Sydenhams chorea er en type hjernebetennelse som vises hos personer med revmatiske sykdommer, tidligere eller nåtid, vanligvis i barndommen

Det er en av de mulige følgene av en infeksjon med bakterien streptokokker pyogenes (også kalt 'gruppe A β-hemolytiske streptokokker').

Den er preget av raske ukoordinerte rykkebevegelser (chorea) som hovedsakelig forekommer i ansikt, hender og føtter.

Sykdommen er vanligvis latent og viser seg opptil 6 måneder etter akutt infeksjon, men kan av og til være et symptom på revmatisk feber.

Sydenhams chorea kalles også 'chorea minor' eller 'infeksiøs chorea' eller 'reumatisk chorea' eller 'St. Vitus' dans'

Navnet på sykdommen stammer fra oppdageren, den engelske legen Thomas Sydenham (1624-1689). Eponymet 'St Vitus'-dans refererer til helgenen med samme navn, som ble forfulgt av de romerske keiserne og døde som kristen martyr i 303 e.Kr., skytshelgen for dansere.

Langvarige danser finner historisk sted foran statuen hans under St. Vitus-festen i germanske og latviske kulturer.

Navnet på denne sykdommen refererer til de raske bevegelsene til lider, som ligner en dans. På engelsk kalles Sydenhams chorea 'sydenham's chorea' eller 'St Vitus' dance'.

Sydenhams chorea er mest vanlig hos barn (10 % i tilfeller av revmatisk feber)

Sydenhams chorea forekommer hyppigere hos kvinner enn hos menn.

Den totale forekomsten av akutt revmatisk feber og revmatisk hjertesykdom er ikke synkende.

Nyere data siterer forekomsten av akutt revmatisk feber som 0.6-0.7/1,000 innbyggere i USA og Japan sammenlignet med 15-21/1,000 innbyggere i Asia og Afrika.

Forekomsten av akutt revmatisk feber og Sydenhams chorea har gradvis sunket i utviklede land de siste tiårene.

Debutalder

De fleste tilfeller forekommer under 18 år.

Debut i voksen alder er relativt sjelden og de fleste tilfeller er assosiert med en forverring av tilstanden etter å ha opplevd det allerede i barndommen.

Sydenhams chorea er forårsaket av en autoimmun respons etter infeksjon med gruppe A β-hemolytiske streptokokker (Streptococcus pyogenes)

To kryssreaktive streptokokkantigener, M-protein og N-acetyl-beta-D-glukosamin, er identifisert, hvorved infeksjon fører til produksjon av autoantistoffer mot vertsvev (molekylær mimikk) som forårsaker en rekke streptokokkrelaterte sykdommer, inkludert Sydenhams. chorea, men også revmatisk hjertesykdom og nefritisk syndrom.

Autoantistoffer mot basalgangliaproteiner er funnet i Sydenhams chorea, men de er ikke spesifikke.

Dopaminreseptorautoantistoffer er rapportert å korrelere med kliniske symptomer.

Om disse antistoffene representerer et epifenomen eller er patogene gjenstår å vise.

Symptomer og tegn

Sydenhams chorea er preget av den brå utbruddet (noen ganger innen timer) av nevrologiske symptomer og tegn, klassisk chorea.

Vanligvis er alle fire lemmer påvirket i chorea, men det er rapportert tilfeller der bare én side av kroppen er påvirket (hemichorea).

Typisk chorea inkluderer:

• gjentatt hyperekstensjon av håndleddet,
• grimaser,
• leppestøt.

Fingrene kan bevege seg som om de spiller piano.

Det kan være tungefascikulasjoner ('pose med ormer') og manglende evne til å støtte tungefremspringet eller lukking av øynene.

Det er vanligvis tap av finmotorisk kontroll, spesielt tydelig i håndskrift hvis barnet er i skolealder.

Tale er ofte påvirket (dysartri), som er å gå; bena vil plutselig gi etter eller bevege seg til den ene siden, noe som gir en uregelmessig gangart og inntrykk av å hoppe eller danse.

Under de unormale bevegelsene ligger ofte en lav tonus (hypotoni) som kanskje ikke blir tydelig før behandling for å undertrykke chorea starter.

