Toczeń rumieniowaty układowy: przyczyny, objawy i leczenie SLE
Toczeń rumieniowaty układowy (SLE) można uznać za model ogólnoustrojowych chorób autoimmunologicznych. Obraz kliniczny SLE jest wysoce zmienny, a obrazy kliniczne obejmują ogólne objawy i zmiany różnych narządów i układów
Toczeń rumieniowaty układowy: epidemiologia
Toczeń dotyka głównie kobiety w wieku rozrodczym ze stosunkiem F/M wynoszącym 9/1.
Częstość występowania waha się od 15 do 50 przypadków na 100,000 1.8 osób, z częstością od 4.6 do 100,000 nowych przypadków na XNUMX XNUMX osób rocznie.
Jakie są przyczyny i czynniki ryzyka tocznia?
Przyczyny SLE nie są do tej pory całkowicie znane.
Jedną z najszerzej akceptowanych hipotez jest hipoteza o predyspozycjach genetycznych, na które działają pewne czynniki: czynniki zakaźne, hormonalne i chemiczno-fizyczne, które są zdolne do indukowania wytwarzania autoprzeciwciał, które z kolei powodują zmiany w tkankach poprzez różne mechanizmy (liza komórek lub odkładanie się kompleksów immunologicznych).
Objawy tocznia
Ogólne złe samopoczucie, osłabienie i utrata masy ciała są charakterystycznymi objawami w ostrych fazach choroby; najczęściej występuje również gorączka.
Po powikłaniach zajęte są wszystkie narządy i aparaty (dlatego określane jest jako ogólnoustrojowe).
Przejawy skórne
Występują w 65% przypadków i można je sklasyfikować jako specyficzne i niespecyficzne. Te pierwsze obejmują:
– ostry toczeń skórny (ACLE) charakteryzujący się rumieniem kości policzkowych i nosa, rumieniem motylkowym, czasami również obejmującym szyja oraz klatkę piersiową i całą skórę naświetloną na zdjęciach. Jest to oznaka aktywności choroby i może być związana z zapaleniem błon śluzowych podniebienia twardego. ACLE może leczyć bez rezultatu.
– podostry toczeń skórny (SCLE), który może występować w postaci anulopolicytowej (obwodowy obszar rumieniowy otaczający blady obszar centralny) oraz w postaci grudkowo-płaskonabłonkowej (zmiany skórne podobne do łuszczycy).
– przewlekły toczeń skórny (CCLE) charakteryzujący się grudkami powodującymi nieregularne zmiany, które mają tendencję do wywoływania bliznowacenia.
Mogą również wystąpić niespecyficzne objawy skórne: plamica, pokrzywka, owrzodzenia skóry lub błon śluzowych.
Manifestacje mięśniowo-szkieletowe
Bóle stawów i zapalenie stawów są częstymi objawami klinicznymi SLE.
Zapalenie stawów jest symetryczne, nienadżerkowe, dotyczy zarówno małych stawów (ręce i nadgarstki), jak i dużych stawów (łokcie i kolana).
Zapalenie mięśni jest rzadkie w przeciwieństwie do bólów mięśni i zapalenia pochewek ścięgnistych.
Objawy nerek
U połowy pacjentów z SLE można zauważyć kłębuszkowe zapalenie nerek, które klinicznie może objawiać się: bezobjawowym białkomoczem, bezobjawowym krwiomoczem, zespołem nerczycowym, szybko postępującym kłębuszkowym zapaleniem nerek i przewlekłą niewydolnością nerek.
Sercowo-naczyniowe objawy tocznia
Zapalenie osierdzia, często bezobjawowe, jest najczęstszą manifestacją sercowo-naczyniową.
Rzadziej występuje zapalenie wsierdzia Libmana-Sachsa, które dotyczy zastawki mitralnej.
U wielu pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym (SLE) występuje przedwczesna i przyspieszona miażdżyca z jednej strony z powodu autoimmunizacji (obecność przeciwciał antyfosfolipidowych), az drugiej strony z powodu długotrwałego stosowania kortyzonu, który jest stosowany w terapii SLE.
Objawy neurologiczne
neuro-psychiatryczny obrazy mogą być miejscowe organiczne (padaczka, poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego, udar mózgu, zapalenie nerwu wzrokowego i neuropatie obwodowe) lub rozproszone (zaburzenia ruchu, mózgowe i psychozy).
