Kawasaki syndrom, den vanligste vaskulitten i barndommen
Kawasaki syndrom er en infeksjonssykdom av ukjent opprinnelse, oppdaget og klassifisert i 1967 av en japansk barnelege, som det har fått navnet sitt fra, som hadde observert en rekke barn med de samme symptomene: feber, røde flekkete utslett, konjunktivitt, betent hals, hovne hender og føtter, økte cervikale lymfeknuter
Kort tid etterpå ble det sett at det ved det syndromet ofte var hjertekomplikasjoner, spesielt i kranspulsårene, og til slutt ble sykdommen korrekt identifisert som en vaskulitt, dvs. en sykdom som rammer småkaliber arterier, som sammen med Schönlein-Henoch purpura utgjør mest utbredt akutt systemisk vaskulitt i pediatrisk alder.
Kawasaki sykdom: epidemiologi
Kawasaki sykdom forekommer over hele verden, selv om flertallet av rapporterte tilfeller er i Japan.
Det rammer hovedsakelig barn under 5 år, med en toppforekomst mellom 18 og 24 måneder og en høyere frekvens hos menn.
Årsaker til Kawasaki syndrom
Årsaken til Kawasaki sykdom er ikke kjent, selv om det er mistanke om at den utløses av en infeksjon som kroppen reagerer feil på fra et immunsynspunkt: kontakt med et virus eller en bakterie genererer en overdreven respons, som har konsekvenser for de små. arterier, forårsaker betennelse i veggene deres, påfølgende svekkelse og mulig utvidelse opp til dannelse av aneurismer på nivå med koronararteriene.
Mest sannsynlig rammer sykdommen, som definitivt er sjelden, barn med genetisk disposisjon (og dette vil forklare den høye forekomsten i Japan), selv om dens patogenetiske mekanisme ennå ikke er avklart.
Tegn og symptomer på Kawasaki syndrom
Debuten er feber med betydelig irritabilitet hos barnet.
Feberen er ledsaget eller etterfulgt av bilateral ikke-utskillende konjunktivitt og et utslett som etterligner tradisjonelle eksantematøse sykdommer: forstørrede flekker som ved meslinger, blekrosa flekker som ved røde hunder, intenst røde prikker som ved skarlagensfeber.
For det meste er ansiktet påvirket, som, gitt konjunktivitten, ser veldig likt ut som et barn med meslinger.
BARNES HELSE: Lær mer om medisinsk barn ved å besøke støvlen på Emergency EXPO
Også stammen påvirkes, mens lemmene vanligvis blir skånet.
På nivå med slimhinnene er det rødhet på leppene, som blir sprukket, på tungen, som får et jordbærutseende som ved skarlagensfeber, og i halsen, uten at det dannes plakk i mandlene.
Et karakteristisk aspekt er hevelse som påvirker fotsålene og håndflatene, med rød hud, sammen med en "pølselignende" hevelse av alle fingrene.
Denne hevelsen følges, etter 2-3 uker, av karakteristisk peeling av huden rundt tuppen av fingre og tær, som får et rødlig skjær i håndflater og såler.
Endringer i munnen består av rødhet og sprekker i leppene, på tungen, som er rød (ofte kalt 'jordbærtungen'), og i svelget, som også er rød.
Mer enn halvparten av pasientene har forstørrede cervikale lymfeknuter, men disse er ofte en enkelt lymfeknute på minst 1.5 cm i diameter.
I noen tilfeller kan leddsmerter og/eller hevelser, magesmerter, diaré og hodepine også forekomme.
Hjertepåvirkning er den mest alvorlige manifestasjonen, på grunn av mulige komplikasjoner
En bilyd kan høres og noen ganger oppstår rytmeuregelmessigheter.
De ulike lagene som utgjør hjerteveggen kan vise ulik grad av betennelse og dermed vil det være perikarditt, myokarditt og endokarditt med involvering av en eller flere klaffer.
Hovedtrekket ved sykdommen er imidlertid utviklingen av koronar aneurismer: de små arteriene utvider seg og veggen blir strukket, og produserer en bule som setter livet til den lille pasienten i fare, gitt muligheten for brudd.
Kawasakis sykdom har et karakteristisk forløp som kan deles inn i tre faser:
- en akutt fase, som varer i 2 uker, med tilstedeværelse av feber og de ovennevnte symptomene;
- en subakutt fase, som varer 2-4 uker, med en økning i antall blodplater i blodet og mulig utseende av aneurismer
- en rekonvalesensfase, som varer 1-3 måneder, hvor laboratorieprøvene (ESR, CRP, blodtelling, albumin, leverenzymer) normaliseres og arterieforandringene reduseres eller til og med forsvinner.
Det kan være en spontan oppløsning av sykdommen, men med utfall i permanente arterielle abnormiteter.
Les også:
Emergency Live enda mer...Live: Last ned den nye gratisappen til avisen din for iOS og Android
Herpes zoster, et virus som ikke må undervurderes
Kawasaki syndrom og COVID-19, barneleger i Peru diskuterer de første få tilfellene til berørte barn
Administrering av kortikosteroider hos barn med Kawasaki-sykdom kan forhindre blodkarkomplikasjoner
Ramsay Hunt-syndrom: Symptomer, behandling og forebygging
Helvetesild: Symptomer, årsaker og hvordan du kan lindre smerten
Pediatri, hva er Reyes syndrom?