I mer alvorlige tilfeller dominerer tap av tonus og svakhet (chorea paralyticum).

Alvorlighetsgraden av tilstanden kan variere sterkt, fra enkel ustøhet i gang og vansker med håndskrift, til det ekstreme av å være helt ute av stand til å gå, snakke eller mate seg selv.

Bevegelser opphører under søvn. Øyemusklene påvirkes ikke.

Nevrologiske symptomer og tegn inkluderer:

• atferdsendring,
• dysartri,
• tap av fin- og grovmotorisk kontroll som resulterer i forringelse av håndskrift,
• hodepine,
• redusert kognisjon,
• ansiktsgrimasering,
• nervøsitet,
• skjelving,
• muskel hypotoni,
• fascikulasjoner,
• melketegn (en spasme i hånden med rytmisk økning og reduksjon av spenning, som ved håndmelking).

Ikke-nevrologiske manifestasjoner av akutt revmatisk feber kan være tilstede, spesielt karditt (opptil 70 % av tilfellene, ofte subkliniske, så ekkokardiografi er nødvendig), leddgikt, erythema marginata, subkutane knuter, utslett.

Sydenhams chorea, som er en nevropsykiatrisk lidelse, inkluderer i tillegg til motoriske problemer også:

• emosjonell labilitet (humørsvingninger eller upassende humør),
• angst,
• oppmerksomhetssvikt.

Disse symptomene kan gå foran de motoriske symptomene og tegnene eller oppstå samtidig med dem.

Diagnose

Sydenhams chorea blir tvilt under anamnese og objektiv undersøkelse.

Diagnosen stilles deretter ved den typiske akutte starten i ukene etter en sår hals eller annen mindre infeksjon, i tillegg til tegn på betennelse (økt CRP og/eller ESR) og tegn på en nylig streptokokkinfeksjon.

For å bekrefte en nylig streptokokkinfeksjon

• sputum kultur;
• anti-DNAsi B-titer (topp 8-12 uker etter infeksjon);
• anti-streptolysin O-titer (topp etter 3-5 uker).

Ingen av disse testene er 100 % pålitelige, spesielt når infeksjonen skjedde flere måneder tidligere.

Ytterligere tester er mer rettet mot alternative diagnoser og andre manifestasjoner av revmatisk feber:

• ekkokardiografi;
• elektroencefalografi;
• lumbal punktering;
• magnetisk resonansavbildning eller datatomografisk skanning av hjernen (endringer av caudatumkjernen og forstørrelse av putamen er beskrevet hos noen pasienter).

Det er en UFMG-vurderingsskala for Sydenhams chorea, fra den brasilianske Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG), for forskningsformål, men den undersøker bare motorisk funksjon og ikke psykiatrisk/atferdssymptomer.

Differensiell diagnose

Å skille symptomene og tegnene på Sydenhams chorea fra andre ufrivillige bevegelser som tics og stereotypier kan være vanskelig, og siden disse tingene ikke er uvanlige kan de potensielt eksistere side om side.

Diagnose er ofte forsinket og tilskrives en annen tilstand som nervøse tics eller konverteringsforstyrrelse.

Sydenhams chorea må skilles fra tilstander som:

• Tourettes syndrom,
• systemisk lupus erythematosus,
• Guillain-Barré syndrom,
• godartet arvelig chorea,
• bilateral striatal nekrose,
• abetalipoproteinemi,
• ataksi-telangiektasi,
• biotin-tiamin-sensitiv basalgangliasykdom,
• Fahrs sykdom,
• familiær ansiktsdyskinesi (Bird-Raskind syndrom),
• glutarsyreuri,
• Lesch-Nyhan syndrom,
• mitokondrielle lidelser,
• Huntingtons sykdom,
• Wilsons sykdom,
• hypertyreose,
• graviditet (chorea gravidarum),
• rusforgiftning,
• bivirkninger av visse antikonvulsiva (f.eks. fenytoin)
• psykotrope midler.

PANDAS syndrom (pediatriske autoimmune nevropsykiatriske lidelser assosiert med streptokokkinfeksjoner) er liknende, men er ikke preget av Sydenhams motoriske dysfunksjon.

