Matka trzymająca za rękę dziecko, które gorączkuje pacjentów w szpitalu, aby dodać otuchy.

Ostra niewydolność wątroby w dzieciństwie: niewydolność wątroby u dzieci

By Krystiana Antonina On Września 5, 2022

Ostra niewydolność wątroby jest niebezpieczną chorobą, która powoduje nieprawidłowe funkcjonowanie wątroby. Może się zagoić lub wymagać, w przypadku cięższego przebiegu, przeszczepu wątroby

Ostra niewydolność wątroby w dzieciństwie, choć rzadka, jest poważną chorobą

Jest to spowodowane masowym i szybkim uszkodzeniem komórek wątroby (hepatocytów) z towarzyszącym upośledzeniem funkcji wątroby.

Musi być rozpoznana i leczona wcześnie, ponieważ może szybko rozwinąć się nieodwracalnie, aż do konieczności wymiany wątroby, a w ciężkich przypadkach może prowadzić do śmierci.

ZDROWIE DZIECKA: DOWIEDZ SIĘ WIĘCEJ O MEDICHILD, ODWIEDZAJĄC STOISKO NA EMERGENCY EXPO

Główne przyczyny ostrej niewydolności wątroby można podzielić na następujące szerokie kategorie:

Infekcje wirusowe: główne wirusy hepatotropowe (A, B, B+D, E), zapalenie wątroby typu non-A, non-G, wirus ospy wietrznej-półpaśca, odra, adenowirus, wirus Epsteina-Barra, cytomegalowirus, echowirus, żółta febra, lassa, wirus Ebola, Marburg, Denga, Toga (rzadko) itp.;
Zakażenia bakteryjne: salmonelloza, gruźlica, posocznica, malaria, bartonella, leptospiroza;
Leki: paracetamol, halotan, kwas acetylosalicylowy, rozpuszczalniki, walproinian sodu, karbamazepina, lamotrygina, antybiotyki (penicylina, erytromycyna, tetracykliny itp.), izoniazyd, fenytoina, niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ) takie jak ibukonazol, ke amiodaron, allopurynol;
Zatrucia: Amanita phalloides (zatrucie grzybowe), leki ziołowe, żółty fosfor, chlorobenzen, rozpuszczalniki przemysłowe;
Choroby metaboliczne: galaktozemia, tyrozynemia, dziedziczna nietolerancja fruktozy, hemochromatoza noworodków, choroba Niemanna Picka typu C, choroba Wilsona, choroby mitochondrialne, wrodzone wady glikozylacji;
Choroby autoimmunologiczne: olbrzymiokomórkowe zapalenie wątroby z Coombs-dodatnią anemią hemolityczną;
Choroby hematologiczne: hemochromatoza, zespół aktywacji markrofagów, rodzinna limfohistiocytoza, chłoniaki;
Choroby naczyniowe: choroba zarostowa żył (VOD), zespół Budda-Chiari.

W stosunku do wieku u dzieci poniżej 5 roku życia częściej występują przyczyny toksyczne, farmakologiczne, zakaźne i autoimmunologiczne, natomiast u starszych dzieci przyczyny autoimmunologiczne i choroba Wilsona.

Jednak w 18% do 47% przypadków przyczyna nie może zostać zidentyfikowana i jest określana jako obraz „nieznanego pochodzenia”.

Jedną z bardzo częstych przyczyn ostrej niewydolności wątroby u dzieci i młodzieży jest toksyczność paracetamolu (N-acetylo-p-aminofenol)

Objawy zatrucia pojawiają się, gdy podawana dawka przekracza 150 mg/kg/dobę: może to wynikać z jednorazowego podania lub kilku podań w ciągu 24 godzin.

Wczesne rozpoznanie pierwszych objawów niewydolności wątroby ma kluczowe znaczenie: pozwala lekarzom na szybkie skierowanie dziecka do ośrodków specjalistycznych specjalizujących się w hematologii dziecięcej, które w razie potrzeby mogą przeszczepić wątrobę dziecka.

Ostrą niewydolność wątroby należy podejrzewać u wszystkich dzieci z:

żółtaczka, żółtawe zabarwienie skóry i oczu;
Niewyjaśnione krwawienie (krwawienie z nosa, dziąsła, itp.);
Pojawienie się pod skórą i błonami śluzowymi czerwonawych plam krwotocznych (plamica);
Zmiany stanu neurologicznego z drażliwością, płaczem, sennością, stanem splątania (encefalopatia).

