Ubytek międzyprzedsionkowy wskazuje na wrodzoną wadę serca, która umożliwia przepływ krwi między prawym a lewym przedsionkiem, co normalnie nie powinno mieć miejsca, ponieważ przedsionki są oddzielone przegrodą międzyprzedsionkową, która tylko w przypadku uszkodzenia lub braku powoduje przepływ utlenowanej krwi z lewego przedsionka do prawej strony serca, mieszając się z krwią żylną

Występuje wtedy tak zwana sytuacja „przetoki”, która może prowadzić do obniżenia poziomu tlenu we krwi tętniczej poniżej normy (hipoksemia).

Dzieci są zwykle bezobjawowe, ale po 20. roku życia mogą wystąpić powikłania, w tym nadciśnienie płucne, niewydolność serca i przedsionkowe zaburzenia rytmu.

U dorosłych objawami wady międzyprzedsionkowej są duszność, wyczerpanie i przedsionkowe zaburzenia rytmu.

Rozpoznanie wady międzyprzedsionkowej stawia się za pomocą echokardiografii, natomiast leczenie obejmuje cewnikowanie lub naprawę chirurgiczną w cięższych przypadkach.

Konsekwencje wady międzyprzedsionkowej zależą od wielkości i czasu trwania przecieku. W rzeczywistości, jeśli wada jest niewielka, stan ten może nie dawać zauważalnych oznak ani symptomów.

Wada międzyprzedsionkowa jest klasyfikowana zgodnie z lokalizacją

Ostium secundum to ubytek dołu owalnego, który zlokalizowany jest w środkowej części (lub środkowej) przegrody międzyprzedsionkowej (stanowi ponad 80% przypadków).

Może być pojedynczy lub występować jako liczne małe cribriformity i jest ogólnie uważany za prawdziwą wadę międzyprzedsionkową.

Zatoka żylna jest ubytkiem w tylnej części przegrody, w pobliżu żyły głównej górnej lub żyły głównej dolnej i często wiąże się z nieprawidłowym powrotem prawej żyły płucnej górnej lub dolnej do prawego przedsionka lub żyły głównej. Ubytek typu zatoki żylnej występuje statystycznie w 5 – 10 % ubytków przegrody.

Zwykle, gdy lewa żyła główna górna zaczyna się cofać, zatoka żylna przemieszcza się na prawo od tworzącej się przegrody i pozostawia miejsce na rozwój przegrody drugiej.

Wada ta wynika z braku przesunięcia zatoki żylnej w prawo, a co za tym idzie braku miejsca na rozwój przegrody drugiej.

Zwykle znajduje się na dnie przedsionka w pobliżu ujścia żyły głównej dolnej i wysoko pod ujściem żyły głównej górnej.

Z kolei Ostium primum to ubytek przednio-dolnej powierzchni przegrody przedsionkowo-komorowej (ubytek poduszki wsierdzia) spowodowany brakiem rozwoju dolnej części przegrody primum.

W praktyce wada wynika z nieprawidłowości w rozwoju przegrody kanału przedsionkowo-komorowego, w której brakuje dolnej części dzielącej zastawki przedsionkowo-komorowe.

Dlatego u jednego pacjenta ubytek międzyprzedsionkowy może mieć różne pochodzenie, mimo że różne typy należą do tej samej rodziny ubytków międzyprzedsionkowych.

U tego samego pacjenta może współistnieć kilka kombinacji jednej lub więcej z tych wad.

objawy

Wada międzyprzedsionkowa często objawia się bezobjawowo: kichanie, kaszel czy uciskanie brzucha podczas wypróżniania może prowadzić do przejściowego wzrostu ciśnienia w prawej części serca, ale ta anomalia zwykle przebiega bezobjawowo.

Bezobjawowość dotyczy większości pacjentów z małymi lub średnimi ubytkami w przegrodzie międzyprzedsionkowej, ale nawet jeśli są one większe, mogą nie powodować objawów u małych dzieci.

Duże przecieki mogą powodować powolny wzrost we wczesnym dzieciństwie i nietolerancję wysiłku, duszność wysiłkową, zmęczenie i/lub kołatanie serca u starszych pacjentów.

Ogólnie stwierdzono, że około 14% dorosłych z ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej doświadcza niewydolności serca, a kolejne 20% arytmii.

Jednak u niewielkiego odsetka pacjentów (5%) objawy kliniczne niewydolności serca mogą wystąpić wcześniej.

