Sjeldne sykdommer: Primær skleroserende kolangitt
Primær skleroserende kolangitt: leveren har flere funksjoner som er uunnværlige for helsen vår. En av disse er produksjonen av galle, en grønnaktig, viskøs væske som slippes ut i tarmen og tjener til fordøyelse og absorpsjon av næringsstoffer
Gallen transporteres fra levercellene til tarmen via et nettverk av kanaler som kalles gallegangene og av en 'pose' kalt galleblæren, som er koblet til gallegangene like utenfor leveren og hvis funksjon er å konsentrere gallen.
Primær skleroserende kolangitt er en sjelden, kronisk og progressiv inflammatorisk sykdom som involverer galleveiene i og utenfor leveren
Årsakene til denne betennelsen er dårlig forstått til dags dato.
Betennelsen fører til innsnevring av gallegangene (stenose) og følgelig til stagnasjon og opphopning av galle i leveren (kolestase).
I pediatrisk alder er involveringen av gallegangene som ligger inne i leveren (intrahepatiske galleveier) hyppigere enn i den voksne befolkningen, og er nærmere relatert til autoimmun hepatitt (AIH).
Hos en høy prosentandel av pasientene (mer enn 80 %) er primær skleroserende kolangitt assosiert med kronisk inflammatorisk tarmsykdom, spesielt ulcerøs rektokolitt.
Årsakene til primær skleroserende kolangitt er både genetiske og miljømessige: det er hyppigere i visse geografiske områder, for eksempel Nord-Europa.
Visse risikotilstander som vitamin D og selenmangel har blitt anerkjent.
Dessuten er primær skleroserende kolangitt hyppigere hos det mannlige kjønn og hos førstegradsslektninger til pasienter med sykdommen
De fleste pasienter har ingen symptomer på diagnosetidspunktet.
Svakhet, hudkløe, gulsott, mangel på appetitt med vekttap og magesmerter kan være de første symptomene.
Deretter er forløpet av primær skleroserende kolangitt svært varierende, men i de fleste tilfeller utvikler sykdommen seg gradvis til cirrhose og leversvikt.
Ved legeundersøkelsen kan gulsott og forstørrelse av lever og milt være tydelig.
Blodprøver viser økte transaminaser og andre indikasjoner på leverdysfunksjon.
Instrumentelle tester, nyttige for diagnose og sykdomsovervåking, inkluderer ultralyd av abdomen og Cholangio-pankreatografi med Magnetic Resonance Imaging (CPRM).
Leverbiopsi, på den annen side, tillater mikroskopisk evaluering av typiske endringer i sykdommen og diagnostisering av mulig assosiert autoimmun hepatitt.
Behandlingen av primær skleroserende kolangitt er hovedsakelig rettet mot å kontrollere symptomene på kolestase og forebygge komplikasjoner, med mål om å endre det kliniske forløpet og dermed prognosen.
Terapi med høydose ursodeoksykolsyre regnes som den første behandlingslinjen.
Bruk av immundempende legemidler er indisert ved hepatitt og/eller IgG4-relatert skleroserende kolangitt.
De resterende terapiene brukes til å kontrollere infeksjoner (akutt kolangitt) og kløe som kolestyramin.
For å unngå mangel på fettløselige vitaminer som vitamin A og vitamin D, tilsettes disse vitaminene.
Endoskopisk retrograd kolangio-pankreatografi (CPRE) er forbeholdt pasienter med stenose av galletreet enten for terapeutiske formål (dilatasjon og/eller stentinnsetting) eller for å utelukke komplikasjoner.
Den eneste kurative behandlingen til nå er levertransplantasjon, selv om det er en risiko for at sykdommen kommer tilbake i det transplanterte organet.
Det er foreløpig ingen forebyggingsstrategier for primær skleroserende kolangitt
Prognosen avhenger av graden og hastigheten på fremgang av galleveisskade, som kan føre til leversvikt og behov for levertransplantasjon.
Hos disse pasientene øker samtidig tilstedeværelse av ulcerøs rektokolitt risikoen for kolorektalt karsinom. Cholangiocarcinoma, kreft i gallegangene, kan være en annen komplikasjon av primær skleroserende kolangitt.
Periodiske kontroller av tumormarkører i blodet og overvåkingsscreening av et erfarent tverrfaglig team er derfor nødvendig.
Les også
Emergency Live enda mer...Live: Last ned den nye gratisappen til avisen din for iOS og Android
Skleroserende kolangitt: Symptomer, diagnose og behandling
Farene ved rå eller underkokt fisk: Opisthoriasis
Første gang noensinne: Vellykket operasjon med et endoskop til engangsbruk på immundepressivt barn
Crohns sykdom: hva det er og hvordan man behandler det
Wales 'Tarmkirurgi dødsrate' høyere enn forventet '
Irritabel tarmsyndrom (IBS): En godartet tilstand å holde under kontroll
Kolitt og irritabel tarmsyndrom: Hva er forskjellen og hvordan skiller man mellom dem?
Irritabel tarmsyndrom: symptomene det kan manifestere seg med
Kronisk inflammatorisk tarmsykdom: Symptomer og behandling for Crohns sykdom og ulcerøs kolitt
Crohns sykdom eller irritabel tarm?
USA: FDA godkjenner Skyrizi for å behandle Crohns sykdom
Crohns sykdom: hva det er, triggere, symptomer, behandling og kosthold