Tumori neuroendocrini: uno sguardo d'insieme

da Cristiano Antonino il Noiembrie 27, 2022

I tumori neuroendocrini rappresentano meno dello 0,5% di tutti i tumori maligni

În Italia, secondo i dati AIOM, si registrano ogni anno 4-5 nuovi casi ogni 100.000 de persoane, cu circa 2.700 de nuove diagnostic.

Ce sunt i tumori neuroendocrini?

Si tratta di patologie rare, molto diverse tra loro per localizzazione e aggressività, in genere caratterizzate da una creștere lenta, che originano dalle cellule del sistema neuroendocrino e pot colpire vari organi come intestino, pancreas, polmoni, tiroide, timo o ghiandole surrenali.

Aceste tumori neuroendocrini sunt compatibile cu anumite caracteristici biologice, în multe cazuri, permiteți specialiștilor să utilizeze strategii similare pentru diagnostic și tratament.

Una minoranza di tumori neuroendocrini localizzati a level del tratto gastro-enterico-pancreatico sunt constituite da cellule tumorali poco differenziate ea rapida crescita, che pot originare da tutti i distretti, e che richiedono trattamenti differenziati rispetto alle alte forme de tumori neuroendocrini.

I tumori neuroendocrini si differenziano in funzionanti, adică che stimolano la produzione in eccesso di substance ormonali responsabili di diversi sintomi, e non functionanti, che quindi non sono exercit this stimolo.

Ce sunt i tumori endocrini del pancreas?

Tra i tumori neuroendocrini, quelli chiamati tumori endocrini delle isole pancreatiche (o del pancreas) rappresentano il 5-10% dei tumori del pancreas: si tratta di neoplasie che originano dagli aggregati di cellule endocrine presenti nel pancreas, dove si localizzano, ma pot insorgere anche a nivel del duodeno.

Come per gli altri tumori neuroendocrini, anche i tumori endocrini pancreatici si distinguono tra “funzionanti”, più rari, e non funzionanti, più frequenti.

I tumori endocrini pancreatici functionanti sunt:

Insulinom: è il più frequente, produce un eccesso di insulina, l'ormone che regola i valori di glucosio (zucchero) nel sangue.
Gastrinoma: acest tip de tumore produce gastrina, un ormone che aumenta la producție di acid da parte dello stomaco.
Glucagonom: acest raro tip de tumore produce il glucagone.
Somatostatinom: special raro e secernente somatostatina.
VIPoma: cauza un'aumentata produzione di peptide vasoattivo intestinale (VIP), ormone che controla la secrezione e l'assorbimento di acqua da parte dell'intestino.

Care sunt i factori de risc de tumori neuroendocrini?

Nu sunt încă del tot chiari și factorii de risc asociati tuturor insorgenței și dezvoltării tumorilor neuroendocrine.

Totuși, se recunoaște o familiaritate cu sindromul delle Neoplasie Endocrine Multiple de tip 1 (MEN 1), o rara patologie genetică care poate cauza comparații cu diverse tipuri de tumori neuroendocrini, precum tumori pancreasului, tumori a încărcături de paratiroidi și tumori dell' ipofisi, con produzione di different ormoni e conseguenti sindromi ormonali.

Care sunt simptomele de tumori neuroendocrine?

I segni e sintomi dei tumori neuroendocrini sono diversi sulla base dell'ormone prodotto dal tumore funzionante e della dimensione della massa tumorale, specie nei tumori non-funzionanti.

Principalii simptome cauzate de tumori neuroendocrini funcționanti sunt:

insorgenza di diabet
ipoglicemie (bassi livelli di glucosio nel sang)
colelitiasi (calcolosi della colecisti)
ulcere duodenale
Diaree.

Nello specific, l'Insulinoma este caracterizat de:

ipoglicemie
sens di mancamento
capogiri
sudorări
tahicardie
reducere dei livelli di glucosio nel sangue.

Il gastrinoma, invece, cauza ulcere gastriche e diarrea; il glucagonoma cauza la comparsa di diabete e di rash cutanei; il somatostatinoma provoca diabete, calcolosi della colecisti e difficoltà a digerire i cibi grassi, il VIPoma è invece caratterizzato da diarrea profusa.

I principali sintomi cauzati dai tumori neuroendocrini non-funzionanti sono:

durere
icter
slăbire
vărsătură

Come si diagnosticano i tumori neuroendocrini?

La scoperta unui tumore neuroendocrino se așteaptă frecvent în timpul executării accertamenti diagnostici eseguiti per altri motivi sau a seguito de sintomi sospetti.

