Sclerosi Laterale Amiotrofica: parliamo di SLA
SLA - MALATTIA DEI MOTONEURONI - SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA
Il termine “malattia dei motoneuroni” si riferisce ad un gruppo di malattie neurologiche care colpesc le cellule delle corna anteriori del midollo (specialutto del midollo cervicale) e del tronco encefalico (specialutto del bulbo spinale) e, spesso, della corteccia motoria, da dove parte la via corticospinale.
Se la malattia colpisce sia il primo che il secondo motoneurone si parla di sclerosi laterale amiotrofica (SLA). Una varianta della SLA, a prognosi più sfavorevole, è la paralisi bulbare progresiva, caratterizată dalla paralisi rapid progresiva dei muscoli della mandibola, del faringe e della lingua con conseguente disfagia, disartria, disfonia e difficoltà della masticazione.
SLA SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA: LE CARATTERISTICHE
La SLA, disturbo ad eziologie ignota, este caracterizată de atrofia muscolare evolutiva secondaria a lesioni degenerative dei motoneuroni. Colpisce circa un individuo ogni 100000, prevalentemente uomini di età media o avansată ed è di tipul familiei nel 5% dei casi. I sintomi iniziali, dovuti alla degenerazione del motoneurone periferico, sono solitamente constituiti da atrofia muscolare progresiva, inițialmente special a carico degli arti superiori con partenza dalle estremità distali (“mano di scimmia”), diminuzione della forza, fascicolazioni e disturbi della fonazione; generalmente, anche se alcuni pazienti lamentano crampi, non sono presenti disturbi della sensibilitate, deteriorament intelectual né alterazioni della funcționalità intestinale o vescicale; i riflessi osteo tendinei sono accentuati.
Nella SLA, a differenza della paralisi bulbare progressiva, i segni di compromissione dei nervi encefalici sono meno evidenti.
După circa un an dall'interessamento muscular și pot avea segmente de degenerare a motoneuronului central: spasticità ed iperriflessia, particolarmente către arti inferioare, cu rifless plantare în extindere.
L'elettromiografia è l'esame di laboratorio di maggiore utilitate in quanto demonstrat o normal conduzione del nervo anche in presenza di grave atrofia muscolare; questo dato permite di distingere questa malattia dalle neuropatie motorie, in care calitatea vitezei de conduita e ridotta.
Non esiste al momento attuale un trattamento specifico pentru la malattia dei motoneuroni ed i provvedimenti terapeutici trebuie să fie prevalent revoluționari al susținerii fisioterapic cu toate le manevre folosind a consentire la întreținerea funcțiilor vitale.
Il disturbo evolve progresiv e e durata della malattia varia a seconda della prezenta o meno di segni bulbari (La frase înseamnă că se vi sono sintomi a carico della voce, della deglutizione, ecc., Cioè che siamo in presenza di una malattia dei motoneuroni variante paralisi pseudobulbare anzichè variante SLA la prognosi è peggiore. Il tutto perchè si dice SLA quando in realtà și trebuie dire malattia dei motoneuroni e solo succesivamente dire se è variante SLA (a prognosi migliore) o variante paralisi pseudobulbare (a prognosi peggiore)).
La sopravvivența pacienților dipende dal întreținere a funcției respiratorii (diaframă e muscoli intercostali) e dalla protecție delle vie aeree (riflesso della tuse e Înghițiți), in quanto la causa più frequente di morte è reprezentata din paralisi respiratorii progresive cu broncopolmonite ab ingestis.
Storic il decorso è sfavorevole vediamone o descriere un puțin meno științifică.
„ALS – Scleroza laterală amiotrofică” sau boala Lou Gehrig” în țările anglosassone.
E' o maladie fatale, caracterizata da o progressiva degenerazione dei motoneuroni della colonna spinale e nel cervello, ovvero quella parte del sistema nervoso, definita come “sistema nervoso centrale”, cu l'effetto di inibire la trasmissione del segnale nervoso ai muscoli.
