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Doença de Alzheimer, sintomas e diagnóstico

By Cristiano antonino On 12 Dezembro, 2022

A doença de Alzheimer é a variedade mais frequente de demência primária no mundo. A doença de Alzheimer apresenta-se gradualmente com perda de memória, dificuldade de movimento, perda da capacidade de linguagem e dificuldade em reconhecer objetos e pessoas

O diagnóstico da doença de Alzheimer é difícil porque esses sintomas se confundem com os típicos de outras formas de demência.

Sintomas da doença de Alzheimer

Os sintomas típicos da doença de Alzheimer ocorrem gradualmente ao longo da doença e incluem:

Perda de memória;
Desorientação espaço-temporal;
Alterações de humor;
Mudanças de personalidade;
Agnosia ou seja, dificuldade no reconhecimento de objetos;
Afasia, ou seja, perda de habilidades de linguagem;
Apraxia ou seja, incapacidade de se mover e coordenar;
Dificuldades de comunicação;
Agressividade;
Mudanças físicas.

O que se entende por demência

A demência é definida como a perda mais ou menos rápida das funções corticais superiores.

As funções corticais superiores são divididas em quatro grandes categorias: fasia, praxia, gnosia e mnésia.

Fasia é a capacidade de se comunicar por meio da codificação linguística, seja escrita ou falada;
a praxia é a capacidade de direcionar os movimentos voluntários do corpo em relação a um projeto (praxia transitiva) ou a uma instância comunicativa gestual (praxia intransitiva);
gnosia é a capacidade de atribuir significado aos estímulos do mundo circundante e/ou do próprio corpo;
mnésia é a capacidade de adquirir notícias das interações com o mundo e poder recuperá-las posteriormente de acordo com uma cronologia correta.

Essas quatro funções, que na verdade estão muito emaranhadas umas com as outras (pense, por exemplo, em quanto a expressão da linguagem escrita depende da integridade dos padrões motores apropriados para representá-la fisicamente, ou em quanto a capacidade de lembrar fatos ou objetos está ligada à capacidade de apreender seu significado correto), são alvo de doenças caracterizadas por demência, como o Alzheimer.

Existem outras categorias importantes que podem ser diretamente atribuídas à funcionalidade do córtex cerebral, como julgamento, humor, empatia e a capacidade de manter uma linearidade constante do fluxo de ideias (ou seja, atenção), mas distúrbios que afetam eletivamente essas outras funções são, mais ou menos legitimamente, colocadas sob a égide de psiquiátrico desordens.

Demência entre psiquiatria e neurologia

Como veremos mais adiante, essa separação entre áreas especializadas (neurologia e psiquiatria) não auxilia na correta compreensão do paciente demente (e, portanto, o paciente de Alzheimer), que na verdade apresenta quase constantemente o comprometimento de todas as esferas cognitivas mencionadas, embora com prevalência variável de um ou outro.

O que atualmente continua a separar os dois ramos do conhecimento médico (na verdade até os anos 1970 integrados na única disciplina “neuropsiquiatria”) é a incapacidade de encontrar um padrão biológico macro e microscópico claro em doenças “puramente” psiquiátricas.

Assim, a demência é o resultado de um processo anatomicamente detectável de degeneração das células do córtex cerebral atribuídas a funções cognitivas.

Portanto, aquelas condições de sofrimento cerebral que prejudicam o estado de consciência devem ser excluídas da definição: o paciente com demência está alerta.

Demência primária e demência secundária

Tendo verificado a condição de demência, surge a distinção adicional importante entre formas secundárias devido a danos cerebrais causados por distúrbios em estruturas não nervosas (primeiro de tudo a árvore vascular, depois os revestimentos meníngeos, depois as células conectivas de suporte), formas secundárias devido a aos danos nos nervos provocados por agentes causadores conhecidos (infecções, substâncias tóxicas, ativação anormal da inflamação, erros genéticos, trauma) e, finalmente, aos danos nas células nervosas sem causas conhecidas, ou seja, "primários".

