Ostra niewydolność wątroby w dzieciństwie: niewydolność wątroby u dzieci
Ostra niewydolność wątroby jest niebezpieczną chorobą, która powoduje nieprawidłowe funkcjonowanie wątroby. Może się zagoić lub wymagać, w przypadku cięższego przebiegu, przeszczepu wątroby
Ostra niewydolność wątroby w dzieciństwie, choć rzadka, jest poważną chorobą
Jest to spowodowane masowym i szybkim uszkodzeniem komórek wątroby (hepatocytów) z towarzyszącym upośledzeniem funkcji wątroby.
Musi być rozpoznana i leczona wcześnie, ponieważ może szybko rozwinąć się nieodwracalnie, aż do konieczności wymiany wątroby, a w ciężkich przypadkach może prowadzić do śmierci.
ZDROWIE DZIECKA: DOWIEDZ SIĘ WIĘCEJ O MEDICHILD, ODWIEDZAJĄC STOISKO NA EMERGENCY EXPO
Główne przyczyny ostrej niewydolności wątroby można podzielić na następujące szerokie kategorie:
- Infekcje wirusowe: główne wirusy hepatotropowe (A, B, B+D, E), zapalenie wątroby typu non-A, non-G, wirus ospy wietrznej-półpaśca, odra, adenowirus, wirus Epsteina-Barra, cytomegalowirus, echowirus, żółta febra, lassa, wirus Ebola, Marburg, Denga, Toga (rzadko) itp.;
- Zakażenia bakteryjne: salmonelloza, gruźlica, posocznica, malaria, bartonella, leptospiroza;
- Leki: paracetamol, halotan, kwas acetylosalicylowy, rozpuszczalniki, walproinian sodu, karbamazepina, lamotrygina, antybiotyki (penicylina, erytromycyna, tetracykliny itp.), izoniazyd, fenytoina, niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ) takie jak ibukonazol, ke amiodaron, allopurynol;
- Zatrucia: Amanita phalloides (zatrucie grzybowe), leki ziołowe, żółty fosfor, chlorobenzen, rozpuszczalniki przemysłowe;
- Choroby metaboliczne: galaktozemia, tyrozynemia, dziedziczna nietolerancja fruktozy, hemochromatoza noworodków, choroba Niemanna Picka typu C, choroba Wilsona, choroby mitochondrialne, wrodzone wady glikozylacji;
- Choroby autoimmunologiczne: olbrzymiokomórkowe zapalenie wątroby z Coombs-dodatnią anemią hemolityczną;
- Choroby hematologiczne: hemochromatoza, zespół aktywacji markrofagów, rodzinna limfohistiocytoza, chłoniaki;
- Choroby naczyniowe: choroba zarostowa żył (VOD), zespół Budda-Chiari.
W stosunku do wieku u dzieci poniżej 5 roku życia częściej występują przyczyny toksyczne, farmakologiczne, zakaźne i autoimmunologiczne, natomiast u starszych dzieci przyczyny autoimmunologiczne i choroba Wilsona.
Jednak w 18% do 47% przypadków przyczyna nie może zostać zidentyfikowana i jest określana jako obraz „nieznanego pochodzenia”.
Jedną z bardzo częstych przyczyn ostrej niewydolności wątroby u dzieci i młodzieży jest toksyczność paracetamolu (N-acetylo-p-aminofenol)
Objawy zatrucia pojawiają się, gdy podawana dawka przekracza 150 mg/kg/dobę: może to wynikać z jednorazowego podania lub kilku podań w ciągu 24 godzin.
Wczesne rozpoznanie pierwszych objawów niewydolności wątroby ma kluczowe znaczenie: pozwala lekarzom na szybkie skierowanie dziecka do ośrodków specjalistycznych specjalizujących się w hematologii dziecięcej, które w razie potrzeby mogą przeszczepić wątrobę dziecka.
Ostrą niewydolność wątroby należy podejrzewać u wszystkich dzieci z:
- żółtaczka, żółtawe zabarwienie skóry i oczu;
- Niewyjaśnione krwawienie (krwawienie z nosa, dziąsła, itp.);
- Pojawienie się pod skórą i błonami śluzowymi czerwonawych plam krwotocznych (plamica);
- Zmiany stanu neurologicznego z drażliwością, płaczem, sennością, stanem splątania (encefalopatia).