Le persone affette da SLA, sperimentano debolezza muscolare e mancanza di forza, particolarmente dei muscoli delle braccia e delle gambe, ea diversi stadi dei muscoli care guvernează parola, il deglutire și neglijează ultimul respiro. L'esatta causa della Sclerosi Laterale Amiotrofica è sconosciuta, risposte allergiche, infezioni o agenti virali sono stati informații come possibili cause di questa malattia, ma nulla è stato provato. Aprossimativ il 5 o il 10 per cento dei casi di SLA sunt ereditari.
I ricercatori hanno trovato il gene responsabile delle forme ereditarie di SLA, è nel braccio lungo del cromosoma 21 (Il gene è chiamato superoxide dismutase 1 (SOD1), ed è localizat ne cromosoma 21q22). Non si sa încă al moment se questo gene sia la causa o semplicemente predisponga la persona alla SLA.
În 1992 i cercetatori dell 'Johns Hopkins Hospital au avansat la presupunerea că Glutammato, un aminoacid responsabil al transportului de mesaje fra i neuroni poseda un ruolo nella causa della SLA. Grossi quantitativi di Glutammato uccidono i neuroni. Nel cervello dopo che il Glutammato ha executat il suo compito di trasmissione del message, esso è riassorbito da una speciale proteina chamata “trasportatore”.
Nelle persone affette da SLA c'è il sospetto che questa proteina sia difettosa, e non assorba abbastanza Glutammato. Questi studi sunt stati condotti sul tesut donat de oameni morti di SLA. Sono in corso altri ricerche per verificare la fondatezza di questa teoria, e se in tal caso sia posibil intervenire cu una qualche sostanza in grado di alterare il process. Non ci sono differenze nei sintomi della SLA sporadica și familiare, di conseguenza la scoperta di un rimedio può ajuta toți i malati.
SLA SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA: la cura
In questo moment non esiste una cura per la malattia in se stessa, quello che si fa è cercare di alleviarne i sintomi e rallentarne the evoluzione, ecco perché ora come ora la terapia care vine aplicata deve coinvolgere diverse specialisti, serve una equipe constituita da diversi specialisti: neurologo, pneumologo, fisioterapista, psicologo, gastroenterologo, dietologo, infermiere professionale. Al paziente trebuie să fie furnizat o corectă terapie sintomatică utilă pentru ameliorarea și simptomele malattiei și a consimți o calitate superioară di vita.
La terapia deve evolversi nel tempo ed essere periodically updatedata on base del decorso della malattia, in proposito sono utili dei controli trimestrali. Attualmente viene distribuita agli ammalati una sola medicina chiamata Riluzolo, in laboratorio è stato posibil verificare come this sostanza diminuisca l'attivation indotta dagli agonisti dei recettori per il glutammato e protegga le cellule. L'indicazione registrata del riluzolo è “il prolungamento della sopravvivenza fără tracheostomia nei pacienți cu SLA”.
In this moment è solo questa the medicine that comes recommended, in America si sta spingendo per un altro medicamento chiamato Miotrofină il cui decorso di studio non è ancora completo. Mancando quindi una reale panacea per l'ammalato, are some volta gli stessi ammalati a tentare di guarire loro stessi with diete, vitamine, trattamenti with apparecchi come il Wet Cell, e toată o serie di, che in some case sembrano avere sortito un qualche effetto o il rallentamento della malattia.
Ma pur considerând unele rezultate parțialmente pozitive, non si può essere certi di un'eventuale guarigione, perché i fattori sono tanti și sicuramente aceste situații nu sunt perfect reproductibile pentru due ammalati diversi. Perché una cura sia valida scientificly, deve sottostare a certi requisiti, che per ora mancano a tutti i trattamenti “inventati” e nessuno di noi can dire ce these points are verificabili oggettivamente.
În plus persoanele care „dacă fanno o cura” sunt psicologic determinate a vincere o perlomeno a tentarci in tutti i modi, già questo può essere un punct de diferență important fra due malati, un „combattent” și un „rassegnat”, pot avea avere diverse risposte a uno stesso trattamento.
Si avrà o solutie valida cand se datoreaza malati guariranno cu aceeasi medicina si protocol de tratament.