O fenômeno da lesão neuronal primária que afeta seletivamente as células nervosas do córtex cerebral utilizadas para funções cognitivas (também chamado de “córtex associativo”) representa o verdadeiro substrato patológico do que chamamos de Doença de Alzheimer.

Gradualidade dos sintomas na doença de Alzheimer

A demência de Alzheimer é uma doença crônico-degenerativa, cuja insidiosidade é tão conhecida do público em geral que é um dos medos mais frequentes que levam os pacientes, principalmente a partir de certa idade, a procurar um exame neurológico.

A razão biológica para esta progressão gradual dos sintomas no início da doença de Alzheimer é inerente ao conceito de “reserva funcional”: as capacidades compensatórias oferecidas por um sistema caracterizado por uma ampla redundância de conexões, como é o cérebro, permitem que este conseguem assegurar a manutenção das capacidades funcionais até um termo numérico mínimo de população celular, para além do qual surge a perda de função cuja decadência assume uma progressão catastrófica a partir desse momento.

Para conceber tal progressão, deve-se então imaginar que a doença microscópica se estabelece gradualmente vários anos antes de sua manifestação clínica, cujo curso será tanto mais rapidamente devastador quanto mais cedo se manifestou o processo de morte celular silenciosa.

Os estágios da doença de Alzheimer e sintomas relacionados

Esclarecida esta dinâmica temporal, torna-se mais fácil interpretar os sintomas que marcam o curso, infelizmente implacável, da doença: escolástica, distinguimos uma fase psiquiátrica, uma fase neurológica e uma fase interiorizada e terminal da doença.

Todo o curso clínico é escalonado em um período médio de 8 a 15 anos, com amplas variações interindividuais relacionadas a diversos fatores, com destaque para o grau de exercício mental que o paciente manteve ao longo de sua vida, que é reconhecido como o principal fator favorecendo o prolongamento da duração da doença.

Estágio 1. A fase psiquiátrica

A fase psiquiátrica é, do ponto de vista do bem-estar subjetivo do paciente, basicamente o período mais angustiante.

Ele começa a sentir sua própria perda de confiabilidade em relação a si mesmo e aos outros; tem consciência de cometer erros no desempenho de tarefas e condutas às quais normalmente quase não prestava atenção: a escolha da palavra mais adequada na expressão de um pensamento, a melhor estratégia para chegar a um destino dirigindo um veículo motorizado, a lembrança correta da sucessão de eventos que motivou um episódio marcante.

O paciente sente com angústia as perdas objetivas de capacidade, mas estas são tão esporádicas e heterogêneas que não lhe fornecem explicações lógicas.

Ele teme manifestar suas deficiências, então constantemente tenta escondê-las do público e de si mesmo.

Este estado de estresse psicoemocional leva cada portador de Alzheimer a assumir diferentes atitudes comportamentais, dependendo de seus traços de personalidade:

os que se tornam intolerantes e até agressivos a qualquer manifestação de atenção de seus familiares;
os que se fecham num mutacismo que logo assume características indistinguíveis de um estado de humor depressivo (recebem frequentemente prescrições de antidepressivos nesta fase);
aqueles que dissimulam exibindo suas habilidades de comunicação até então intactas, tornando-se jocosos ou mesmo fátuos.

Essa variabilidade acentuada certamente atrasa o enquadramento diagnóstico da doença, mesmo para olhos experientes.

Veremos mais adiante como o diagnóstico precoce da doença, infelizmente, não é decisivo para influenciar a história natural da doença, mas é essencial para preservar ao máximo a integridade da qualidade de vida dos familiares dos pacientes.

Fase 2. Fase Neurológica

Na segunda fase, neurológica, aparecem claramente os déficits nas quatro funções corticais superiores enunciadas acima.

Parece não haver regra, mas na maioria dos casos as primeiras funções a serem prejudicadas parecem ser as gnósico-atentivas.