Inne objawy mogą być:
- Złe samopoczucie;
- Uporczywy brak apetytu (anoreksja);
- Słodki zapach oddechu (fetor hepaticus);
- dysfunkcja motoryczna;
- Nieprawidłowy wzrost częstości akcji serca (tachykardia);
- Nieprawidłowy wzrost częstotliwości oddychania (tachypnoe);
- Niższe ciśnienie krwi (niedociśnienie);
- Sepsa (ogólna infekcja organizmu);
- Obrzęk mózgu.
Diagnoza wymaga najpierw starannego zebrania historii dziecka i równie dokładnego zbadania.
Badania laboratoryjne potwierdzające obecność i ciężkość niewydolności wątroby obejmują określenie:
- Poziomów enzymów wątrobowych;
- Poziomu bilirubiny;
- Czasu protrombinowego;
- poziomów albumin.
Ostra niewydolność wątroby jest zwykle potwierdzana, jeśli czas protrombinowy jest wydłużony lub jeśli świadomość jest zmieniona u dzieci z ostrym uszkodzeniem wątroby
Testy, które są wykonywane podczas oceny wstępnej to:
- Morfologia krwi;
- Testy funkcji wątroby;
- Elektrolity w surowicy;
- Testy czynności nerek;
- Analiza moczu
W przypadku potwierdzenia ostrej niewydolności wątroby należy wykonać następujące czynności:
- Analiza hemogazu;
- Poziomy amonu: wysokie poziomy są toksyczne dla ośrodkowego układu nerwowego i sugerują encefalopatię;
- Oznaczanie poziomów mleczanów, które rosną, jeśli wątroba nie jest w stanie ich pozbyć;
- Grupa krwi;
Oznaczanie poziomu czynnika V, białka wytwarzanego przez wątrobę, niezbędnego do krzepnięcia krwi.
Badania instrumentalne obejmują USG z badaniem dopplerowskim wątroby.
Biopsja wątroby, która jest wykonywana w celu obserwacji fragmentu wątroby pod mikroskopem, nie jest wykonywana w kontekście niewydolności wątroby, ponieważ jest niebezpieczna; możliwe wskazanie w zależności od wartości parametrów krzepnięcia (INR < 1.5) jest zwykle ustalane indywidualnie.
Po ustaleniu diagnozy niezbędne jest przeprowadzenie badań laboratoryjnych mających na celu zidentyfikowanie przyczyn
- Historia dziecka: przyjmowanie toksycznych leków (np. paracetamolu), grzyby, narkotyki, podróże za granicę.
- Badania podstawowe: aminotransferaza asparaginianowa (AST lub GOT – transaminaza glutaminiano-szczawianowa), aminotransferaza alaninowa (ALT lub GPT – transaminaza glutaminowo-pirogronianowa), bilirubina całkowita i frakcjonowana, fosfataza alkaliczna, transferaza gamma-glutamylowa, czas albuminemia, protrombinemia czas tromboplastyny, międzynarodowy znormalizowany stosunek, fibrynogen, D-dimery, glukoza we krwi, azotemia, kreatynina, sód, potas, chlor, wapń, fosforan, amon, równowaga kwasowo-zasadowa, mleczan, hemogazanaliza, laktodehydrogenaza, czynniki krzepnięcia, morfologia, grupa krwi, test Coombsa, szybkość sedymentacji erytrocytów, białko C-reaktywne, badanie moczu.
- Badania przesiewowe w kierunku chorób zakaźnych:
- Badania posiewów krwi, moczu, kału, płynu mózgowo-rdzeniowego;
- Badania serologiczne, molekularne (krew, mocz, płyn mózgowo-rdzeniowy, wymazy z dróg oddechowych, skóra) w kierunku wirusów zapalenia wątroby typu A, B, C i E, wirusów opryszczki (wirus Herpes simplex 1 i 2, wirus herpes simplex ludzki 6, 7 i 8, wirus cytomegalii, Wirus Epsteina-Barra, wirus Varicella zoster), adenowirus, enterowirus, parwowirus B19.
Badanie metaboliczne:
- Tyrozynemia: oznaczenie sukcynyloacetonu w moczu, minokwasogram osocza, prześwietlenie pulsacyjne;
- Galaktozemia: substancje redukujące mocz, chromatografia na cukry w moczu, aktywność enzymu galaktozo-1-fosforanu-urydylotransferazy w krwinkach czerwonych;
- Hemochromatoza noworodków: ferrytyna, biopsja gruczołu ślinowego pod kątem złogów żelaza, rezonans magnetyczny trzustki;
- Niedobór OCT: aminoacydogram w osoczu, kwas orotowy w moczu;
- choroba Wilsona: ceruloplazmina w surowicy, 24-godzinny miedziuria podstawna i po obciążeniu penicylaminami, pierścień Kaisera-Fleischera, kupremia, badanie genetyczne, wewnątrzwątrobowe oznaczenie miedzi
- Zespół Reye'a, wady β-oksydacyjne.
