Sindromul Adie (pupila tonică a lui Adie): cauze, simptome, diagnostic, tratament, prognostic
Termenul „sindrom Adie” (numit și „sindrom Holmes-Adie” sau „pupila lui Adie” sau „pupila tonică a lui Adie” sau „pupila Holmes-Adie”) se referă în medicină la o tulburare neurologică caracterizată printr-o anomalie a pupilei care este dinamic în caracter
Pupila dilatată tonic are o reacție mai lentă decât în mod normal la stimulii de modificare a luminii.
Boala este numită după neurologii britanici William John Adie (Geelong, 31 octombrie 1886 – 17 martie 1935) și Gordon Morgan Holmes, care au descris în mod independent aceeași boală în 1931 (22 februarie 1876 – 29 decembrie 1965).
Sindromul Adie: epidemiologie
Cel mai frecvent afectează femeile la o vârstă fragedă (raport femeie/bărbați 2.6:1), în jurul vârstei de treizeci de ani.
Afectează aproape întotdeauna un singur ochi (sindromul Adie unilateral, 80% din cazuri) dar poate afecta ambii ochi (sindromul Adie bilateral, 20% din cazuri).
Vârsta medie de debut este de 32 de ani.
Cauzele sindromului Adie
Sindromul Adie este cauzat de deteriorarea fibrelor postganglionare ale inervației parasimpatice a ochiului, de obicei printr-o infecție virală sau bacteriană care provoacă inflamație și afectează pupila ochiului și sistemul nervos autonom.
Cauza reflexelor reduse sau absente este necunoscută.
Sindromul Adie prezintă trei simptome caracteristice
- cel puțin o pupilă dilatată anormal (midriază) care nu se contractă ca răspuns la lumină,
- scăderea reflexului fotomotor;
- anomalii de transpirație.
Dacă persoana rămâne în întuneric mult, mult timp, atunci există o constricție completă de îndată ce vede lumina soarelui.
Alte semne pot include:
- hipermetropie datorată parezei acomodative,
- fotofobie,
- dificultate la citire.
Unii indivizi cu sindrom Adie pot avea, de asemenea, anomalii cardiovasculare și prezintă oboseală cronică și frecvență urinară crescută.
Dacă sindromul Adie este asociat cu hipohidroză (scăderea patologică a transpirației), atunci apare sindromul Ross.
Cauze
Deși cauzele nu sunt încă pe deplin clare, se crede că simptomele pupilare ale sindromului Holmes-Adie sunt rezultatul unei infecții virale sau bacteriene care provoacă inflamație și lezarea neuronilor din ganglionul ciliar, situat în orbita posterioară, care asigură controlul parasimpatic al constricției oculare.
Constricția pupilară alterată poate fi un semn precoce al herniei trunchiului cerebral.
Pacienții cu sindrom Holmes-Adie pot avea, de asemenea, probleme cu controlul autonom al organismului: acest lucru ar fi cauzat de deteriorarea ganglionilor rădăcinii dorsale ai spinal cordon.
Pupila lui Adie este suprasensibilă la acetilcolină, așa că un agonist muscarinic (de exemplu pilocarpină) a cărui doză nu ar putea provoca constricția pupilară la un pacient normal o provoacă la un pacient cu sindromul Adie.
Diagnostic
Examenul clinic poate evidenția o pareză sectorială a sfincterului irisului sau mișcări vermiforme ale irisului.
Pupila tonică poate deveni mai mică (miotică) în timp, ceea ce este denumit „micul bătrân Adie”.
Testul cu pilocarpină în doză mică (1/8%) poate micșora pupila tonică din cauza suprasensibilității la denervarea colinergică.
O pupila normală nu se micșorează cu doza diluată de pilocarpină.
Scanările CT și RMN pot fi utile în testele de diagnostic ale reflexelor focale hipoactive.
Terapia pentru sindromul Adie
Tratamentul obișnuit al sindromului Adie standardizat constă în prescrierea de ochelari de citit pentru a corecta afectarea ochilor.
Picăturile de pilocarpină pot fi administrate atât ca tratament, cât și ca măsură de diagnostic.
Simpatectomia toracică este tratamentul definitiv al diaforezei dacă afecțiunea nu este vindecabilă cu terapia medicamentoasă.
Prognoză
Sindromul Adie nu pune viața în pericol sau invalidează: ca atare, nu există o rată de mortalitate legată de afecțiune.
Pierderea reflexelor profunde ale tendonului este permanentă și poate progresa în timp.
Citiți și:
Hidratarea: De asemenea, esențială pentru ochi
Ce este aberrometria? Descoperirea aberațiilor ochiului
Ochi roșii: care pot fi cauzele hiperemiei conjunctivale?
Ectopia Lentis: Când cristalinul ochiului se deplasează
Chalazion: ce este și cum să tratezi această inflamație a pleoapei