A percepção de si mesmo, tanto no plano da própria integridade corporal quanto no plano do arranjo arquitetônico do mundo circundante, começa a vacilar causando, por um lado, uma capacidade diminuída de sentir o próprio estado de patologia (anosognosia, um fato que liberta parcialmente o paciente do estado de angústia predominante na fase anterior) e, por outro lado, colocar os eventos corretamente no arranjo espaço-temporal correto.

Normalmente, o sujeito revela uma incapacidade de refazer uma rota já percorrida tendo em vista o traçado das estradas que acaba de atravessar.

Essas manifestações, aliás comuns em pessoas não dementes como resultado de distrações triviais, são muitas vezes interpretadas como “perda de memória”.

É importante estabelecer a extensão e a persistência dos episódios de perda de memória, porque o déficit mnéstico real pode, por outro lado, ser uma manifestação benigna do processo normal de envelhecimento no cérebro idoso (o déficit típico da reencenação mnéstica de curto prazo sendo compensada pela acentuação de acontecimentos ocorridos muitos anos antes, estes últimos muitas vezes enriquecidos com detalhes que realmente aconteceram).

A subsequente desorientação espaço-temporal completa começa a ser associada a fenômenos dispersivos, às vezes com o caráter de verdadeiras alucinações visuais e auditivas e muitas vezes com conteúdo aterrorizante.

O paciente começa a inverter o ritmo sono-vigília, alternando longas fases de inércia alerta com surtos de inquietação, às vezes agressivos.

A negação de seu entorno o leva a reagir com espanto e desconfiança a situações até então familiares, perde-se a capacidade de adquirir novos acontecimentos estruturando uma completa amnésia “anterógrada” que prejudica permanentemente a capacidade de atribuir sentido à própria experiência.

Ao mesmo tempo em que as atitudes gestuais habituais são perdidas, as expressões faciais e a postura tornam-se incapazes de expressar mensagens compartilhadas, o paciente perde primeiro habilidades construtivas que requerem planejamento motor (por exemplo, cozinhar), depois também sequências motoras que são realizadas com relativa automaticidade ( apraxia do vestuário, até à perda da autonomia relacionada com a higiene pessoal).

O comprometimento fásico envolve os dois componentes classicamente distinguidos na semiótica neurológica, ou seja, o componente “motor” e o componente “sensorial”: de fato, há tanto um claro empobrecimento lexical, com numerosos erros na expressão motora das frases, quanto um aumento na fluência espontânea da fala que gradualmente perde o sentido para o próprio paciente: o resultado é muitas vezes uma estereotipia motora em que o paciente declama repetidamente uma frase mais ou menos simples, geralmente mal pronunciada, completamente finalística e indiferente à reação do interlocutor.

A última função que se perde é a de reconhecimento dos familiares, quanto mais tarde mais próximos estiveram.

Esta é a fase mais angustiante para os familiares do paciente: por trás dos traços de seu ente querido, um ser desconhecido foi progressivamente substituído, o que, aliás, tornou-se cada dia mais pesado no plano de cuidados.

Não é exagero dizer que, ao final da fase neurológica, o objeto de cuidado médico foi gradualmente passado do paciente para sua família imediata.

Estágio 3. A fase internista

A fase internista vê um sujeito agora desprovido de iniciativa motora e intencionalidade das ações.

Os automatismos vitais tornaram-se encerrados nas esferas imediatas de alimentação e excreção, muitas vezes sobrepondo-se entre si (coprofagia).

O paciente também costuma ser portador de doenças orgânicas relacionadas à toxicidade de medicamentos que foram necessariamente tomados para controlar os excessos comportamentais dos estágios anteriores da doença (neurolépticos, estabilizadores do humor, etc.).

Para além das condições específicas de higiene e cuidados em que cada doente se pode encontrar, grande parte deles é assolado por infecções intercorrentes, cuja letalidade parece particularmente favorecida pelas condições de declínio psicomotor; outros são acometidos de ataque cardíaco, muitos morrem por incoordenação da deglutição (pneumonia ab ingestis).

Estágio 4. A Fase Terminal

Os estágios terminais lentamente degenerativos são caracterizados por desnutrição ao ponto de caquexia e patologia de múltiplos órgãos para completar o marasmo das funções vegetativas.