Inne objawy mogą być:

Złe samopoczucie;
Uporczywy brak apetytu (anoreksja);
Słodki zapach oddechu (fetor hepaticus);
dysfunkcja motoryczna;
Nieprawidłowy wzrost częstości akcji serca (tachykardia);
Nieprawidłowy wzrost częstotliwości oddychania (tachypnoe);
Niższe ciśnienie krwi (niedociśnienie);
Sepsa (ogólna infekcja organizmu);
Obrzęk mózgu.

Diagnoza wymaga najpierw starannego zebrania historii dziecka i równie dokładnego zbadania.

Badania laboratoryjne potwierdzające obecność i ciężkość niewydolności wątroby obejmują określenie:

Poziomów enzymów wątrobowych;
Poziomu bilirubiny;
Czasu protrombinowego;
poziomów albumin.

Ostra niewydolność wątroby jest zwykle potwierdzana, jeśli czas protrombinowy jest wydłużony lub jeśli świadomość jest zmieniona u dzieci z ostrym uszkodzeniem wątroby

Testy, które są wykonywane podczas oceny wstępnej to:

Morfologia krwi;
Testy funkcji wątroby;
Elektrolity w surowicy;
Testy czynności nerek;
Analiza moczu

W przypadku potwierdzenia ostrej niewydolności wątroby należy wykonać następujące czynności:

Analiza hemogazu;
Poziomy amonu: wysokie poziomy są toksyczne dla ośrodkowego układu nerwowego i sugerują encefalopatię;
Oznaczanie poziomów mleczanów, które rosną, jeśli wątroba nie jest w stanie ich pozbyć;
Grupa krwi;

Oznaczanie poziomu czynnika V, białka wytwarzanego przez wątrobę, niezbędnego do krzepnięcia krwi.

Badania instrumentalne obejmują USG z badaniem dopplerowskim wątroby.

Biopsja wątroby, która jest wykonywana w celu obserwacji fragmentu wątroby pod mikroskopem, nie jest wykonywana w kontekście niewydolności wątroby, ponieważ jest niebezpieczna; możliwe wskazanie w zależności od wartości parametrów krzepnięcia (INR < 1.5) jest zwykle ustalane indywidualnie.

Po ustaleniu diagnozy niezbędne jest przeprowadzenie badań laboratoryjnych mających na celu zidentyfikowanie przyczyn

Historia dziecka: przyjmowanie toksycznych leków (np. paracetamolu), grzyby, narkotyki, podróże za granicę.
Badania podstawowe: aminotransferaza asparaginianowa (AST lub GOT – transaminaza glutaminiano-szczawianowa), aminotransferaza alaninowa (ALT lub GPT – transaminaza glutaminowo-pirogronianowa), bilirubina całkowita i frakcjonowana, fosfataza alkaliczna, transferaza gamma-glutamylowa, czas albuminemia, protrombinemia czas tromboplastyny, międzynarodowy znormalizowany stosunek, fibrynogen, D-dimery, glukoza we krwi, azotemia, kreatynina, sód, potas, chlor, wapń, fosforan, amon, równowaga kwasowo-zasadowa, mleczan, hemogazanaliza, laktodehydrogenaza, czynniki krzepnięcia, morfologia, grupa krwi, test Coombsa, szybkość sedymentacji erytrocytów, białko C-reaktywne, badanie moczu.
Badania przesiewowe w kierunku chorób zakaźnych:
Badania posiewów krwi, moczu, kału, płynu mózgowo-rdzeniowego;
Badania serologiczne, molekularne (krew, mocz, płyn mózgowo-rdzeniowy, wymazy z dróg oddechowych, skóra) w kierunku wirusów zapalenia wątroby typu A, B, C i E, wirusów opryszczki (wirus Herpes simplex 1 i 2, wirus herpes simplex ludzki 6, 7 i 8, wirus cytomegalii, Wirus Epsteina-Barra, wirus Varicella zoster), adenowirus, enterowirus, parwowirus B19.

