Co to jest zespół Zollingera-Ellisona? Definicja, przyczyny, objawy, rozpoznanie i leczenie

Zespół Zollingera-Ellisona to stan, który występuje, gdy jeden lub więcej guzów — zwanych gastrinomas NIH link zewnętrzny, które znajdują się głównie w trzustce lub dwunastnicy — powoduje, że żołądek wytwarza zbyt dużo kwasu

Zbyt dużo kwasu w żołądku może prowadzić do objawów, takich jak biegunka i komplikacje zdrowotne, w tym choroba wrzodowa i choroba refluksowa przełyku (GERD).

Jak często występuje zespół Zollingera-Ellisona?

Zespół Zollingera-Ellisona występuje rzadko. Tylko 0.5 do 3 na 1 milion osób diagnozuje się każdego roku na zespół Zollingera-Ellisona.

Kto jest bardziej narażony na zespół Zollingera-Ellisona?

Chociaż każdy może mieć zespół Zollingera-Ellisona, stan ten jest najczęściej diagnozowany u osób w wieku od 20 do 50 lat.2 Zespół Zollingera-Ellisona występuje nieco częściej u mężczyzn niż u kobiet.

Około 80% przypadków zespołu Zollingera-Ellisona nie ma związku z innymi schorzeniami, ale od 20% do 25% przypadków występuje u osób z rzadką chorobą genetyczną zwaną mnogą neoplazją wewnątrzwydzielniczą typu 1 (MEN1).

Osoby z rodzinną historią MEN1 są bardziej narażone na MEN1 i zespół Zollingera-Ellisona.

Jakie są powikłania zespołu Zollingera-Ellisona?

Nadmiar kwasu żołądkowego spowodowany przez zespół Zollingera-Ellisona może prowadzić do choroby wrzodowej lub GERD.

Bez leczenia choroby te mogą prowadzić do powikłań, takich jak

  • krwawienie lub perforacja górnego odcinka przewodu pokarmowego
  • blokada, która może zatrzymać przemieszczanie się pokarmu z żołądka do dwunastnicy
  • zapalenie przełyku lub zwężenie przełyku

Guzy, które powodują zespół Zollingera-Ellisona, są czasami nowotworowe i mogą rozprzestrzeniać się na inne części ciała.

Jeśli rak się rozprzestrzenia, najczęściej rozprzestrzenia się na węzły chłonne w pobliżu guza, a później na wątrobę i kości.

Jakie są objawy zespołu Zollingera-Ellisona?

Dodatkowy kwas żołądkowy może powodować objawy podobne do objawów choroby wrzodowej i GERD, a także inne objawy.

Typowe objawy zespołu Zollingera-Ellisona to m.in

  • biegunka, która czasami może być jedynym objawem
  • palący lub tępy ból w jamie brzusznej lub brzuchu między pępkiem a środkową częścią klatki piersiowej
  • zgaga
  • nudności lub wymioty
  • odchudzanie

Powinieneś natychmiast zgłosić się do lekarza, jeśli masz objawy, takie jak

  • ból w klatce piersiowej
  • uporczywe wymioty
  • problemy z oddychaniem
  • problemy lub ból podczas połykania
  • objawy krwawienia z przewodu pokarmowego
  • nagły, ostry ból brzucha, który nie ustępuje
  • osłabienie lub uczucie omdlenia

Mogą to być objawy komplikacji lub innego poważnego problemu zdrowotnego.

Co powoduje zespół Zollingera-Ellisona?

Nowotwory, zwane gastrinoma, które tworzą się głównie w trzustce i dwunastnicy, powodują zespół Zollingera-Ellisona.

Gastrinomy uwalniają duże ilości hormonu zwanego gastryną.

Zwykle twoje ciało uwalnia niewielką ilość gastryny po jedzeniu, a gastryna powoduje, że żołądek wytwarza kwas.

Kiedy gastrinomy uwalniają duże ilości gastryny, żołądek wytwarza zbyt dużo kwasu, co prowadzi do zespołu Zollingera-Ellisona.

W większości przypadków zespołu Zollingera-Ellisona eksperci nie wiedzą, co powoduje powstawanie gastrinoma.

W około 20% do 25% przypadków rzadkie zaburzenie genetyczne zwane MEN1 powoduje powstawanie gastrinoma.

Jak lekarze diagnozują zespół Zollingera-Ellisona?

Lekarze przeprowadzą badanie fizykalne i zapytają o objawy, historię medyczną i rodzinną historię medyczną.

