Tetralogie van Fallot: diagnose, prenatale diagnose en differentiële diagnose
Tetralogie van Fallot (uitgesproken als "Fallot's tetralogie"), ook bekend als "Steno-Fallot-tetralogie" of "blauw kindsyndroom" of "quadrilogie van Fallot" (vandaar het acroniem TOF of ToF) is een aangeboren hartafwijking, dwz al aanwezig bij de geboorte , die klassiek vier anatomische elementen heeft die het hart van een baby met tetralogie van Fallot onderscheiden van het hart van een gezonde baby
Als tetralogie van Fallot ook gepaard gaat met een 'patent foramen ovale' of een interatriale septumdefect, wordt het syndroom 'pentalogie van Fallot' genoemd.
Diagnose
De diagnose is eerst gebaseerd op de medische geschiedenis en objectief onderzoek: als de moeder diabetes heeft, rookt, ouder is dan 40 jaar en de baby prematuur is en cyanose en ademhalingsmoeilijkheden vertoont, moet de arts tetralogie van Fallot als een waarschijnlijke mogelijkheid beschouwen.
De diagnostische twijfel wordt vervolgens bevestigd door drie verschillende essentiële diagnostische tests die worden gebruikt om tetralogie van Fallot te diagnosticeren
- thoraxfoto (thoraxfoto),
- elektrocardiogram (ECG),
- echocardiogram (ECG) en cardiale echocolordoppler.
Echocardiografie bepaalt de uiteindelijke diagnose en geeft meestal voldoende informatie voor het plannen van een chirurgische behandeling.
In ongeveer de helft van alle gevallen wordt de tetralogie van Fallot voor de geboorte gediagnosticeerd (prenatale diagnose) dankzij het echocardiogram.
PROFESSIONALS IN NETWOK KINDERZORG: BEZOEK DE MEDICHILD-STAND OP EMERGENCY EXPO
Röntgenfoto van de borst bij de diagnose van tetralogie van Fallot
Voordat er meer geavanceerde technieken beschikbaar kwamen, was thoraxfoto de definitieve diagnostische methode.
Het abnormale 'coeur-en-sabot' (laarsvormig' hart) uiterlijk van een hart met tetralogie van Fallot is klassiek zichtbaar op thoraxfoto's, hoewel de meeste kinderen met tetralogie deze bevinding mogelijk niet laten zien.
De hoef (of 'laars' of anderszins schoenachtige) vorm van het hart is te wijten aan de rechterventrikelhypertrofie en het concave pulmonale arteriële segment dat aanwezig is in de tetralogie van Fallot.
De longvelden zijn vaak donker (afwezigheid van interstitiële longtekens) als gevolg van een verminderde pulmonale bloedstroom.
elektrocardiogram
Een elektrocardiogram (ECG) is een van de belangrijkste procedures voor het evalueren van het hart.
Kleine elektroden worden aangebracht op specifieke delen van het lichaam, in de buurt van de borst, arm en nek.
Afleidingsdraden verbinden de elektroden met een ECG-apparaat.
Vervolgens wordt de elektrische activiteit van het hart gemeten.
Normale elektrische impulsen helpen de bloedstroom in stand te houden door de samentrekkingen in verschillende delen van het hart te coördineren.
Deze impulsen worden geregistreerd door een ECG, dat de snelheid, het ritme, de intensiteit en de timing van de elektrische impulsen weergeeft terwijl ze door het hart reizen.
Elektrocardiografie bij kinderen met tetralogie van Fallot toont rechterventrikelhypertrofie samen met afwijking van de rechteras.
Rechterventrikelhypertrofie wordt op het ECG genoteerd als hoge R-golven in de V1-afleiding en diepe S-golven in de V5-V6-afleiding.
