Limfangioame și malformații limfatice: ce sunt, cum să le tratăm

Malformațiile limfatice, cunoscute și sub denumirea de limfangioame, sunt un grup de boli caracterizate prin dezvoltarea slabă sau absentă (hipo sau aplazie) a vaselor limfatice și modificări ale circulației fluidelor limfatice.

În funcție de caracteristicile lor, leziunile se împart în microchistice și macrochistice sau mixte.

Limfangioamele apar mai ales în timpul copilăriei și aproape 50% sunt localizate în cap și gât

Creșterea este lentă și distribuția este locală sau difuză.

În forme rare, din fericire, acestea pot implica pielea și subcutația, infiltrând țesutul muscular și organele interne.

Malformațiile limfatice macrochistice sunt relativ frecvente, nu numai la nivelul membrelor, ci și în jurul orbitelor, gât, limba și podeaua gurii cu mase moi proeminente.

Malformațiile microchistice se manifestă adesea sub formă de vezicule cutanate multiple sau noduli neruși care secretă un exudat care conține produse de degradare a globulelor roșii (lichidul seric).

Îngroșarea stratului cornos al epidermei (hiperkeratoză cutanată) este frecventă.

Cele mai frecvente complicații – care apar în leziunile netratate – sunt infecția și sângerarea; în caz de sângerare, (microhemoragie intrachistică) volumul leziunii crește brusc și sub piele apar infiltrații albăstrui de sânge (echimoze).

Simptomele limfangiomului

Malformațiile limfatice care afectează în mod extins un membru pot fi însoțite de umflături (limfedem) și imperfecțiuni ale pielii.

Aceste afecțiuni pot fi însoțite de modificări ale electroforezei proteinelor serice în testele de laborator.

De obicei, coexistă malformații limfatice și malformații ale vaselor de sânge venoase, deci vorbim de malformații capilar-limfatice sau malformații limfatico-venoase, în funcție de țesutul malformat predominant.

Limfangioame, diagnostic

Cauzele malformațiilor limfatice rămân necunoscute.

Diagnosticul se bazează pe examen medical, ecografie și RMN, care este cel mai important test de diagnostic deoarece permite o estimare destul de precisă a locației, întinderii și structurilor anatomice implicate.

Prin puncție directă se poate aspira un lichid gălbui și, în același timp, se poate face scleroterapia în pregătirea pentru îndepărtarea chirurgicală.

Cum sunt tratate malformațiile limfatice

Majoritatea malformațiilor limfatice ale mâinii sunt microchistice.

Aceasta înseamnă că există puține posibilități pentru terapia sclerozantă.

Tratamentul de astăzi constă în principal în terapie sclerozantă sau scleroterapie și rezecție chirurgicală, care este rezervată formelor microchistice.

Scopul îndepărtării complete a unei malformații limfatice a mâinii este, din păcate, optimist, deoarece recidivele pot apărea oricând, chiar și ani mai târziu.

Scleroterapia este o procedură care constă în injectarea unui compus în vasul(le) malformat(e), care le poate determina închiderea și prăbușirea.

Soluția care conține compusul se numește „soluție sclerozantă”.

Terapia chirurgicală este întotdeauna abordată în etape, cu recidive frecvente datorită răspândirii extinse a țesutului limfatic.

Citiți și:

Emergency Live Chiar mai mult... Live: Descărcați noua aplicație gratuită a ziarului dvs. pentru IOS și Android

Limfom: 10 sonerii de alarmă care nu trebuie subestimate

Limfomul non-Hodgkin: simptome, diagnostic și tratament al unui grup eterogen de tumori

CAR-T: O terapie inovatoare pentru limfoame

Leucemie limfoblastică acută: rezultate pe termen lung descrise pentru supraviețuitorii ALL din copilărie

Sursa:

Ospedale Bambino Gesu

S-ar putea sa-ti placa si