PANDAS viser seg med tics og en psykologisk komponent og oppstår mye tidligere, dager til uker etter infeksjon i stedet for 6-9 måneder senere.

Den terapeutiske behandlingen av Sydenhams chorea er basert på følgende prinsipper:

• Eliminer streptokokkene med antibiotika: det kan være til ingen nytte for indekspasienten, men ytterligere spredning av den spesifikke klonen vil bli forhindret.
• Behandle bevegelsesforstyrrelsen.
• Immunsuppresjon (prednisolon reduserer generelt den gjennomsnittlige varigheten av symptomene fra 9 uker til 4 uker).
• Forebygging av tilbakefall og ytterligere hjerteskade.
• Håndtering av funksjonshemming.
• Ergoterapi og fysioterapi er nyttig for å opprettholde muskelfunksjon og tonus.
• Behandling med natriumvalproat er effektiv for å kontrollere symptomer, men fremskynder ikke utvinningen.
• Haloperidol har vært brukt tidligere, men har gitt alvorlige bivirkninger, f.eks. tardiv dyskinesi.
• Det er kliniske tilfeller som støtter karbamazepin og levetiracetam; andre utprøvde legemidler inkluderer pimozid, klonidin og fenobarbiton.
• En penicillinkur administreres vanligvis ved diagnose for permanent å eliminere eventuelle gjenværende streptokokker.
• Penicillinprofylakse er derimot avgjørende for å behandle kardiale funksjoner ved revmatisk feber, selv om det er subklinisk (retningslinjer for American Heart Association).

Hvis tilfellet er isolert chorea, kan det diskuteres om hjerterisikoen rettferdiggjør profylakse eller ikke, men det vil sannsynligvis redusere tilbakefall.

Prognose

50 % av pasientene med akutt Sydenhams chorea kommer seg spontant etter 2-6 måneder, mens mild eller moderat chorea eller andre motoriske symptomer kan vedvare, i noen tilfeller, i mer enn to år.

Ti prosent av pasientene rapporterte langvarig skjelving i én studie (10 års oppfølging).

Langsiktige nevropsykiatriske vansker blir stadig mer anerkjent (49 studier så langt, spesielt tvangslidelser, men også oppmerksomhetssvikt hyperaktivitetsforstyrrelser, affektive lidelser, tic-forstyrrelser, eksekutivfunksjonsforstyrrelser, psykotiske trekk og språkforstyrrelser).

Tilbakefall og tilbakefall er mulig, spesielt under graviditet.

Tilbakefall

Tilbakefall observeres i 16-40% av tilfellene.

Tilbakefall er mer sannsynlig ved dårlig etterlevelse av penicillinprofylakse.

Intramuskulær penicillin administreres hver 2.-3. uke sammenlignet med 4-ukers kur, og oral penicillin er også foreskrevet.

Tilbakefall er noen ganger assosiert med økt ASO-titer eller andre tegn på ny streptokokkinfeksjon.

Det er ingen åpenbar klinisk parameter som kan forutsi personer med risiko for tilbakefall.

Mer sannsynlig hvis ikke-remisjon i løpet av de første seks månedene, kan det gjenta seg med graviditeten (chorea gravidorum).

Høyere tilbakefallsrater observert ved lengre oppfølging: kan gjenta seg opptil 10 år etter den første episoden, kan derfor undervurderes av serier med kortere oppfølging.

Tilbakefall er vanligvis bare preget av chorea, selv om det opprinnelige tilfellet var assosiert med revmatisk feber.

I noen tilfeller kom karbetennelse, etter en første bedring, tilbake igjen.

Noen forfattere antyder at tilbakevendende chorea er en helt annen sykdom enn Sydenhams chorea.

Les også:

Emergency Live enda mer...Live: Last ned den nye gratisappen til avisen din for iOS og Android

Pediatri, hva er PANDAS? Årsaker, kjennetegn, diagnose og behandling

Fraværstype i barndommen Epilepsi eller pyknolepsi: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Revmatisk feber: årsaker, symptomer, diagnose, behandling, komplikasjoner, prognose

Pediatrisk akutt debut av nevropsykiatrisk syndrom hos barn: Retningslinjer for diagnose og behandling av PANDAS/PANS-syndromer

kilde:

Medisin på nett