Echocardiogram en colordoppler bij het syndroom van Fallot
Aangeboren hartafwijkingen worden nu gediagnosticeerd met echocardiografie, wat snel en goedkoop is en waarbij geen bestraling nodig is; het is ook heel specifiek en kan prenataal worden uitgevoerd, maar het is een 'operatorafhankelijke' techniek, dus de echoscopiste moet ervaring hebben.
Echocardiografie stelt de aanwezigheid van tetralogie van Fallot vast door de anatomische veranderingen aan te tonen die klassiek aanwezig zijn in tetralogie.
Veel patiënten worden prenataal gediagnosticeerd.
Met behulp van colordoppler wordt de stroming in het hart en de mate van pulmonale stenose gemeten.
Tijdens de neonatale periode wordt de ductus arteriosus zorgvuldig gecontroleerd om te verzekeren dat er voldoende bloed door de longklep stroomt.
ECG-APPARATUUR? BEZOEK DE ZOLL-STAND OP EMERGENCY EXPO
Hartkatheterisatie
In sommige gevallen kan de anatomie van de kransslagader niet duidelijk worden gevisualiseerd met behulp van een echocardiogram.
In dit geval kan hartkatheterisatie worden uitgevoerd.
Genetische test
Vanuit genetisch oogpunt is het belangrijk om te screenen op het DiGeorge-syndroom bij alle kinderen met tetralogie van Fallot.
De differentiële diagnose komt voor bij de volgende ziekten, die symptomen en tekenen hebben die vergelijkbaar zijn met die welke detecteerbaar zijn in de tetralogie van Fallot:
- atriumseptumdefecten: dit is een type aangeboren hartafwijking waarbij er een opening is tussen de twee atria van het hart. De belasting aan de rechterkant van het hart neemt door deze afwijkingen toe, evenals de bloedtoevoer naar de longen: dit leidt tot een overmatige bloedtoevoer naar de longen en een verhoogde werkbelasting aan de rechterkant van het hart. Een andere veel voorkomende geassocieerde bevinding is rechterventrikelhypertrofie, ook bekend als vergroting van de rechterventrikel.
- Ventriculaire defecten: de aanwezigheid van twee atria en slechts één grote ventrikel komt vrij vaak voor bij kinderen met aangeboren afwijkingen. Symptomen van deze ziekten zijn onder meer een ongewoon hoge ademhalingsfrequentie (tachypneu), een blauwachtige huidskleur (cyanose), piepende ademhaling, versnelde hartslag (tachycardie) en/of een abnormaal vergrote lever, die vergelijkbaar zijn met die van andere aangeboren ziekten (hepatomegalie). ), ophoping van vocht rond het hart, wat kan leiden tot congestief hartfalen;
- mitralisklepstenose: dit is een zeldzame hartafwijking die bij de geboorte kan optreden (aangeboren) of zich later in het leven kan ontwikkelen (verworven). Afwijkende vernauwing van de mitralisklepopening kenmerkt deze aandoening. Symptomen van congenitale mitralisklepstenose omvatten een breed scala aan luchtweginfecties, ademhalingsmoeilijkheden, hartkloppingen en hoesten. Symptomen van verworven mitralisklepstenose omvatten ook een breed scala, zoals bewustzijnsverlies, angina, algemene zwakte en buikpijn.
Lees ook:
Emergency Live nog meer ... Live: download de nieuwe gratis app van uw krant voor IOS en Android
Tachycardie: belangrijke dingen om in gedachten te houden voor de behandeling
Wat is ablatie van re-entry tachycardieën?
Carotis-angioplastiek en stenting: waar hebben we het over?
Coronaire angioplastiek, wat te doen na de operatie?
Hartpatiënten en hitte: cardioloogadvies voor een veilige zomer
Amerikaanse EMS-redders worden bijgestaan door kinderartsen via virtual reality (VR)
Coronaire angioplastiek, hoe wordt de procedure uitgevoerd?
Bloedplaatjesaggregatieremmers: overzicht van hun nut
Tetralogie van Fallot: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling, complicaties en risico's