Huntingtons chorea: årsaker, symptomer, diagnose, polysomnografi, behandling

By Cristiano Antonino On August 29, 2022

Huntingtons chorea, en oversikt: ekstrapyramidale syndromer er nevrologiske lidelser som involverer strukturer i sentralnervesystemet involvert i kontrollen av motoriske funksjoner

Klinisk er disse syndromene klassisk delt inn i hypertonisk-hypokinetisk, det paradigmatiske bildet av dette manifesteres ved Parkinsons sykdom, og hypotonisk-hypokinetisk, eksemplifisert ved Huntingtons chorea.

Kronisk chorea (Huntingtons chorea) og choreiske syndromer

Kronisk chorea (Huntingtons chorea) er en arvelig sykdom som overføres av en autosomal dominerende mekanisme med anatomopatologiske lesjoner i putamen og caudat; de choreiske syndromene, derimot, er en gruppe sykdommer med ulike etiologier og forent av tilstedeværelsen av choreiske bevegelser.

Klinisk bilde

Huntingtons chorea oppstår mellom 30 og 50 år og er preget av hypotoni og hyperkinesi bestående av ufrivillige, afinalistiske, uregelmessige og asymmetriske bevegelser som hovedsakelig påvirker de distale ekstremiteter av lemmene.

Personlighetsforstyrrelser er også tilstede (depresjon med selvmordstanker er hyppig hos disse pasientene) og mental forverring som kan utvikle seg til et fullstendig demensbilde.

Når det gjelder søvnforstyrrelser, er det beskrevet innsovningsvansker og nattlige oppvåkninger (Puca et al., 1988).

Polysomnografisk bilde

Svært få polygrafiske undersøkelser har blitt utført i denne patologien; dessuten utføres de vanligvis under farmakologisk indusert søvn og med blandede resultater.

Winfield og Sparer, under søvn med thiopental, hadde funnet i alle syndromene med lesjoner i basalgangliene, inkludert chorea, fravær eller depresjon av spindlene; en signifikant økning i spindlene sammenlignet med normale kontroller hadde i stedet blitt vist, ved kroniske og akutte choreics, under søvn lettet av secobarbital og klorpromazin av Puca et al. (1988).

Gitt de motstridende observasjonene i litteraturen, har Puca et al. (1988) undersøkte spontan søvn ved kroniske choreics.

Choreikkene viste lite søvn, forsinket innsovning, hyppig oppvåkning og langvarig våkenhet.

Deres REM-søvn virket dårlig og saktebølgesøvn dårlig representert, men med stor spindelrikdom (i motsetning til andre demensformer).