Cos'è la leucemia mielomonocitica cronica (CMML)?

La leucemia mielomonocitica cronică (CMML) este un raro tip di tumore del sangue. În CMML ci sunt troppi monociti nel sangue. I monociti sunt un tip de globuli bianchi

L'Organizzazione mondiale della sanità (OMS) a inclus il CMML într-un grup de tumori del sânge numiti perturbi mieloproliferativi și mielodisplastici

CMML este o condiție separată cu diverse opțiuni de tratament, deoarece persoanele cu CMML pot avea caracteristici legate de perturbări mieloproliferativi (MPN) și de perturbări mielodisplastice (MDS).

Il midollo osseo e le cellule del sangue

Il midollo osseo è la parte morbida interna delle nostre ossa che produce le cellule del sangue.

Tutte le cellule del sangue partono dallo stesso tipo di cellula numită cellula staminale. La cellula staminale produce cellule del sang imature.

Aceste celule immature traversano vari stadii de dezvoltare prima de a deveni cellule del sânge complet dezvoltate.

Il midollo osseo produce diversi tipi di cellule del sangue, tra cui:

  • globuli rossi per trasportare l'ossigeno nel nostro corpo
  • celule albe per combattere le infezioni
  • piastrină per favorire la coagulazione del sangue

Schema afișează diverse tipuri de celule dezvoltate de o singură celulă de sânge.

Ce sunt boli mieloproliferative și mielodisplastiche?

O maladie mieloproliferativa este o condiție în care sunt produse troppe cellule del sangue.

Un perturbo mielodisplastico este dove le cellule del sânge produs sunt anormali și nu complet mature.

În realitate, i due perturbi spesso si sovrappongono, motiv per cui l'OMS li ha riuniti qui nella stessa categoria.

In CMML este un tip specifico di globuli bianchi chiamati monociti che sono anormali

I monociti fac parte del sistem immunitario e ajutano il corpo a combattere le infezioni.

Nu sunt produse troppe și nu sunt suficient dezvoltate pentru funcționare corect.

È și mai dificil pentru midollo osseo producere alte celule del sange:

  • globule rosii
  • piastrină
  • altri globuli bianchi

Questo perché i monociti ocupano molto spațiu în midollo osseo.

Ce reușește în CMML?

I globuli bianchi chiamati monociti ajutano il corpo a combattere le infezioni.

În CMML il midollo osseo produce monociti anormali.

Nu sunt complet dezvoltat și nu pot funcționa în mod normal.

A volte c'è anche un aumento di cellule immature chiamate cellule blastiche.

Queste cellule del sangue anormali rimangono nel midollo osseo o vengono distrutte prima di entrare nel flusso sanguigno.

Man mano che il CMML si dezvolta, il midollo osseo si riempie di monociti anormali.

Queste cellule del sangue anormali și riversano quindi nel flusso sanguigno.

Poiché il midollo osseo este pieno de celule anormale, nu poate produce destul de alți tipi di cellule del sangue.

Il bas numeros di cellule del sang normal nel flusso sanguigno alla fine causa sintomi.

Rischi e cause di CMML

Nu se cunoaște la cauza majorității cazurilor de CMML, dar sunt câteva factori de risc care pot crește riscul de dezvoltare.

Un fattore di rischio è ceva che ar putea crește probabilitatea de a dezvolta o anumită condiție a bolii.

Riscul de dezvoltare a CMML crește cu vârsta.

L'età media alla diagnostic este compresa tra 71 e 74 ani.

Ed este mai comune negli uomini che nelle donne.

A volte, la CMML este cauzată dalla radioterapia sau dal tratament chemioterapico per il cancro.

Acest lucru este numit CMML secundar sau corelato al tratamentului.

Cambiamenti genici

La cercetare a arătat o serie de modificări genetice care sunt importante în CMML.

Circa la metà de toate persoanele care au CMML (circa il 50%) nu a schimbat o genă numită TET2.

Gena TET2 produce o proteină care controlează cantitatea de monociti producătoare de celule staminali.

Fino a 30 persone su 100 (fino al 30%) have un cambiamento in un gene chiamato RAS.

Il cambiamento fa sì che le cellule si moltiplichino in modo incontrollabile.

Ci sunt alți geni în care i-am putut schimba alte tipuri de CMML, acestea includ:

  • ASXL1
  • SRSF2

Molte persone cu CMML au mai multe schimbări genetice.

Semne și simptome ale CMML

CMML di solito se dezvoltă rapid și inițial fără simptome.

Când începe a cauza simptome, pot include:

  • stachezza e talvolta affanno a causa di un basso numero di globuli rossi (anemie)
  • infezioni che non improveno
  • sanguinamento (come epistassi) o formazione di lividi a causa di un basso numero di piatrine
  • pancia (fastidio addominale) da una milza gonfia
  • eruzioni cutanee o noduli
  • lipsa de respiro dal fluido tra i fogli di tessuto che ricoprono l'esterno del polmone – questo è chiamato versamento pleurico

Tipi di CMML

L'Organizzazione mondiale della sanità (OMS) are suddiviso CMML in 3 tipi.

Si chiamano tipo 0, tipo 1 e tipo 2.

Il numero di cellule mieloidi anormali (blasti) presenti nel sangue e nei campioni di midollo osseo indica al medico il tipo di CMML.

I medici descrivono il numero di cellule blastiche in procent.

Questo è il numero di blasti ogni 100 globuli bianchi.

  • CMML di tipo 0 semnifica che hai meno del 2% di blasti nel sangue e meno del 5% di blasti nel midollo osseo.
  • CMML di tipo 1 semnifica che hai il 2-4% di blasti nel sangue o il 5-9% di blasti nel midollo osseo. Alcune persoane au ambele.
  • CMML di tipo 2 semnifica che hai il 5-19% di blasti nel sangue e il 10-19% nel midollo osseo.

Avere canne Auer nei campioni semnifica che hai CMML di tipo 2.

Le aste Auer sono materiale all'interno delle cellule CMML che sembrano lungi aghi.

Possono essere visti solo al microscopio.

E i bastoncelli di Auer și vedono solo all'interno di cellule anomale.

Cunoașteți tipul CMML, împreună cu alți factori, ajutați-l să vă decideți pe grupul de risc.

E può ajutarli a decidere il tratament migliore per te.

Gruppi a risc

I medici utilizano i gruppi di risc per cercare di prevedere quanto bene il CMML răspunderebbe al tratament standard.

Esistono diversi grupuri de risc che i medici utilizano per CMML.

În general, medicii folosesc cât urmăresc pentru a descoperi grupul de risc:

  • il tuo tipo di CMML, che include il numero di blasti presenti nel sangue e nel midollo osseo
  • il numero de globuli bianchi
  • eventuali schimbări genetici nelle cellule CMML
  • se ha un basso numero di globuli rossi e ha nevoie di trasfusioni di globuli rossi

Cambiamento (trasformazione) în leucemia mieloide acuta

La CMML se poate dezvolta într-o leucemia mieloide acuta (LMA) se il numără de blasti în sânge peste 20%.

Medicii numesc această transformare.

La trasformazione avviene tra 15 e 30 persoane su 100 cu CMML (tra il 15 e il 30%).

Questo poate accadere după pochi mesi sau după diversi ani.

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