Malformacje limfatyczne, zwane również naczyniakami limfatycznymi, to grupa chorób charakteryzujących się słabym lub brakiem rozwoju (hipo lub aplazja) naczyń limfatycznych i zmianami w krążeniu płynów limfatycznych

W zależności od ich cech zmiany dzielą się na mikrotorbielowate i makrotorbielowate lub mieszane.

Chłoniaki występują głównie w dzieciństwie i prawie 50% zlokalizowane jest w obrębie głowy i szyi

Wzrost jest powolny, a dystrybucja lokalna lub rozproszona.

W rzadkich na szczęście postaciach mogą obejmować skórę i tkankę podskórną, naciekając tkankę mięśniową i narządy wewnętrzne.

Makrotorbielowate malformacje limfatyczne występują stosunkowo często, nie tylko w kończynach, ale także w okolicach oczodołów, szyja, język i dno jamy ustnej z wystającymi miękkimi masami.

Malformacje mikrotorbielowate często objawiają się wieloma pęcherzykami skóry lub guzkami brodawkowatymi, które wydzielają wysięk zawierający produkty rozpadu krwinek czerwonych (płyn surowicy).

Powszechne jest pogrubienie warstwy rogowej naskórka (hiperkeratoza skórna).

Najczęstsze powikłania – występujące w nieleczonych zmianach – to infekcja i krwawienie; w przypadku krwawienia (mikrokrwotok śródtorbielowaty) nagle zwiększa się objętość zmiany i pod skórą pojawiają się niebieskawe nacieki krwi (wybroczyny).

Objawy naczyniaków limfatycznych

Malformacjom limfatycznym, które w znacznym stopniu dotyczą kończyny, mogą towarzyszyć obrzęki (obrzęk limfatyczny) i niedoskonałości skóry.

Stanom tym mogą towarzyszyć zmiany w elektroforezie białek surowicy w testach laboratoryjnych.

Zwykle współistnieją malformacje limfatyczne i naczynia żylne, dlatego mówimy o malformacjach naczyń włosowatych i limfatycznych lub malformacjach limfatyczno-żylnych, w zależności od dominujących wad rozwojowych tkanki.

Chłoniaki, diagnoza

Przyczyny malformacji limfatycznych pozostają nieznane.

Rozpoznanie opiera się na badaniu lekarskim, USG i rezonansie magnetycznym, który jest najważniejszym badaniem diagnostycznym, ponieważ pozwala na dość precyzyjne oszacowanie lokalizacji, rozległości i zaangażowanych struktur anatomicznych.

Przy nakłuciu bezpośrednim można zaaspirować żółtawy płyn i jednocześnie wykonać skleroterapię przygotowującą do usunięcia chirurgicznego.

Jak leczy się malformacje limfatyczne

Większość malformacji limfatycznych dłoni to mikrotorbiele.

Oznacza to, że pole do terapii obliterującej jest niewielkie.

Dzisiejsze leczenie składa się głównie z terapii obliteracyjnej lub skleroterapii i resekcji chirurgicznej, która jest zarezerwowana dla form mikrotorbielowatych.

Cel całkowitego usunięcia malformacji limfatycznej ręki jest niestety optymistyczny, ponieważ nawroty mogą wystąpić zawsze, nawet po latach.

Skleroterapia to zabieg polegający na wstrzyknięciu związku do zniekształconych naczyń, co może spowodować ich zamknięcie i zapadnięcie się.

Roztwór zawierający związek nazywany jest „roztworem obliterującym”.

Terapię chirurgiczną zawsze podchodzi się etapami, z częstymi nawrotami z powodu rozległego rozrostu tkanki limfatycznej.

Czytaj także:

Emergency Live jeszcze bardziej…Live: Pobierz nową darmową aplikację swojej gazety na iOS i Androida

Chłoniak: 10 dzwonków alarmowych, których nie można lekceważyć

Chłoniak nieziarniczy: objawy, diagnostyka i leczenie niejednorodnej grupy nowotworów

CAR-T: Innowacyjna terapia chłoniaków

Ostra białaczka limfoblastyczna: długoterminowe wyniki opisane dla wszystkich dzieci, które przeżyły

Źródło:

Szpital Dzieciątka Jezus