Tumoren van het zenuwstelsel: craniofaryngioom

By Cristiano Antonino On December 16, 2022

Craniopharyngioma is een zeldzame tumor die ontstaat in een gebied dat rijk is aan zenuwen en bloedvaten

Craniopharyngioma is een neoplasma dat voortkomt uit de embryonale overblijfselen van de primitieve darm (zakje van Ratke)

Ze kunnen na de geboorte aanhouden op het niveau van de weefsels rond het gebied van de sella turcica (benige formatie in de schedel met een holte waarin de hypofyse is ondergebracht).

Het zadel- en parasellaire gebied bevatten tal van vitale zenuw- en vasculaire structuren: de slagaders van de cirkel van Willis (die arterieel bloed naar de hele hersenen verdelen), de oogzenuwen (die visuele informatie geleiden), de hypofyse en zijn pedikel (die de de productie van de hormonen van het lichaam), en de hypothalamus (het centrum van integratie van hersenfuncties die verband houden met gedrag, regulering van het metabolisme en andere vitale functies).

Hoewel craniofaryngioom een lage groeisnelheid heeft, maakt het feit dat het ontstaat in contact met anatomische structuren van groot functioneel belang het uiterst gevaarlijk.

Het is een vrij zeldzaam neoplasma, goed voor ongeveer 5% van de neoplasmata van het centrale zenuwstelsel bij kinderen.

De symptomen van craniofaryngioom zijn afhankelijk van compressie van zenuwstructuren rond de sella turcica

Over het algemeen kunnen verminderd gezichtsvermogen, diabetes insipidus (productie van grote hoeveelheden verdunde urine), veranderingen in lichaamsgewicht (meestal een neiging tot zwaarlijvigheid), vermoeidheid en veranderingen in de puberteit (als gevolg van hormonale veranderingen) optreden.

Sommige kinderen hebben een hydrocephalus met typische symptomen (hoofdpijn, braken, verminderde responsiviteit).

De diagnose wordt gesteld door computertomografie en magnetische resonantiebeeldvorming, waarmee gedetailleerde identificatie van de kenmerken van het neoplasma en de relatie met zenuw- en vasculaire structuren mogelijk is.

Met bloed- en urinetests kan de productie van hypothalamus-hypofysehormoon worden beoordeeld.

GEZONDHEID VAN KINDEREN: KOM MEER TE WETEN OVER MEDICILD DOOR DE BOOTH IN EMERGENCY EXPO TE BEZOEKEN

Er zijn twee histologische varianten van craniofaryngioom:

Papillair: typisch voor volwassenheid.
Adamantinomateus: typerend voor de kinderleeftijd, gekenmerkt door een neiging om zenuw- en vasculaire structuren te infiltreren, met frequente aanwezigheid van calcificaties en cystische componenten. Soms zijn de cystische componenten (gevuld met een bruinachtige olieachtige vloeistof die zeer rijk is aan eiwitten) volumineus en verantwoordelijk voor de symptomen.

De behandeling van craniofaryngioom is multidisciplinair van aard en omvat vanaf het vroegste stadium van de diagnose een confrontatie tussen verschillende specialisten

Volledige chirurgische verwijdering, indien mogelijk, is een belangrijke stap in de zorg voor deze kinderen.

Chirurgische manoeuvres moeten echter altijd de neurologische en endocriene functie zoveel mogelijk behouden, vooral bij kinderen.

Er zijn geen effectieve medicijnen om pediatrische craniofaryngiomen te bestrijden en daarom wordt, wanneer een operatie niet geïndiceerd is, bestralingstherapie gebruikt om de ziekte onder controle te houden.

Een speciale vorm van bestraling met protonen in plaats van fotonen is momenteel de voorkeursbehandeling voor craniofaryngiomen die niet volledig kunnen worden verwijderd omdat er minder bijwerkingen op de lange termijn zijn dan bij traditionele bestraling.

Momenteel is er geen gemeenschappelijk internationaal behandelingsprotocol, maar de behandelingsfilosofie is om de ziekte te stabiliseren en klinische complicaties (verlies van gezichtsvermogen en ontwikkeling van zwaarlijvigheid of andere endocrinologische problemen) tot een minimum te beperken.

In geselecteerde gevallen kan klassieke microchirurgie worden gecombineerd met transnasale endoscopische procedures

Met betrekking tot cystische componenten zijn er recente aanwijzingen dat het nuttig is om over te gaan tot het legen ervan door plaatsing met een stereotactisch apparaat (een chirurgisch instrument dat chirurgie in de schedel mogelijk maakt) van intracystische katheters en lokale toediening van interferon, een stof die in staat is de cystische componenten te blokkeren. productie van cystische vloeistof.

Hormonale defecten veroorzaakt door de ziekte kunnen adequaat worden gecorrigeerd met specifieke medicijnen.

gerelateerde berichten

Gezondheidsuitgaven in Italië: een groeiende last voor huishoudens

11-2024-XNUMX

Volièrewaarschuwing: tussen virusevolutie en menselijke risico's

4-2024-XNUMX

Een dag in het geel tegen endometriose

28-2024-XNUMX

Hoop en innovatie in de strijd tegen alvleesklierkanker

27-2024-XNUMX

Recente moleculaire studies hebben de aanwezigheid van een specifieke mutatie (BRAFV600E) in papillaire craniofaryngiomen geïdentificeerd.

Bij deze subgroep van patiënten kunnen gerichte therapieën worden overwogen.

Bij de adamantinomen vorm, die kenmerkend is voor kinderen, lijkt verandering van een signaleringsroute (WNT) te zijn geïdentificeerd, maar specifieke medicijnen zijn momenteel niet beschikbaar.