Wat betekent syndactylie en hoe manifesteert het zich?

By Cristiano Antonino On 20 mei 2022

Syndactylie vertegenwoordigt een van de meest voorkomende aangeboren afwijkingen die worden gekenmerkt door de versmelting van 1 of meer vingers in de handen en/of voeten

Wat de hand betreft, wordt geschat dat het voorkomt bij 1 op de 2,000 kinderen, wat vaak niet alleen een esthetisch probleem is, maar ook een functioneel probleem dat niet zelden leidt tot aanzienlijke psychologische problemen.

Wat is syndactylie en hoe ontstaat het?

Syndactylie, van het Griekse 'syn'= samen en 'daktylos'= vinger, zijn aangeboren misvormingen, dwz aanwezig bij de geboorte, waarbij twee of meer vingers, tenen of beide betrokken zijn, die eruitzien alsof ze samengesmolten zijn.

We spreken van:

eenvoudig syndactylie, wanneer wat de vingers verenigt alleen de huid is;
complexe syndactylie, wanneer de botten en gewrichten van de vingers ook samengesmolten zijn.

Dit is een pathologie die zich geïsoleerd kan presenteren, maar vaak ook deel uitmaakt van meer complexe klinische beelden, in samenhang met verschillende syndromen die worden gekenmerkt door de aanwezigheid van meerdere misvormingen.

In ongeveer de helft van de gevallen is syndactylie bilateraal, dwz het treft zowel de rechter- als de linkerkant van het lichaam.

Diagnose van syndactylie

De diagnose van de aandoening wordt gesteld bij de geboorte, omdat de arts deze zelfs met het blote oog gemakkelijk kan detecteren.

Meestal wordt in deze gevallen ook een röntgenfoto gemaakt om de staat van de fusie te beoordelen en of het een eenvoudige of complexe vorm is.

Van bijzonder belang in deze gevallen is ook het zoeken naar eventuele bijkomende misvormingen die de pasgeborene kan hebben.

Oorzaken van dysdactylie

Deze pathologie ontstaat omdat in het embryonale, dwz foetale, ontwikkelingsstadium van het kind de natuurlijke evolutie van de vingers van een compacte structuur naar duidelijke en afzonderlijke conformaties niet plaatsvindt, zoals in het normale verloop.

De redenen waarom deze differentiatie niet plaatsvindt, kunnen verschillend en niet geheel bekend zijn.

Men kan in feite spreken van factoren

genetisch en erfelijk, als de syndactylie al aanwezig is in andere leden van de familiekern of er andere syndromen/genetische afwijkingen optreden, zoals bijvoorbeeld het syndroom van Apert, het syndroom van Polen, het syndroom van Pfeiffer, enz., die een abnormale ontwikkeling van het kind veroorzaken
mechanische en vasculaire pathologieën, waarbij zeer zelden vasculaire pathologieën, trauma's of afwijkingen kunnen optreden die de ontwikkeling van de baby beïnvloeden, zoals bijvoorbeeld het zogenaamde 'vruchthoofdstel', dat wil zeggen de breuk van het vruchtwater dat de foetus en het voorkomen van een goede doorbloeding, wat leidt tot misvormingen en ontwikkelingsschade;
roken en/of alcoholgebruik tijdens de zwangerschap, wat ook ernstige misvormingen in de ontwikkeling van de foetus kan veroorzaken.

Hoe syndactylie wordt behandeld?

De behandeling van syndactylie is chirurgisch en wordt beoordeeld door rekening te houden met

leeftijd van het kind
type syndactylie
aantal en soort aangetaste vingers;
mogelijke bilateraliteit van de misvorming;
elke eerdere misvorming van deze soort in de familie.

Bij eenvoudige syndactylie in de voet is de impact meestal vooral esthetisch, zodat er over het algemeen geen strikte indicatie is voor chirurgische correctie.

Als de misvorming daarentegen de vingers aantast, is er vrijwel altijd ook sprake van een functiestoornis die een of meer corrigerende operaties kan vereisen.

In complexe vormen moeten de verschillende te volgen stappen door de arts samen met het gezin van het kind op de meest geschikte manier worden gepland.

gerelateerde berichten

Gezondheidsuitgaven in Italië: een groeiende last voor huishoudens

11-2024-XNUMX

Volièrewaarschuwing: tussen virusevolutie en menselijke risico's

4-2024-XNUMX

Een dag in het geel tegen endometriose

28-2024-XNUMX

Hoop en innovatie in de strijd tegen alvleesklierkanker

27-2024-XNUMX

Op welke leeftijd de interventie uitvoeren?

De aanbevolen leeftijd voor chirurgische correctie van syndactylie varieert van 1 tot 4-5 jaar, zodat de behandelingskuur is voltooid vóór het begin van de schoolcyclus.

In meer ernstige gevallen kan een verlenging van de behandeling echter noodzakelijk zijn, rekening houdend met het feit dat de tweede belangrijke fase die moet worden waargenomen de puberteit is, in afwachting waarvan de chirurgische reconstructie moet worden voltooid.

Bij complexe vormen moet rekening worden gehouden met:

de behoefte aan ontwikkeling en eventuele psychologische problemen die verband houden met de pathologie;
de mogelijke risico's van een operatie aan zeer kleine anatomische structuren.

Om deze reden zijn dit chirurgische ingrepen die moeten worden uitgevoerd in een geschikte omgeving en door een specialist met ervaring in het veld.

Wat is een syndactylie-operatie?

De chirurgische procedure voor het scheiden van de vingers varieert in complexiteit, afhankelijk van de ernst van de gedetecteerde misvorming en wordt, aangezien het voor pediatrische patiënten is, bij voorkeur uitgevoerd onder algemene anesthesie.

In de chirurgische scheidingsfase van de vingers moet de chirurg ervoor zorgen dat de bloedvaten en zenuwstructuren worden gerespecteerd om de vasculariteit en gevoeligheid van het gebied te behouden.

De reconstructieve fase daarentegen vereist vaak het gebruik van een huidtransplantaat, vaak genomen uit de liesplooi, waarbij de littekens esthetisch het beste zijn en soms bijna onzichtbaar met het verstrijken van de tijd.

Indien mogelijk en indien aanwezig, worden in dit stadium ook problemen met botfusie geprobeerd.

Een element dat in het bijzonder veel ervaring van de chirurg vereist, is de reconstructie van de nagels wanneer deze als samengesmolten aanwezig zijn.

De post-operatie

Na de corrigerende operatie worden verbanden aangebracht, die ook gepaard kunnen gaan met het gebruik van actuele crèmes om het gebied schoon te houden en te beschermen tegen het risico op infectie, en om weefselgenezing te bevorderen.

Bovendien kan het bij complexe vormen, waarvoor mogelijk het gebruik van synthetische middelen nodig is, ook nodig zijn om op maat gemaakte stijve orthesen te gebruiken om de juiste positionering van de vingers te vergemakkelijken, evenals fysiotherapie-revalidatie om de volledige functie van de ledemaat(en) terug te krijgen ).