Infelizmente, mas compreensivelmente, a morte do paciente muitas vezes é vivida pelos familiares com uma veia sutil de alívio, tanto maior quanto mais longa for a evolução da doença.

Doença de Alzheimer: as causas

As causas da doença de Alzheimer são desconhecidas até o momento.

O mesmo não pode ser dito sobre o conhecimento biomolecular e os processos patogenéticos que foram progressivamente elucidados ao longo dos últimos 50 anos de pesquisa.

De fato, entender o que acontece com a célula nervosa afetada pela doença não significa necessariamente identificar aquele evento específico que desencadeia o processo patológico, evento cuja eliminação ou correção poderia permitir a cura da doença.

Agora sabemos com certeza que, como em outras doenças degenerativas primárias do sistema nervoso central, como a doença de Parkinson e a Esclerose Lateral Amiotrófica, o mecanismo patológico subjacente é a apoptose, ou seja, uma disfunção dos mecanismos que regulam as chamadas “células programadas morte."

Sabemos que cada tipo de célula do corpo é caracterizado por um ciclo no qual se alternam uma fase de replicação (mitose) e uma fase de atividade metabólica, que é específica do tipo celular (por exemplo, a atividade bioquímica da célula hepática versus a secreção atividade da célula do epitélio intestinal).

A quantidade recíproca dessas duas fases não é apenas específica do tipo de célula, mas também varia ao longo do processo de diferenciação das linhagens celulares desde a vida embrionária até o nascimento.

Assim, os precursores embrionários dos neurônios (neuroblastos) se replicam muito rapidamente durante o desenvolvimento embrionário do cérebro, cada um atingindo uma maturidade que coincide com os primeiros meses após o nascimento, momento em que a célula se torna “perene, ou seja, não mais replica até a morte.

O fenômeno prevê que as células nervosas maduras tendem a morrer mais cedo do que a expectativa de vida do sujeito, de modo que na velhice o número de células ainda vivas é bastante reduzido em relação ao número inicial.

A morte celular, que ocorre por um mecanismo de “morte” ativa do organismo, justamente “programado”, corresponde a uma maior consolidação das conexões já iniciadas pelas células sobreviventes.

Epidemiologia da doença de Alzheimer

Tem sido referido que a Doença de Alzheimer, se devidamente diagnosticada, ascende ao topo das doenças neurodegenerativas primárias mais frequentes no mundo.

Uma vez que as motivações sociosanitárias que orientam a investigação epidemiológica se referem sobretudo aos efeitos incapacitantes de várias doenças, as estatísticas mais relevantes referem-se ao conjunto da síndrome psico-orgânica, ou seja, às demências em geral.

Nos países europeus existem atualmente cerca de 15 milhões de pessoas com demência.

Estudos que analisam mais detalhadamente a Doença de Alzheimer quantificam esta última em 54% em comparação com todas as outras causas de demência.

As taxas de incidência (número de novos casos diagnosticados por ano) são marcadamente variáveis segundo os dois parâmetros aparentemente mais incisivos, nomeadamente a idade e o sexo: foram discriminados dois grupos etários, 65 a 69 e 69 e mais.

A incidência pode ser expressa como o número de novos casos do número total de indivíduos (perfazendo 1000) em risco de serem afetados em um ano (1000 pessoas-ano): entre os homens na faixa etária de 65 a 69 anos, a doença de Alzheimer é 0.9 1000 pessoas-ano, no último grupo é de 20 1000 pessoas-ano.

Entre as mulheres, por outro lado, o aumento varia de 2.2 na faixa etária de 65 a 69 anos para 69.7 casos por 1,000 pessoas-ano na faixa etária acima de 90 anos.

Diagnosticando a doença de Alzheimer

O diagnóstico da doença de Alzheimer vem através do achado clínico da demência.

O padrão e a sucessão de sintomas descritos acima são, na realidade, altamente variáveis e inconstantes.

