Síndrome de Eisenmenger: difusão, causa, sintomi, segni, diagnóstico, terapia, attività sportiva
A síndrome de Eisenmenger (em inglês “Síndrome de Eisenmenger“) é um sintoma de síndrome e segni determinado dell'associazione rara e completa de anomalia cardiovascolari que portano a ipertensione polmonare com shunt bidirezionale ou inverso com comunicação intracardíaca ou aorto-polmonare
La sindrome di Eisenmenger conduz spesso ad una morte improvvisa
Notas históricas
La sindrome di Eisenmenger deve ser seu nome a Victor Eisenmenger che per primo la descrisse nel 1897.
Nel 1958 Paul Wood impiego per primo l'espressione “complesso di Eisenmenger”.
propagação
La prevalência è 1-9/1000000.
Età di esórdio
A síndrome de Eisenmenger de solito si sviluppa prima della puberta, pode ser insorgere anche nel periodo adolescenziale ou all'inizio dell'età adulta.
Insorge dopo i due anni di età, in media verso i quattordici anni.
Colpisce sia i maschi che le femmine.
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Causar
La sindrome di Eisenmenger è dovuta alla comunicazione tra le due camere cardiache, ao conseguir um difetto congenito ou di uno shunt criado cirurgicamente, che permette al ossigenato di ricircolare nuovamente nel ventricolo destro fino ai polmoni.
Neste tempo puxe svilparsi um aumento de resistência à polmonare, carregando infinitamente uma polmonare shunt bidi bidi com shunt de shunt de sinistro grave, por meio de aumento.
Malformações cardíacas que determinam a síndrome de Eisenmenger
Il difetto del setto interventricolare (presente singolarmente o nella tetralogia di Fallot o nella pentalogia di Fallot), se non trattato, può determinare lo sviluppo della sindrome.
Altri difetti cardiaci che possono portare, se non trattati, a sindrome di Eisenmenger, so:
- dotto arterioso pervio;
- finestra aorto-polmonare;
- difetto del setto atrial;
- ritorno venoso anomalo parziale (alcune vene polmonari si collegano all'atrio destro invece dell'atrio sinistro);
- tronco arterioso.
Fatores de risco
Eu neonati che presentano alla nascita ampio difetto del setto ventricolare, difetto del setto atriale ou dotto arterioso pervio persistente, hanno un rischio mais elevado de sviluppare la sindrome di Eisenmenger.
Prevenção
La sindrome di Eisenmenger può essere evitata ricorrendo um intervento chirurgico corretivo prima che insorgano modificazioni a livello dei polmoni.
Sintomi e segni della sindrome de Eisenmenger
Sintomi clinici della sindrome comprendono:
- la mancanza d'aria (soprattutto in concomitanza di un esercizio fisico),
- fadiga,
- letargia,
- tontura,
- cianosi (colore bluatro della cute),
- sincopi,
- epatomegalia,
- edema periférico,
- distensione delle vene del colo,
- dolori toracici,
- palpitações,
- arritmia atrial e ventricolar.
O shunt destro-sinistro dovuto alla sindrome de Eisenmenger é responsável pela desaturação sistêmica de ossigeno che porta a:
- emotisi (segno mais tardio),
- policitemia secundária,
- iperviscosidade, emoção,
- eventos do sistema nervoso central (como acesso cerebral ou ictus cerebral),
- trombosi dell'arteria polmonare,
- sequela di aumentato ricambio dei globuli rossi, venha
- Iperuricemia causante tem,
- Iperbilirrubinemia causante colelitíase,
- cuidado de ferro com ou sem anemia.
Possono essere presenti ippocratismo digitale (“dita a bacchetta di tamburo”, vedi immagine in basso) e soffi cardiaci.
Posso verificar se há:
- embolia cerebral,
- endocardite,
- insuficiência cardíaca destra (associata a epatomegalia, edema periférico, distensione delle vene giugulari),
- morte improvisada.
La politicemia secondaria in genere causa a sua volta i seguenti sintomi e segni:
- ataque isquêmico transitório com eloquio impactado,
- problemas visíveis,
- dor de cabeça,
- aumento de afixação,
- sinal de tromboembolismo.
A dor adicional pode ser derivada de colelitíase.
L'artrite gottosa dolorosa può derivare da iperuricemia. Eu sofro um risco elevado de morbidez e morte no momento do parto.
Diagnose
O diagnóstico da síndrome de Eisenmenger se baseia no quadro clínico, sulle anomalia dell'elettrocardiogramma e sull'imaging.
All'esame obiettivo si nota cianosi centrale de ippocratismo digitale.
Spesso si notano i segni dello scompenso ventricolare destro (como epatomegalia, edemi periferici, distensione delle vene del collo).
La palpazione rivela un fremito ventricolare destro.