Badanie metaboliczne:

Podobne posty

Wydatki na opiekę zdrowotną we Włoszech: rosnące obciążenie gospodarstw domowych

Kwiecień 11, 2024

Alert wolierowy: między ewolucją wirusa a ryzykiem dla ludzi

Kwiecień 4, 2024

Dzień na żółto przeciwko endometriozie

Mar 28, 2024

Nadzieja i innowacja w walce z rakiem trzustki

Mar 27, 2024

Tyrozynemia: oznaczenie sukcynyloacetonu w moczu, minokwasogram osocza, prześwietlenie pulsacyjne;
Galaktozemia: substancje redukujące mocz, chromatografia na cukry w moczu, aktywność enzymu galaktozo-1-fosforanu-urydylotransferazy w krwinkach czerwonych;
Hemochromatoza noworodków: ferrytyna, biopsja gruczołu ślinowego pod kątem złogów żelaza, rezonans magnetyczny trzustki;
Niedobór OCT: aminoacydogram w osoczu, kwas orotowy w moczu;
choroba Wilsona: ceruloplazmina w surowicy, 24-godzinny miedziuria podstawna i po obciążeniu penicylaminami, pierścień Kaisera-Fleischera, kupremia, badanie genetyczne, wewnątrzwątrobowe oznaczenie miedzi
Zespół Reye'a, wady β-oksydacyjne.

Choroby autoimmunologiczne:

Hepatopatie mitochondrialne: mitochondrialne DNA, biopsje wątroby i mięśni do ilościowego oznaczania enzymów łańcucha oddechowego, kwas mlekowy w płynie mózgowo-rdzeniowym, fosfokinaza kreatyniny, echokardiografia z sercowym badaniem dopplerowskim;
Szybkość sedymentacji erytrocytów, immunoglobuliny G, A, M, autoprzeciwciała przeciwjądrowe, mięśnie gładkie, mikrosomy przeciwwątrobowo-nerkowe, rozpuszczalny antygen przeciwwątrobowy, przeciwwątrobowy antygen cytozolowy typu 1, C3 i C4 we krwi.
Toksyny: stężenie paracetamolu, salicylanu we krwi, badanie toksykologiczne moczu, immunoglobulina E.
Inne przyczyny: limfohistiocytoza i zespół aktywacji makrofagów trójglicerydy, cholesterol, ferrytyna, rozmaz obwodowy, badanie szpiku kostnego, perforyna, aktywność komórek NK.

Nie ma swoistej skutecznej terapii zaawansowanej ostrej niewydolności wątroby, z wyjątkiem przeszczepu wątroby.

Postępowanie z pacjentem z ostrą niewydolnością wątroby opiera się na wykorzystaniu wszystkich użytecznych środków w celu wsparcia funkcji wątroby i przygotowania pacjenta do ewentualnego przeszczepu wątroby.

W szczególności:

Leki (bioarginina, benzoesan sodu, laktuloza, antybiotyki itp.), które pomagają wyeliminować substancje toksyczne normalnie usuwane przez wątrobę, a tym samym uniknąć lub złagodzić encefalopatię (zatrucie mózgu);
Witamina K, świeże osocze i czynniki krzepnięcia w celu zastąpienia tych normalnie wytwarzanych przez wątrobę i uniknięcia deficytów krzepnięcia krwi, które mogą być bardzo niebezpieczne (krwotok);
Możliwa ciągła żylna hemofiltracja (CVVH).

Bardzo ważna jest właściwa ocena czasu potrzebnego na przeniesienie pacjenta do referencyjnego ośrodka transplantacyjnego, ocena szybkości progresji choroby i ryzyka związanego z transportem.

W szczególności leczenie toksyczności paracetamolu polega na podawaniu N-acetylocysteiny w postaci ciągłego wlewu dożylnego, który należy rozpocząć w ciągu 24 godzin od przyjęcia paracetamolu i kontynuować przez co najmniej 72 godziny lub do czasu ustąpienia niewydolności wątroby i powrotu krzepliwości krwi do normy.

Mimo wielu prób nadal nie można przewidzieć rokowania dziecka z ostrą niewydolnością wątroby.

Rokowanie różni się w zależności od przyczyny.

Najlepsze rokowanie, przy spontanicznej regeneracji czynnościowej komórek wątroby, jest u dzieci z infekcjami lub zatruciem paracetamolu (50-70%).

Najgorsze rokowanie to wczesna encefalopatia; w tych przypadkach samoistny powrót do zdrowia występuje tylko u 10% chorych dzieci.

Rokowanie różni się również w zależności od wieku i zazwyczaj jest gorsze poniżej 3 roku życia.