kunnen voorafgaan aan de motorische symptomen en tekenen of gelijktijdig optreden.
Diagnose
De chorea van Sydenham wordt in twijfel getrokken tijdens anamnese en objectief onderzoek.
De diagnose wordt dan gesteld door het typische acute begin in de weken na een zere keel of een andere lichte infectie, naast tekenen van ontsteking (verhoogde CRP en/of ESR) en bewijs van een recente streptokokkeninfectie.
Om een recente streptokokkeninfectie te bevestigen
- sputum cultuur;
- anti-DNAsi B-titer (pieken 8-12 weken na infectie);
- anti-streptolysine O titer (pieken na 3-5 weken).
Geen van deze tests is 100% betrouwbaar, vooral niet wanneer de infectie enkele maanden eerder plaatsvond.
Verdere tests zijn meer gericht op alternatieve diagnoses en andere manifestaties van reumatische koorts:
- echocardiografie;
- elektro-encefalografie;
- lumbaalpunctie;
- magnetische resonantie beeldvorming of computertomografie scan van de hersenen (veranderingen van de nucleus caudatus en vergroting van het putamen zijn bij sommige patiënten beschreven).
Er is een UFMG-beoordelingsschaal voor chorea van Sydenham, van de Braziliaanse Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG), voor onderzoeksdoeleinden, maar het onderzoekt alleen de motorische functie en niet psychiatrisch/gedragssymptomen.
Differentiële diagnose
Het kan moeilijk zijn om de symptomen en tekenen van chorea van Sydenham te onderscheiden van andere onwillekeurige bewegingen zoals tics en stereotypen en aangezien deze dingen niet ongewoon zijn, kunnen ze mogelijk naast elkaar bestaan.
De diagnose wordt vaak vertraagd en toegeschreven aan een andere aandoening, zoals nerveuze tics of een conversiestoornis.
Chorea van Sydenham moet worden onderscheiden van aandoeningen zoals:
- Tourette syndroom,
- systemische lupus erythematosus,
- Guillain-Barré-syndroom,
- goedaardige erfelijke chorea,
- bilaterale striatale necrose,
- abetalipoproteïnemie,
- ataxie-telangiëctasie,
- biotine-thiamine-gevoelige basale ganglia-ziekte,
- ziekte van Fahr,
- familiale gezichtsdyskinesie (Bird-Raskind-syndroom),
- glutaarzuur acidurie,
- Lesch-Nyhan-syndroom,
- mitochondriale aandoeningen,
- De ziekte van Huntington,
- de ziekte van Wilson,
- hyperthyreoïdie,
- zwangerschap (chorea gravidarum),
- drugs intoxicatie,
- bijwerkingen van bepaalde anti-epileptica (bijv. fenytoïne)
- psychotrope middelen.
Het PANDAS-syndroom (pediatrische auto-immuun neuropsychiatrische stoornissen geassocieerd met streptokokkeninfecties) is vergelijkbaar, maar wordt niet gekenmerkt door de motorische disfunctie van Sydenham.
PANDAS presenteert zich met tics en een psychologische component en treedt veel eerder op, dagen tot weken na infectie in plaats van 6-9 maanden later.
De therapeutische behandeling van chorea van Sydenham is gebaseerd op de volgende principes:
- Elimineer de streptokokken met antibiotica: het heeft misschien geen nut voor de indexpatiënt, maar verdere verspreiding van die specifieke kloon wordt voorkomen.
- Behandel de bewegingsstoornis.
- Immunosuppressie (prednisolon vermindert over het algemeen de gemiddelde duur van de symptomen van 9 weken tot 4 weken).
- Preventie van terugval en verdere hartschade.
- Handicap beheren.
- Ergotherapie en fysiotherapie zijn nuttig bij het handhaven van de spierfunctie en tonus.
- Behandeling met natriumvalproaat is effectief bij het onder controle houden van de symptomen, maar versnelt het herstel niet.
- Haloperidol is eerder gebruikt, maar heeft ernstige bijwerkingen veroorzaakt, zoals tardieve dyskinesie.
- Er zijn klinische gevallen die carbamazepine en levetiracetam ondersteunen; andere beproefde geneesmiddelen zijn pimozide, clonidine en fenobarbiton.
- Meestal wordt bij de diagnose een kuur met penicilline toegediend om eventuele resterende streptokokken permanent te elimineren.
- Profylaxe met penicilline is daarentegen essentieel voor de behandeling van de cardiale kenmerken van reumatische koorts, zelfs als deze subklinisch is (richtlijnen van de American Heart Association).
Als het geval geïsoleerde chorea is, is het de vraag of het cardiale risico profylaxe rechtvaardigt of niet, maar het is waarschijnlijk dat het recidieven zal verminderen.
Prognose
50% van de patiënten met acute chorea van Sydenham herstelt spontaan na 2-6 maanden, terwijl milde of matige chorea of andere motorische symptomen in sommige gevallen meer dan twee jaar kunnen aanhouden.
Tien procent van de patiënten meldde langdurige tremor in één onderzoek (10 jaar follow-up).
Neuropsychiatrische problemen op de lange termijn worden steeds meer erkend (tot dusver 49 studies, met name obsessief-compulsieve stoornis, maar ook aandachtstekortstoornis met hyperactiviteit, affectieve stoornissen, ticstoornissen, stoornissen in de uitvoerende functie, psychotische kenmerken en taalstoornissen).
Recidieven en recidieven zijn mogelijk, vooral tijdens de zwangerschap.
Terugvallen
Recidieven worden waargenomen in 16-40% van de gevallen.
Terugval is waarschijnlijker bij slechte naleving van penicillineprofylaxe.
Intramusculaire penicilline wordt elke 2-3 weken toegediend in vergelijking met het 4-weekse regime en orale penicilline wordt ook voorgeschreven.
Recidieven worden soms geassocieerd met een verhoogde ASO-titer of ander bewijs van een nieuwe streptokokkeninfectie.
Er is geen duidelijke klinische parameter die degenen met een risico op terugval kan voorspellen.
Meer kans als er geen remissie is in de eerste zes maanden, kan het terugkeren met zwangerschap (chorea gravidorum).
Hogere terugvalpercentages waargenomen bij langere follow-up: kan tot 10 jaar na de eerste episode terugkeren, dus kan worden onderschat door series met kortere follow-up.
Herhaling wordt meestal alleen gekenmerkt door chorea, hoewel het oorspronkelijke geval geassocieerd was met reumatische koorts.
In sommige gevallen kwam carditis na een aanvankelijke verbetering weer terug.
Sommige auteurs suggereren dat terugkerende chorea een heel andere ziekte is dan chorea van Sydenham.
Lees ook:
Emergency Live nog meer ... Live: download de nieuwe gratis app van uw krant voor IOS en Android
Kindergeneeskunde, wat is PANDAS? Oorzaken, kenmerken, diagnose en behandeling
Afwezigheidstype bij kinderen Epilepsie of pycnolepsie: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling
Reumatische koorts: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling, complicaties, prognose