All'auscultazione si ode un soffio olosistolico da insufficienza tricuspidale può essere present sul bordo sternale sinistro inferiore; può essere inoltre udito un soffio acuto protodiastolico decrescente da insufficienza polmonare lungo il margine sternale sinistro.
Reperto costante é um forte, singolo segundo tono cardíaco (S2), além de um clique polmonare de eiezione é frequente.
La diagnosi viene conferemmata dall'elettrocardiogramma, dall'ecocardiography con colordoppler, dall'RX torace, dal cateterismo cardiaco e dalla misurazione della pressione nell'arteria polmonare.
Testes laboratoriais
Nel paziente com a síndrome de Eisenmenger, a análise do laboratório mostra a politicemia com ematócrito > 55%.
Um aumento ricambio degli eritrociti può riflettere una condizione di carenza di ferro (ad esempio, microcitemia), iperuricemia e iperbilirrubinemia.
A carenza de ferro pode ser correlacionada com a anemia ferrocarenziale e pode ser identificada misurando a saturação da transferência e a ferritina.
Eletrocardiograma
Nel paziente con sindrome di Eisenmenger, l'elettrocardiogramma evidenzia:
- ipertrofia ventricolare direita,
- deviazione assiale destra,
- ocasionalmente, dilatazione ed ipertrofia atriale destra.
Radiografia da tora
Nel paziente con sindrome di Eisenmenger, l'RX torace mostra:
- proeminentei artéria polmonari centrali,
- amputação delle terminazioni vascolari polmonari,
- penetração del cuore destro.
Terapia
Non c'è acuna terapia specifica in grado di curare la sindrome: la presa in carico del paziente con sindrome di Eisenmenger consiste principalmente em nell'evitare le condizioni che podeno agravar la sindrome, come la gravidanza, la riduzione del volume circolante, gli esercizi isometrici, il fumo di sigaretta ou le attività ad alta quota.
L'ossigeno Supplementare può fornire qualche benefício. Em genere è controindicato l'intervento chirurgico, e negli adulti si può intervenire solo col trapianto di cuore e polmoni.
Si è dimostrato comunque che i farmaci capaci di ridurre la pressione arteriosa polmonare hanno quantomeno l'effetto di aumentare lievemente la possibilità di sopravvivenza.
Os análogos da prostaciclina (treprostinil, epoprostenolo…), os antagonistas da endotelina (bosentan) e os inibidores da fosfodiesterasi-5 (sildenafil, tadalafil…) melhoram o desempenho do teste do caminho em 6 minutos e reduzem o segmento N-terminale do terminal pró-peptídeo natriurético cerebrale.
A terapia agressiva com drogas vasodilatadoras polmonas tem determinado – em um número Ridotto di Pazienti – um shunt netto da sinistra a destra, consentindo a riparazione chirurgica del difetto cardiaco sottostante e uma riduzione significante della pressão arterial polmonare media.
Use o perfil para endocardite prima di cure dental ou procedure chirurgiche che soggette soggette pode causar bateriaemia.
A sintomatologia de policiamento pode ser tratada com salsa cautelosa e abaixada em 65% al 55 na contemporaneidade com a reintegração de volume com solução fisiológica.
La politicemia compensata e asintomatica non richiede però salasso, indipendentemente dall'ematocrito.
L'iperuricemia può essere gestita com alopurinolo 300 mg por via oral 1 volta/die.
A terapia anticoagulante preventiva é controversa porque o risco de trombose dell'arteria polmonare e de outros fenômenos tromboembólicos deve ser bilançado com o risco de hemorragia pulmonar.
Il trapianto di cuore e il trapianto di polmone pode aumentar a expectativa de vida, ma sono riservati ai pazienti com sintomi gravi e inaccettabile qualidade della vita.
Atividade esportiva
Eu sofro com a síndrome de Eisenmenger dovrebbero evitar as competições esportivas e todas as atività atletiche di un certo impegno, specie ad altezze elevate, come lo sci.
Prognóstico da síndrome de Eisenmenger
La sindrome può essere evitata corrigindo cirurgicamente a anomalia prima che esse portino a modificazioni polmonari; purtroppo, se i difetti non vengono corretti in tempo, si sviluppa la sindrome e la prognosi peggiora decisamente.
O pedido de vita di vita no tipo e dalla gravita del difetto e della funzione ventricolare destra e in media variano tra i 20 ei 50 anni.
Fattori di rischio che podeno agravar la prognosi, so:
- sangrando,
- temperatura,
- vômito,
- diarréia,
- gravidez,
- puerpério,
- obesidade,
- fumo de cigarro,
- atividade esportiva impegnativa,
- cota vita ad alta,
- vita in ambienti primariamente inquinati.
Mortalidade
O tasso de mortalidade fetal nelle pazienti gravide com síndrome de Eisenmenger é cerca de 25%.
O tasso di mortalidade materna supera 50%, o que significa que a meta é donne com síndrome de Eisenmenger muore durante a gravidez.
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