Muitas vezes acontece que um paciente descrito pelos familiares como perfeitamente lúcido e comunicativo até poucos dias antes chega para observação no sala de emergência porque durante a noite ele saiu para a rua em estado de completa confusão mental.

O processo degenerativo que acomete o córtex cerebral no curso da Doença de Alzheimer é certamente um fenômeno generalizado e global, mas sua progressão pode, como em todos os fenômenos patológicos, manifestar-se com extrema variabilidade topográfica, tanto que simula eventos patológicos de caráter focal, como ocorre, por exemplo, no curso de isquemia de oclusão arterial.

É precisamente neste tipo de patologia, nomeadamente a encefalopatia vascular multiinfarto, que o médico deve inicialmente procurar orientar o correto diagnóstico.

As condições higiênicas, dietéticas e de estilo de vida no mundo civilizado certamente afetaram fortemente a epidemiologia das doenças e, de forma impressionante, aumentaram a doença vascular obstrutiva crônica na população em correlação direta com a expectativa de vida cada vez mais avançada.

Enquanto, por exemplo, na década de 1920, as doenças crônico-degenerativas tinham como protagonistas as doenças infecciosas (tuberculose, sífilis), hoje fenômenos nosológicos como hipertensão e diabetes são explicitamente falados em termos de endemias com progressão epidêmica.

Encontrar em um sujeito com mais de 70 anos uma ressonância magnética cerebral completamente livre de sinais de isquemia prévia e múltipla é de fato uma (agradável) exceção.

O elemento de confusão é inerente ao fato de que, por um lado, conforme mencionado acima, a doença de Alzheimer pode inicialmente ter um curso aparentemente multifocal, por outro lado, uma soma progressiva de eventos isquêmicos pontuais no cérebro tenderá a produzir demência quase indistinguível da doença de Alzheimer Doença.

Soma-se a isso o fato de não haver razão para descartar a concomitância das duas doenças.

Sabe-se que um importante critério discriminativo, além daquele derivado dos exames de neuroimagem, é corroborado pela presença, nas demências multiinfarto, de comprometimento precoce dos movimentos, podendo assumir características de paresias espásticas, distúrbios semelhantes aos encontrados nas doença de Parkinson (“síndrome extrapiramidal”) ou apresentam características bastante peculiares, embora não diretamente diagnósticas, como a chamada “síndrome pseudobulbar” (perda da capacidade de articular palavras, dificuldade de engolir alimentos, desinibição emocional, com explosões desmotivadas de choro ou riso) ou o fenômeno de “marchar no passo” que precede o início da caminhada.

Um critério talvez mais incisivo, que, no entanto, requer boas habilidades de coleta de informações, reside no curso temporal dos distúrbios; Considerando que na Doença de Alzheimer, embora variável e inconstante, há uma certa gradação no agravamento das funções cognitivas, o curso das demências multi-infarto é caracterizado por um curso “escalonado”, ou seja, agravamento grave das condições mentais e físicas intercaladas com períodos de relativa estabilidade do quadro clínico.

Se se tratasse de distinguir apenas entre estas duas entidades patológicas, por mais que juntas representem quase todos os casos, a tarefa diagnóstica seria muito fácil: por outro lado, existem inúmeras patologias que, embora isoladas, em ocorrência rara, devem ser levados em consideração porque carregam demência e distúrbios do movimento associados.

Fazer uma lista de todas essas variantes de demência está além do escopo desta breve palestra; Menciono aqui apenas as doenças relativamente menos raras, como a coreia de Huntington, a paralisia supranuclear progressiva e a degeneração corticobasal.

A mistura de distúrbios do movimento extrapiramidais e comprometimento psicocognitivo também é característica de várias outras doenças, mais “relacionadas” à doença de Parkinson, como a demência com corpos de Lewy.

A possibilidade clínica ou, como é frequente, post mortem de formular o diagnóstico de outras doenças degenerativas para além da Doença de Alzheimer, infelizmente, não afeta a eficácia das terapias de ponta disponíveis.

Estes são insights estritamente neurológicos que assumem a maior importância no nível cognitivo e epidemiológico.