Twój lekarz może podejrzewać, że masz zespół Zollingera-Ellisona, jeśli masz pewne objawy, takie jak

  • przewlekła biegunka, która występuje wraz z GERD lub chorobą wrzodową
  • choroba wrzodowa, która zwykle ma charakter przewlekły, wielokrotnie nawraca, jest ciężka lub prowadzi do powikłań
  • choroba wrzodowa bez zakażenia Helicobacter pylori (H. pylori) lub bez historii stosowania niesteroidowych leków przeciwzapalnych (NLPZ)
  • osobista lub rodzinna historia objawów MEN1 lub MEN1

Jeśli twój lekarz podejrzewa, że ​​możesz mieć zespół Zollingera-Ellisona, zleci testy w celu zdiagnozowania tego stanu.

Jakich testów używają lekarze do diagnozowania zespołu Zollingera-Ellisona?

Lekarze mogą zlecić wykonanie następujących testów w celu zdiagnozowania zespołu Zollingera-Ellisona i znalezienia guzów powodujących ten stan.

Badania krwi

W celu wykonania badania krwi pracownik służby zdrowia pobierze od Ciebie próbkę krwi i prześle ją do laboratorium.

Lekarze mogą zlecić badanie krwi, aby sprawdzić poziom gastryny we krwi po poście - nie jeść ani nie pić oprócz wody - przez kilka godzin.

Wysoki poziom gastryny może być oznaką zespołu Zollingera-Ellisona.

Lekarze mogą zlecić kolejne badanie krwi w celu sprawdzenia poziomu gastryny po dożylnym podaniu sekretyny – hormonu, który powoduje, że gastrinoma wytwarza więcej gastryny.

Lekarz może zalecić przerwanie lub zmianę przyjmowanych leków przed tymi badaniami.

Niektóre leki, takie jak inhibitory pompy protonowej (PPI), mogą zwiększać stężenie gastryny.

Testy kwasu żołądkowego

Lekarze mogą zlecić wykonanie testu w celu sprawdzenia pH lub kwasowości płynów żołądkowych.

Pracownik służby zdrowia włoży rurkę przez nos, gardło i żołądek, aby pobrać próbkę płynu.

Lekarze mogą również mierzyć pH kwasu żołądkowego podczas endoskopii górnego odcinka przewodu pokarmowego (GI).

W niektórych przypadkach lekarze mogą zlecić dodatkowe testy w celu zmierzenia ilości kwasu wytwarzanego przez żołądek.

Endoskopia górnego odcinka przewodu pokarmowego

Endoskopia górnego odcinka przewodu pokarmowego to procedura, podczas której lekarz używa endoskopu – elastycznej rurki z kamerą – aby zobaczyć wyściółkę górnego odcinka przewodu pokarmowego, w tym przełyku, żołądka i dwunastnicy.

Endoskopia górnego odcinka przewodu pokarmowego może wykazywać objawy zespołu Zollingera-Ellisona lub jego powikłań.

Lekarze mogą również zlecić wykonanie tego testu w celu wykrycia guzów powodujących zespół Zollingera-Ellisona.

ERCP

Endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna (ERCP) to procedura łącząca endoskopię górnego odcinka przewodu pokarmowego i zdjęcia rentgenowskie w celu zbadania dróg żółciowych i przewodów trzustkowych.

Testy obrazowe

Lekarze mogą zlecić badania obrazowe, aby pomóc znaleźć guzy powodujące zespół Zollingera-Ellisona.

Małe gastrinomy mogą być trudne do zauważenia, a lekarze mogą zlecić kilka rodzajów badań obrazowych, w tym

  • tomografia komputerowa (CT), która wykorzystuje połączenie promieni rentgenowskich i technologii komputerowej do tworzenia obrazów
  • rezonans magnetyczny (MRI), który wykonuje zdjęcia narządów wewnętrznych i tkanek miękkich twojego ciała bez użycia promieni rentgenowskich
  • skanowanie radionuklidów, w którym otrzymujesz zastrzyk niewielkiej ilości materiału radioaktywnego, a specjalny aparat robi zdjęcia, które podkreślają materiał radioaktywny w gastrinoma
  • ultrasonografia endoskopowa, w której lekarz używa endoskopu z przystawką ultrasonograficzną do tworzenia obrazów
  • angiografia, specjalny rodzaj prześwietlenia, w którym lekarz wprowadza cewnik przez duże tętnice, aby wstrzyknąć specjalny barwnik, który pojawi się na zdjęciach rentgenowskich

Jak lekarze leczą zespół Zollingera-Ellisona?

