Twardzina, jak się objawia i jakie zabiegi są dostępne

By Krystiana Antonina On Październik 10, 2022

Twardzina to rzadka choroba autoimmunologiczna (10-20 przypadków na 1,000,000 XNUMX XNUMX osób), zlokalizowana głównie w skórze, z bardzo różnymi objawami u poszczególnych pacjentów

Rozpoczyna się między 30 a 50 rokiem życia, chociaż nie oszczędza innych grup wiekowych, a wyraźnie przeważa płeć żeńska (4:1).

Istnieje szeroki zakres ekspresji klinicznej.

Klasyfikacja oparta na rozciągłości i ciężkości rozróżnia formy zlokalizowane (20 razy częściej) i cięższe formy rozlane, w których zajęte są również narządy wewnętrzne (twardzina układowa).

Jaka jest przyczyna twardziny skóry?

Nie ma znanej przyczyny.

W tej chorobie układ odpornościowy atakuje komórki śródbłonka (wyścielające wnętrze naczyń krwionośnych) i stymuluje niekontrolowaną produkcję kolagenu, składnika tkanki łącznej, który zapewnia wsparcie i odżywienie dla wszystkich narządów.

Kolagen to substancja znajdująca się w bliznach. Jego niekontrolowane nagromadzenie powoduje „stwardnienie” obszarów skóry, czyli zwłóknienie (stąd określenie sklerodermia = twarda skóra); gdy obejmuje (w rozległych formach) inne narządy ciała, powoduje postępujące uszkodzenie ich funkcji.

Twardzina oczywiście nie jest zaraźliwa.

Jakie są objawy twardziny skóry?

W zlokalizowanych formach (zwanych również Morphea) zaczyna się od czerwono-fioletowych łat, które mają tendencję do stopniowego twardnienia; środkowa część tych plam staje się jaśniejsza, prawie biaława, otoczona różowawą obwódką; ostateczny wygląd (nawet po latach) to blizna, ciemniejsza lub jaśniejsza (hiper- lub hipopigmentowana).

Istnieje kilka wariantów:

morphea skóry głowy (z lekkimi bliznami i całkowitym zanikiem włosów lub łysieniem);
forma znana jako „w kształcie kropli”, z wyglądem małych, okrągłych plam;
forma liniowa, która ma tendencję do pogłębiania się w tkance podskórnej, aż do mięśni i ścięgien; występują częściej w ramionach i nogach, ale nie oszczędzają twarzy (wygląd szabli)
forma pierścieniowa (rzadsza), zlokalizowana częściej na genitaliach;
głęboka morphea, która jest bardziej agresywna i szybko obejmuje skórę, mięśnie i kości.

Objawy twardziny układowej bardzo różnią się od objawów Morphei, a nasilenie różni się w zależności od przypadku

Można wyróżnić dwa typy:

A) Ograniczona twardzina układowa, w której głównym i początkowym zaburzeniem jest zjawisko Raynauda.

Jest to zaburzenie krążenia, które dotyczy głównie palców rąk, wywołane głównie przez przeziębienie i objawia się naprzemienną bladością (z powodu skurczu naczyń), sinicą, a następnie rumieniem; z czasem dochodzi do chronicznego uszkodzenia palców, które może rozciągać się na przedramiona i twarz.

U 25% tych pacjentów występuje pięć powikłań znanych jako CREST:

Zwapnienia podskórne;
Raynauda (również w uszach, nosie i innych obszarach skóry);
Zapalenie przełyku (uszkodzenie przewodu pokarmowego między ustami a żołądkiem) z trudnościami w przepuszczaniu pokarmu;
Sklerodaktylia (pogrubienie skóry palców z powiększeniem, tworzące deformację „kiełbasy”; czasami wpływającą na szyja, uszy i twarz;
Teleangiektazje (rozszerzenie drobnych naczyń krwionośnych znajdujących się na skórze dłoni, twarzy i ust).

CREST jest chorobą o bardzo powolnej ewolucji i nie rozciąga się na narządy wewnętrzne.

B) Rozlana twardzina układowa: ta postać zaczyna się objawem Raynauda, ale szybko (po kilku miesiącach) rozszerza się na narządy wewnętrzne.

Zjawisko Raynauda jest znacznie bardziej nasilone, z owrzodzeniami skóry, które obejmują również nogi, stawy itp.

Najbardziej dotknięte narządami są: układ pokarmowy (przełyk, jelita i odbytnica, z trudnościami w połykaniu, zaburzenia wchłaniania i poważne trudności z wypróżnianiem), kości i stawy (z bolesnym zapaleniem stawów), mięśnie (skurcze, bóle mięśni i zapalenie ścięgien), nerki (do niewydolność nerek), serce i płuca.