Choroby autoimmunologiczne:
- Hepatopatie mitochondrialne: mitochondrialne DNA, biopsje wątroby i mięśni do ilościowego oznaczania enzymów łańcucha oddechowego, kwas mlekowy w płynie mózgowo-rdzeniowym, fosfokinaza kreatyniny, echokardiografia z sercowym badaniem dopplerowskim;
- Szybkość sedymentacji erytrocytów, immunoglobuliny G, A, M, autoprzeciwciała przeciwjądrowe, mięśnie gładkie, mikrosomy przeciwwątrobowo-nerkowe, rozpuszczalny antygen przeciwwątrobowy, przeciwwątrobowy antygen cytozolowy typu 1, C3 i C4 we krwi.
- Toksyny: stężenie paracetamolu, salicylanu we krwi, badanie toksykologiczne moczu, immunoglobulina E.
- Inne przyczyny: limfohistiocytoza i zespół aktywacji makrofagów trójglicerydy, cholesterol, ferrytyna, rozmaz obwodowy, badanie szpiku kostnego, perforyna, aktywność komórek NK.
Nie ma swoistej skutecznej terapii zaawansowanej ostrej niewydolności wątroby, z wyjątkiem przeszczepu wątroby.
Postępowanie z pacjentem z ostrą niewydolnością wątroby opiera się na wykorzystaniu wszystkich użytecznych środków w celu wsparcia funkcji wątroby i przygotowania pacjenta do ewentualnego przeszczepu wątroby.
W szczególności:
- Leki (bioarginina, benzoesan sodu, laktuloza, antybiotyki itp.), które pomagają wyeliminować substancje toksyczne normalnie usuwane przez wątrobę, a tym samym uniknąć lub złagodzić encefalopatię (zatrucie mózgu);
- Witamina K, świeże osocze i czynniki krzepnięcia w celu zastąpienia tych normalnie wytwarzanych przez wątrobę i uniknięcia deficytów krzepnięcia krwi, które mogą być bardzo niebezpieczne (krwotok);
- Możliwa ciągła żylna hemofiltracja (CVVH).
Bardzo ważna jest właściwa ocena czasu potrzebnego na przeniesienie pacjenta do referencyjnego ośrodka transplantacyjnego, ocena szybkości progresji choroby i ryzyka związanego z transportem.
W szczególności leczenie toksyczności paracetamolu polega na podawaniu N-acetylocysteiny w postaci ciągłego wlewu dożylnego, który należy rozpocząć w ciągu 24 godzin od przyjęcia paracetamolu i kontynuować przez co najmniej 72 godziny lub do czasu ustąpienia niewydolności wątroby i powrotu krzepliwości krwi do normy.
Mimo wielu prób nadal nie można przewidzieć rokowania dziecka z ostrą niewydolnością wątroby.
Rokowanie różni się w zależności od przyczyny.
Najlepsze rokowanie, przy spontanicznej regeneracji czynnościowej komórek wątroby, jest u dzieci z infekcjami lub zatruciem paracetamolu (50-70%).
Najgorsze rokowanie to wczesna encefalopatia; w tych przypadkach samoistny powrót do zdrowia występuje tylko u 10% chorych dzieci.
Rokowanie różni się również w zależności od wieku i zazwyczaj jest gorsze poniżej 3 roku życia.
Czytaj także:
Emergency Live jeszcze bardziej…Live: Pobierz nową darmową aplikację swojej gazety na iOS i Androida
Zapalenie wątroby u dzieci, oto, co mówi włoski Narodowy Instytut Zdrowia
Ostre zapalenie wątroby u dzieci, Maggiore (Bambino Gesù): „Żółtaczka pobudka”
Nagroda Nobla w dziedzinie medycyny dla naukowców, którzy odkryli wirusa zapalenia wątroby typu C
Stłuszczenie wątroby: co to jest i jak temu zapobiegać
Różne rodzaje zapalenia wątroby: zapobieganie i leczenie
Przypadki ostrego zapalenia wątroby u dzieci: nauka o wirusowym zapaleniu wątroby
Stłuszczenie wątroby: przyczyny i leczenie stłuszczenia wątroby
Hepatopatia: nieinwazyjne testy do oceny choroby wątroby
Wątroba: co to jest niealkoholowe stłuszczeniowe zapalenie wątroby