Zespół Kawasaki, najczęstsze zapalenie naczyń w dzieciństwie
Zespół Kawasaki to choroba zakaźna niewiadomego pochodzenia, odkryta i sklasyfikowana w 1967 roku przez japońskiego pediatrę, od którego pochodzi jego nazwa, który obserwował wiele dzieci z takimi samymi objawami: gorączka, czerwona plamista wysypka, zapalenie spojówek, zapalenie gardła, opuchnięte dłonie i stopy, powiększone węzły chłonne szyjne
Niedługo potem zauważono, że w zespole tym często dochodziło do powikłań sercowych, zwłaszcza w tętnicach wieńcowych, aż wreszcie prawidłowo zidentyfikowano chorobę jako zapalenie naczyń, czyli chorobę dotykającą tętnice małego kalibru, stanowiące wraz z plamicą Schönleina-Henocha najbardziej rozpowszechnione ostre układowe zapalenie naczyń w wieku pediatrycznym.
Choroba Kawasaki: epidemiologia
Choroba Kawasaki występuje na całym świecie, chociaż większość zgłoszonych przypadków dotyczy Japonii.
Dotyczy głównie dzieci poniżej 5 roku życia, przy czym szczyt zachorowań występuje między 18. a 24. miesiącem życia, a częściej u mężczyzn.
Przyczyny zespołu Kawasaki
Przyczyna choroby Kawasaki jest nieznana, choć podejrzewa się, że jest wywołana przez infekcję, na którą organizm reaguje nieprawidłowo z punktu widzenia immunologicznego: kontakt z wirusem lub bakterią generuje nadmierną reakcję, co ma wpływ na małe tętnic, powodując stan zapalny ich ścian, w konsekwencji osłabienie i możliwe rozszerzenie aż do powstania tętniaków na poziomie tętnic wieńcowych.
Najprawdopodobniej choroba, która jest zdecydowanie rzadka, dotyka dzieci z predyspozycjami genetycznymi (i to tłumaczyłoby wysoką zachorowalność w Japonii), choć jej mechanizm patogenetyczny nie został jeszcze wyjaśniony.
Oznaki i objawy zespołu Kawasaki
Początek to gorączka ze znaczną drażliwością u dziecka.
Gorączce towarzyszy lub następuje obustronne niewydzielnicze zapalenie spojówek i wysypka przypominająca tradycyjne choroby osutki: powiększone plamki jak przy odrze, bladoróżowe plamki jak przy różyczce, intensywnie zaczerwienione plamki jak przy szkarlatynie.
Dotknięta jest głównie twarz, która przy zapaleniu spojówek przybiera wygląd bardzo podobny do dziecka chorego na odrę.
ZDROWIE DZIECKA: DOWIEDZ SIĘ WIĘCEJ O MEDICHILD, ODWIEDZAJĄC STOISKO NA EMERGENCY EXPO
Dotknięty jest również pień, podczas gdy kończyny są zwykle oszczędzone.
Na poziomie błon śluzowych dochodzi do zaczerwienienia warg, które pękają, języka, który przybiera wygląd truskawkowy jak w szkarlatynie, oraz gardła bez tworzenia się płytek migdałków.
Charakterystycznym aspektem jest obrzęk podeszwy stóp i dłoni z zaczerwienioną skórą oraz „kiełbaskowaty” obrzęk wszystkich palców.
Po 2-3 tygodniach następuje charakterystyczne złuszczanie się skóry wokół czubków palców rąk i nóg, które przybiera czerwonawy odcień na dłoniach i podeszwach stóp.
Zmiany w jamie ustnej polegają na zaczerwienieniu i pękaniu warg, języka, który jest czerwony (potocznie zwanego językiem „truskawkowym”) oraz gardła, które również jest zaczerwienione.
Ponad połowa pacjentów ma powiększone węzły chłonne szyjne, ale często są to pojedyncze węzły chłonne o średnicy co najmniej 1.5 cm.
W niektórych przypadkach może również wystąpić ból stawów i/lub obrzęk, ból brzucha, biegunka i ból głowy.
Zajęcie serca jest najpoważniejszą manifestacją ze względu na możliwe powikłania
Może być słyszalny szmer serca, a czasami pojawiają się zaburzenia rytmu.
Różne warstwy tworzące ścianę serca mogą wykazywać różne stopnie stanu zapalnego, co prowadzi do zapalenia osierdzia, mięśnia sercowego i zapalenia wsierdzia z zajęciem jednej lub więcej zastawek.
Główną cechą choroby jest jednak rozwój tętniaków wieńcowych: małe tętnice rozszerzają się, a ściana ulega rozciągnięciu, tworząc wybrzuszenie, które zagraża życiu małego pacjenta, biorąc pod uwagę możliwość pęknięcia.
Choroba Kawasaki ma charakterystyczny przebieg, który można podzielić na trzy fazy:
- faza ostra, trwająca 2 tygodnie, z obecnością gorączki i wyżej wymienionymi objawami;
- faza podostra, trwająca 2-4 tygodnie, ze wzrostem liczby płytek krwi i możliwym pojawieniem się tętniaków
- trwającą 1-3 miesiące fazę rekonwalescencji, w której wyniki badań laboratoryjnych (OB, CRP, morfologia, albumina, enzymy wątrobowe) ulegają normalizacji, a zmiany w tętnicach ulegają zmniejszeniu lub nawet zanikowi.
Może dojść do samoistnego ustąpienia choroby, skutkując jednak trwałymi nieprawidłowościami tętnic.
Czytaj także:
Emergency Live jeszcze bardziej…Live: Pobierz nową darmową aplikację swojej gazety na iOS i Androida
Półpasiec, wirus, którego nie należy lekceważyć
Zespół Kawasaki i COVID-19, pediatrzy w Peru omawiają pierwsze przypadki dzieci dotkniętych chorobą
Podawanie kortykosteroidów u dzieci z chorobą Kawasaki może zapobiegać powikłaniom naczyniowym
Zespół Ramsaya Hunta: objawy, leczenie i profilaktyka
Półpasiec: objawy, przyczyny i sposoby łagodzenia bólu
Pediatria, co to jest zespół Reye'a?