Em vez disso, um diagnóstico diferencial muito importante para o paciente é a hipertensão liquórica primária, também conhecida como “hidrocefalia normotensa do idoso”.

Trata-se de uma patologia crónica, induzida por um defeito na dinâmica de secreção-reabsorção do LCR cerebral, de agravamento progressivo, em que as perturbações do movimento, maioritariamente extrapiramidais, se associam a défices cognitivos por vezes indistinguíveis das manifestações iniciais da doença de Alzheimer.

A relevância diagnóstica reside no fato de que esta forma de demência é a única com esperança de melhora ou mesmo de cura em relação à terapêutica adequada (farmacológica e/ou cirúrgica).

Uma vez formulado o diagnóstico da doença de Alzheimer, os próximos passos cognitivos são representados pela aplicação de testes neuropsicológicos e de psicoaptidão.

Esses questionários particulares, que requerem o trabalho de pessoal especializado e experiente, não visam tanto formular o diagnóstico da doença, mas definir seu estágio, as áreas de competência cognitiva realmente envolvidas no estágio atual de observação e, inversamente, o esferas ainda parcialmente ou completamente inalteradas.

Esta prática é muito importante para o trabalho que será confiado ao terapeuta ocupacional e reabilitador, especialmente se em um contexto de ótima socialização como é o caso das comunidades de assistência social que trabalham com profissionalismo e paixão na área.

A qualidade de vida do paciente e de seu círculo familiar é então confiada à pontualidade e precisão dessa ordem de avaliação, especialmente para determinar a oportunidade e o momento em que o paciente não pode mais ser, física e psicologicamente, assistido dentro do casa.

exames diagnósticos

Exames de neuroimagem para a Doença de Alzheimer não são particularmente úteis per se, além do que foi dito sobre o diagnóstico diferencial com demência multi-infarto e hidrocefalia normotensa: geralmente a perda funcional substitui o achado macroscópico detectável na RM de atrofia cortical, portanto imagens de perda óbvia de textura do córtex geralmente são encontrados quando a doença já é clinicamente evidente.

Uma pergunta angustiante que os pacientes costumam fazer ao especialista diz respeito ao possível risco de transmissão genética da doença.

Geralmente a resposta deve ser tranqüilizadora, porque quase todas as Doenças de Alzheimer são “esporádicas”, isto é, ocorrem em famílias na ausência de qualquer traço de linhagem hereditária.

Por outro lado, é verdade que doenças indistinguíveis, tanto clínica como anátomo-patologicamente, da Doença de Alzheimer com transmissão hereditária-familiar definida foram estudadas e reconhecidas.

A importância deste facto reside também nas possibilidades que o achado deu aos investigadores para o estudo biomolecular da doença: em famílias com uma incidência significativa de aparecimento, foram de facto identificadas mutações que têm a ver com certos achados patológicos típicos de células doentes e que poderão ser estrategicamente explorados no futuro na busca de novos fármacos.

Também já existem testes laboratoriais que podem ser tentados em indivíduos em cuja linhagem familiar houve um claro e marcante excesso de casos da doença.

Uma vez que, no entanto, estes são apenas mais de 1 por cento dos casos, acho que na ausência de indicações claras de doença familiar deve-se abster-se de um possível abuso de diagnóstico ditado pelo emocionalismo.

Prevenção da doença de Alzheimer

Uma vez que não conhecemos as causas da doença de Alzheimer, nenhuma indicação para prevenção pode ser dada.

A única constatação cientificamente comprovada reside no fato de que, mesmo que surja a doença, o exercício mental contínuo retarda seu curso no tempo.

As drogas atualmente utilizadas no tratamento das formas precoces, com fundamentação biológica convincente, são os inibidores da recaptação da memantina e da acetilcolina.

Embora tenha sido considerado parcialmente eficaz em neutralizar a extensão de alguns distúrbios cognitivos, não há, no entanto, estudos que estabeleçam sua capacidade de influenciar a história natural da doença.

Fonte:

Páginas médicas

Saúde deslizante