Przyczyną tych rzadkich przypadków wydaje się być szczególna hemodynamika wewnątrzsercowa, która w okresie życia wewnątrzmacicznego nie pozwalała na prawidłowy rozwój przedsionka i lewej komory.

Przyczyny wady międzyprzedsionkowej

Wada międzyprzedsionkowa jest wrodzoną wadą serca (tj. obecną od urodzenia), ale niektóre wady przegrody międzyprzedsionkowej zamykają się samoistnie w ciągu pierwszych kilku lat życia.

DIA jest drugą najczęstszą wrodzoną wadą serca po wadzie międzykomorowej.

Występuje częściej u płci żeńskiej i występuje u 4 na 1,000 dzieci.

Ponadto występuje częściej u osób z zespołem Downa i zespołem Noonana.

Jest to w zasadzie choroba hiperafluksowa płuc, której stopień nasilenia różni się w zależności od wielkości ubytku, oporu płucnego i pojemności objętościowej prawej komory.

Niektóre wady rozpoznaje się już w czasie ciąży za pomocą echokardiogramu płodu, który pozwala lekarzowi na wizualizację obrazu rozwijającego się serca dziecka.

Jednak u wielu dzieci wady są wykrywane dopiero po urodzeniu, aw niektórych przypadkach dopiero w okresie dojrzewania lub dorosłości.

Diagnoza

Bardzo ważny jest obiektywny test osłuchowy, który jest pierwszą okazją do wykrycia dwóch możliwych szmerów patologicznych.

W rzeczywistości, tutaj lekarz może wykryć szmer mezosystoliczny (skurczowy wyrzutowy) stopnia 2 do 3/6 z powodu zwiększonej prędkości przepływu przez zastawkę płucną i utrwalone rozszczepienie S2 na górnej lewej granicy mostka u dzieci.

Aby mieć pewność co do wady międzyprzedsionkowej, lekarz może zlecić pacjentowi wykonanie trzech szczegółowych badań:

• Elektrokardiogram, badanie, które przy małych ubytkach nie wykazuje żadnych nieprawidłowości, natomiast przy niewielkich rozmiarach wykazuje oznaki przeciążenia objętościowego prawej części serca, które może prowadzić do bloku prawej odnogi.
• RTG klatki piersiowej, na którym w przypadku małego ubytku międzyprzedsionkowego klatka piersiowa jest prawidłowa, natomiast w przypadku niewielkich – powiększenie prawego przedsionka i małżowiny usznej, poszerzenie drugiego łuku prawego oraz wyraźne pola płucne w wyniku hiperafluksu (tzn. ).
• Echokardiogram, który jest badaniem pierwszego wyboru, ponieważ umożliwia lokalizację i ocenę ilościową DIA oraz badanie jego wpływu na prawy przedsionek i komorę oraz tętnicę płucną.

Cewnikowanie serca jest rzadko konieczne, chyba że planuje się przezcewnikowe zamknięcie ubytku.

Powikłania wady międzyprzedsionkowej

Jeśli ubytek międzyprzedsionkowy nie zostanie skorygowany, pacjent może mieć w przyszłości bardzo poważne problemy kardiologiczne, chociaż te występują w wieku dorosłym.

Najczęstsze komplikacje to:

• niewydolność prawej komory, prawa strona serca jest zmuszona do cięższej pracy, aby wpompować nadmiar krwi do płuc;
• zaburzenia rytmu;
• nadciśnienie płucne, które polega na zwiększonym ciśnieniu w tętnicach płucnych.

Przeżycie jest zmniejszone u pacjentów, u których rozwinęło się nadciśnienie płucne, ale na szczęście tylko 0.1% umiera w ciągu pierwszego roku życia, a często z powodu utrzymujących się złożonych patologii kardiologicznych.

Z drugiej strony osoby, które osiągnęły wiek 50-60 lat i mają mniejszą wadę, nadal zaczynają skarżyć się na kołatanie serca z powodu przedsionkowych zaburzeń rytmu serca, które często prowadzą do niewydolności serca.

Sytuacja zatorowości paradoksalnej, czyli spowodowanej przejściem mikrozatorów z krążenia żylnego przez ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej, może prowadzić do zdarzeń mózgowych lub ogólnoustrojowych zdarzeń zakrzepowo-zatorowych, takich jak udar.

Czytaj także

Źródło