Rozlana twardzina układowa jest bardzo poważną i szybko postępującą chorobą i musi być wcześnie rozpoznana.

Jak rozpoznać pierwsze objawy choroby?

Morphea można rozpoznać po pojawieniu się obszarów stwardnienia skóry, o różnych kształtach, z bardzo powolnym postępem.

Formy układowe (zarówno zlokalizowane, jak i rozsiane) w 95% przypadków zaczynają się od zjawiska Raynauda: nagłe zmiany w powierzchownym krążeniu palców (naprzemienna bladość i niebieskawy lub sinicowy wygląd i zaczerwienienie) powinny być dzwonkiem alarmowym.

Może występować mrowienie i ból.

Zjawisko to (występujące również w innych chorobach tkanki łącznej) związane jest z uszkodzeniem naczyń krwionośnych, z początkowym skurczem naczyń, spowodowanym głównie spadkiem temperatury zewnętrznej (bladość).

Następnie pojawia się sinica, spowodowana odruchowym rozszerzeniem naczyń krwionośnych, i wreszcie dłuższe zaczerwienienie.

W przypadkach systemowych może wystąpić:

Podobne posty

Wydatki na opiekę zdrowotną we Włoszech: rosnące obciążenie gospodarstw domowych

Kwiecień 11, 2024

Alert wolierowy: między ewolucją wirusa a ryzykiem dla ludzi

Kwiecień 4, 2024

Dzień na żółto przeciwko endometriozie

Mar 28, 2024

Nadzieja i innowacja w walce z rakiem trzustki

Mar 27, 2024

trudności w połykaniu i trawieniu (aż do rzeczywistego złego wchłaniania);
pojawienie się zwapnień i zwiększona konsystencja skóry;
ból stawów lub mięśni;
nadciśnienie (z powodu uszkodzenia nerek);
trudności w oddychaniu (zajęcie płuc, opłucnej, ale także serca).

Jakie są badania i testy do diagnozy twardziny?

W przypadku zaburzeń krążenia przydatna jest kapilaroskopia na zlecenie dermatologa/reumatologa: jest to badanie mikroskopowe naczyń włosowatych macierzy paznokcia, które umożliwia badanie ich zmian.

W twardzinie układowej stwierdza się obecność megakapilar i obszarów, w których nie występują naczynia krwionośne (obszary beznaczyniowe).

W badaniach laboratoryjnych można znaleźć przeciwciała przeciwjądrowe (zwłaszcza przeciw centromerom) oraz, w rozlanych formach ogólnoustrojowych, przeciwciała przeciw Scl70.

Analizy nie zawsze pomagają w rozpoznaniu wczesnych stadiów twardziny, dlatego wizyta specjalisty (reumatologa i dermatologa) jest niezbędna do rozpoznania wczesnych objawów i oceny ewentualnego zajęcia różnych narządów.

Jak można zapobiegać twardzinie?

Nie ma realnej profilaktyki, nie ma też nawyków związanych ze stylem życia, które mogłyby zmniejszyć ryzyko zachorowania lub zaostrzyć ją.

Jedyna profilaktyka polega na rozpoznaniu wczesnych objawów (poczynając od objawu Raynauda) i poddaniu się dokładnemu badaniu specjalistycznemu.

W postaciach skórnych konieczne jest ograniczenie ekspozycji na słońce lub stosowanie wysokiej fotoprotekcji, ponieważ powoduje to pogorszenie.

Jak leczy się twardzinę skóry?

Formy skórne (morphea) rozwijają się bardzo powoli i niezbyt poważnie, ograniczając się do skóry.

Wynik jest głównie „nieestetyczny”, ponieważ skutki choroby są trwałe.

Produkty do stosowania miejscowego stosuje się głównie w celu spowolnienia/zatrzymania przebiegu choroby w dotkniętych obszarach, głównie kortyzonu, kremów nawilżających i zmiękczających.

Stosowana jest również fototerapia.

Forma pierścieniowa (zlokalizowana głównie w prąciu) może prowadzić do problemów z krążeniem, a w niektórych przypadkach wymagać leczenia chirurgicznego, jeśli terapia miejscowa nie przynosi korzyści.

W twardzinie układowej stosuje się leki immunosupresyjne; w ostatnich latach, oprócz leków kortyzonowych, wzrosło stosowanie leków biologicznych, z obiecującymi wynikami dotyczącymi ogólnego przebiegu choroby.

Istnieją również specjalne metody leczenia narządów wewnętrznych zaatakowanych przez chorobę (serce, przełyk i układ pokarmowy, płuca, nerki itp.), aby ograniczyć uszkodzenia choroby i złagodzić objawy.