Zaburzenia czynnościowe obejmują depresję, lęk i zaburzenia pierwotnej sfery afektywnej.
Mogą to być pierwotne lub wtórne w stosunku do wiedzy, że ktoś cierpi na poważną chorobę przewlekłą.
Objawy hematologiczne
Wszystkie one mogą wpływać na serię czerwoną (niedokrwistość), serię białą (leukopenię limfatyczną) i płytki krwi (płytki krwi).
Niedokrwistość może rozpoznać przyczynę nieimmunologiczną (niedobór żelaza lub przewlekłą niewydolność nerek lub leczenie cytotoksyczne) lub przyczynę immunologiczną (niedokrwistość autoimmunologiczna krwi).
Formy wpływające na białe serie i płytki krwi są częste, ale rzadko poważne.
Inne objawy kliniczne
Często występuje zapalenie błony surowiczej pod postacią zapalenia opłucnej oraz zapalenie osierdzia.
Inne objawy kliniczne to objaw Raynauda i zajęcie płuc, które mogą objawiać się rzadkimi, ale bardzo poważnymi obrazami klinicznymi (ostre toczniowe zapalenie płuc, śródmiąższowe zapalenie płuc i krwotok płucny).
Na koniec pamiętajmy o krezkowym zapaleniu naczyń, również bardzo rzadkiej postaci klinicznej.
Rozpoznanie tocznia rumieniowatego układowego
Diagnoza kliniczna SLE jest trudna, ponieważ ogólne objawy kliniczne i narządowe nie różnią się od objawów innych chorób, dlatego diagnoza kliniczna musi być skorelowana z diagnozą laboratoryjną.
SLE, chociaż jest chorobą zapalną nawet w fazach aktywnych, ma CRP (białko C-reaktywne), podczas gdy ESR jest prawie zawsze podwyższony.
Hipergammaglobulinemię poliklonalną, obecność czynnika reumatoidalnego, obniżoną zawartość dopełniacza C3 i C4 w surowicy można udokumentować w elektroforezie białek, zwłaszcza w aktywnych fazach SLE.
Toczeń charakteryzuje się obecnością autoprzeciwciał: ANA (przeciwciała przeciwjądrowe) dodatnie we wszystkich przypadkach, anty-nDNA (anty-DNA natywne lub podwójnej helisy), ENA (Extractable Nucluear Antigen). Przeciwciała antyfosfolipidowe u pacjentów z nawracającymi poronieniami i/lub objawami zakrzepowo-zatorowymi.
Leczenie SLE: jak leczyć toczeń rumieniowaty układowy
Jak w przypadku wszystkich chorób przewlekłych, celem terapii SLE jest kontrola choroby z zapobieganiem powikłaniom.
Glikokortykosteroidy: prednizolon jest najczęściej stosowanym lekiem na zapalenie stawów, zapalenie błony surowiczej, objawy skórne i kłębuszkowe zapalenie nerek.
Syntetyczne leki przeciwmalaryczne: hydroksychlorochina i chlorochina są zwykle stosowane w połączeniu z lekami immunosupresyjnymi.
Leki immunosupresyjne: stosuje się je w przypadkach, które nie reagują na glikokortykoidy. Należą do nich metotreksat, cyklosporyna A, mykofenolan i cyklofosfamid.
Leki biologiczne: belimumab jest przeciwciałem wiążącym się ze stymulatorem limfocytów B (BLyS), który promuje apoptozę samoreaktywnych limfocytów B.
Inne terapie: immunoglobuliny dożylne – w ciężkiej małopłytkowości – i plazmafereza – w zakrzepowej plamicy małopłytkowej i krwotoku płucnym – mogą być stosowane w postaciach opornych na leki.
Czytaj także:
Emergency Live jeszcze bardziej…Live: Pobierz nową darmową aplikację swojej gazety na iOS i Androida
Ciśnienie krwi: kiedy jest wysokie, a kiedy normalne?
Choroby reumatyczne: zapalenie stawów i artroza, jakie są różnice?
Zwiększona ESR: co mówi nam wzrost wskaźnika sedymentacji erytrocytów u pacjenta?
Toczeń rumieniowaty układowy: objawy, których nie należy lekceważyć