Lekarze leczą zespół Zollingera-Ellisona za pomocą leków i operacji.

Leków

Lekarze leczą zespół Zollingera-Ellisona za pomocą PPI.

PPI obniżają ilość kwasu wytwarzanego przez żołądek, co może złagodzić objawy i przyspieszyć gojenie.

Lekarze mogą przepisać wyższą dawkę PPI na początku leczenia i mogą zmniejszać dawkę w miarę upływu czasu.

Wiele osób z zespołem Zollingera-Ellisona wymaga leczenia PPI przez całe życie.

PPI są na ogół bezpieczne i skuteczne.

Działania niepożądane, choć niezbyt częste, mogą obejmować ból głowy, biegunkę i rozstrój żołądka.

Długotrwałe stosowanie PPI w leczeniu zespołu Zollingera-Ellisona może prowadzić do niskiego poziomu witaminy B12.

Eksperci wciąż badają skutki przyjmowania PPI przez długi czas lub w dużych dawkach.

Porozmawiaj z lekarzem o ryzyku i korzyściach związanych z tymi lekami.

Chirurgia

Lekarze mogą zalecić operację usunięcia guzów powodujących zespół Zollingera-Ellisona u osób, które nie mają MEN1.

W niektórych przypadkach usunięcie gastrinoma wyleczy zespół Zollingera-Ellisona i zapobiegnie rozprzestrzenianiu się guzów na inne części ciała.

Po operacji ludzie mogą nadal potrzebować przyjmowania PPI w celu kontrolowania kwasu żołądkowego.

U osób z MEN1 lekarze zazwyczaj nie zalecają operacji usunięcia guzów powodujących zespół Zollingera-Ellisona, zwłaszcza jeśli gastrinomy są stosunkowo małe.

Osoby z MEN1 często mają wiele małych guzów, co utrudnia chirurgom znalezienie i usunięcie ich wszystkich.

Lekarze mogą zalecić operację usunięcia większych guzów, które mają większe szanse na rozprzestrzenienie się na inne części ciała.

Jak lekarze zapobiegają i leczą powikłania zespołu Zollingera-Ellisona?

Leczenie zespołu Zollingera-Ellisona zmniejsza ilość kwasu w żołądku, co może pomóc w zapobieganiu lub leczeniu powikłań związanych z wrzodami trawiennymi lub refluksem żołądkowym.

Jeśli gastrinomy są nowotworowe i rozprzestrzeniają się na wątrobę, kości lub inne części ciała, lekarze mogą zalecić chemioterapię, operację lub inne metody leczenia raka.

Czytaj także

Emergency Live jeszcze bardziej…Live: Pobierz nową darmową aplikację swojej gazety na iOS i Androida

Co to jest zespół Zollingera-Ellisona i jak go zdiagnozować

Wrzód trawienny, objawy i diagnoza

Olbrzymie przerostowe zapalenie żołądka (choroba Ménétriera): przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Refluks żołądkowo-przełykowy: objawy, diagnoza i leczenie

Zgaga: objawy, przyczyny i leczenie

Unoszenie prostej nogi: nowy manewr w diagnostyce choroby refluksowej przełyku

Gastroenterologia: endoskopowe leczenie refluksu żołądkowo-przełykowego

Zapalenie przełyku: objawy, diagnoza i leczenie

Astma, choroba, która zapiera dech w piersi

Refluks żołądkowo-przełykowy: przyczyny, objawy, testy diagnostyczne i leczenie

Globalna strategia leczenia i zapobiegania astmie

Pediatria: „Astma może mieć działanie ochronne przeciwko Covid”

Achalazja przełyku, leczenie endoskopowe

Achalazja przełykowa: objawy i jak ją leczyć

Eozynofilowe zapalenie przełyku: co to jest, jakie są objawy i jak je leczyć

Refluks żołądkowo-przełykowy: przyczyny, objawy, testy diagnostyczne i leczenie

Zespół jelita drażliwego (IBS): łagodny stan, który należy utrzymać pod kontrolą

Długi Covid, badanie neurogastroenterologii i motoryki: główne objawy to biegunka i astenia

Objawy i środki zaradcze na kaszel refluksowy przełyku

Choroba refluksowa przełyku (GERD): objawy, diagnoza i leczenie

Refluks żołądkowo-przełykowy: przyczyny i środki zaradcze

Przełyk Barretta: wczesna diagnoza i leczenie

Źródło

NIH

Może Ci się spodobać