Per confirmare il sospetto diagnostico, individuare l'esatta localizzazione del tumore, le sue dimensioni e l'eventuale diffusione ad altri organi, e valutare se è chirurgicamente asportabile, sunt necesare esami diagnostici di laboratorio (sulla base del sospetto clinico) și instrumentali, qual :

Esami del sangue: pot rivelare aumentati niveluri di ormoni specifici quali insulina, gastrina, glucagone, o di altre substante prodotte dal tumore, in particolare di cromogranina A, una proteina produsa dai tumori endocrini in genere.
Tomografie computerizată (TC) dell'addome con tecnica trifasica: permite di acquisire images and information accurate sulla eventuale diffusione del tumore ai linfonodi o al fegato, grazie al passaggio del mezzo di contrasto during tre different fasi through the fegato.
Risonanza magnetica (RM) dell'addome.
Ecoendoscopie: permette di vizualiza in modo accurato il pancreas attraverso le pareti gastriche si duodenali e prelevare piccoli campioni del tumore (ago aspirato) da analizzare, grazie a un endoscopio sottile e flexibil, a cui este aplicata una piccola sonda ecografica, che through the bocca arriva fino allo stomaco e al duodeno.
PET-TC (Tomografia ad Emissione di Positroni con fusione TC): grazie allo sviluppo di radiofarmaci specifici pentru i tumori neuroendocrini, este în prezent una delle indagini fondamentali pentru diagnosticul și riscul acestor tumori. Sulla base del radiofarmaco utilizzato, la PET-TC se distinge în:
PET-TC con FGD: il radiofarmaco utilizzato și accumula nelle lesioni tumorali caracterizate da elevato metabolismo degli zuccheri, allowing to provide information sull'aggressività delle neoplasie.
PET-TC con Dopamina: utilizează un precursor de anumite substanțe secrete de tumori neuroendocrini pentru a identifica metabolismul caracteristic pentru fiecare tip de tumoră.
PET-TC cu Gallio-DOTA-peptide: utilizeaza un radiofarmaco che, legandosi ai recettori per la somatostatina molto spesso presenti in abbondanza pe suprafata dei tumori neuroendocrini, permite lo studio dei recettori di queste neoplazie, l'identificazione e la selectie per alcuni tipi di terapie che utilizzano radiofarmaci analoghi della somatostatina.
Scintigrafia recettoriale: permette di individuare i tumori neuroendocrini grazie alla presenza dei recettori per la somatostatina, ma este un'indagine considerata obsoleta nei centri in cui este disponibil la PET-TC cu Gallio-DOTA.
Biopsia: este prelievo di tessuto tumorale da examinare ulterior, care este indispensabile per capire se si tratti di un carcinoma neuroendocrino poco differenziato.
Analiza genetică pentru sindromul MEN1.

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Care sunt i trattamenti per i tumori neuroendocrini?

Considerata la loro eterogeneità, la terapia per i tumori neuroendocrini este adesea multidisciplinare și poate înțelege diverse combinații de tratament.

În special:

Interventie chirurgicala

L'asportazione chirurgica del tumore reprezintă tratamentul prima alegere, este mai eficient.

În special, i tumori neuroendocrini pancreatici localizzati în pancreas și nel duodeno pot fi asportati chirurgicamente cu intervenții de mai multe ori demolitivi de cei eseguiți în caz de carcinom pancreatic.

Tra le varie tecniche chirurgiche efectuate per l'asportazione dei tumori neuroendocrini, sulla base delle valutazioni degli specialisti, anche la laparoscopia, con un approccio mini-invasivo in grado di reduce il dolore e la durata della degenza postoperatoria.

Tratament oncologic

Terapia ormonale: sulla base dell'extensiunea e delle caracteristici biologice și istologice ale bolii, poate fi propusă o terapie ormonală cu inițieri mensili a unui analog de la somatostatina (octreotide sau lanreotide).

Terapia acceptă să controleze singur și simptomele, precum și evoluția bolii, care permite să se cronicizeze.

Chimioterapia: il tratament chemioterapico citotossico può essere utilizzato nelle forme di malattia avanzata di basso grado non rispondente all'ormonoterapia o nelle forme istologiche più agresive în forma orală și/o endovenosa.

Una valida alternativă aprobată negli ultimii 10 ani este reprezentată de target therapy (Everolimus o Sunitinib), terapie biologică care agistă su un bersaglio molecolare espresso dal tumore.

radioterapie

Terapia radiometabolica sau radiorecettoriale

Data l'alta densità di recettori per la somatostatina presenti pe suprafata dei tumori neuroendocrini, la terapia radiorecettoriale sfrutta l'azione di un farmaco analogo alla somatostatina – e quindi con un'abbondante presenza di recettori affini sulle cellule tumorali -, che marcato da una porzione radioattiva (ittrio o lutezio) este in grado di riconoscere il proprio “bersaglio” grazie al legame dell'analogo della somatostatina ai recettori presenti sulle neoplasie.

Iniettato per via endovenosa, il radiofarmaco è in grado di agire in modo mirato nei confronta di quelle cellule tumorali a cui il radiofarmaco si este legato.