Системная красная волчанка: причины, симптомы и лечение СКВ
Системную красную волчанку (СКВ) можно считать моделью системных аутоиммунных заболеваний. Клиническая картина СКВ весьма вариабельна, и клиническая картина включает общие проявления и изменения различных органов и систем.
Системная красная волчанка: эпидемиология
Волчанка преимущественно поражает женщин детородного возраста с соотношением Ж/М 9/1.
Распространенность колеблется от 15 до 50 случаев на 100,000 1.8 человек с заболеваемостью от 4.6 до 100,000 новых случаев на XNUMX XNUMX человек в год.
Каковы причины и факторы риска волчанки?
Причины СКВ до конца не известны.
Одной из наиболее распространенных гипотез является гипотеза о генетической предрасположенности, на которую воздействуют определенные факторы: инфекционные, гормональные и физико-химические факторы, способные индуцировать выработку аутоантител, которые, в свою очередь, вызывают изменения тканей по различным механизмам (лизис клеток или отложение иммунных комплексов).
Симптомы волчанки
Общее недомогание, астения и похудание — характерные симптомы в острой фазе заболевания; лихорадка чаще всего также присутствует.
После осложнения поражаются все органы и аппараты (поэтому его называют системным).
Кожные проявления
Они присутствуют в 65% случаев и могут быть классифицированы как специфические и неспецифические. К первым относятся:
– острая кожная волчанка (ОКВЛ), характеризующаяся эритемой скул и носа, эритемой бабочки, иногда также поражающей шея и грудь и вся фото-обнаженная кожа. Это свидетельствует об активности заболевания и может быть связано с мукозитом твердого неба. ACLE может зажить без результата.
– подострая кожная волчанка (ПККВ), которая может проявляться в ануло-полицитарной форме (периферическая эритематозная область, окружающая центральную бледную область) и в папулезно-сквамозной форме (псориазоподобные поражения кожи).
– хроническая кожная волчанка (ХКВК), характеризующаяся папулами, образующими очаги неправильной формы, склонные к образованию рубцов.
Также могут быть неспецифические кожные проявления: пурпура, крапивница, язвы кожи или слизистых оболочек.
Скелетно-мышечные проявления
Артралгии и артриты являются частыми клиническими проявлениями СКВ.
Артрит симметричный, неэрозивный, поражает как мелкие суставы (кистей и запястий), так и крупные суставы (локти и колени).
Миозит встречается редко, в отличие от миалгии и теносиновита.
Почечные проявления
У половины больных СКВ может отмечаться гломерулонефрит, который клинически может проявляться бессимптомной протеинурией, бессимптомной гематурией, нефротическим синдромом, быстропрогрессирующим гломерулонефритом и хронической почечной недостаточностью.
Сердечно-сосудистые проявления волчанки
Перикардит, часто бессимптомный, является наиболее частым сердечно-сосудистым проявлением.
Эндокардит Либмана-Сакса, поражающий митральный клапан, встречается реже.
Многие пациенты с системной красной волчанкой (СКВ) имеют преждевременный и ускоренный атеросклероз, с одной стороны, из-за аутоиммунитета (наличие антифосфолипидных антител), а с другой стороны, из-за длительного применения кортизона, который используется для терапии СКВ.
Неврологические проявления
Нейро-психиатрический картины могут быть локально-органическими (эпилепсия, поперечный миелит, инсульт, неврит зрительного нерва и периферические невропатии) или диффузными (двигательные расстройства, головной мозг и психоз).
К функциональным расстройствам относятся депрессия, тревога и изменения аффективной сферы, примитивные расстройства.
Они могут быть первичными или вторичными по отношению к знанию о том, что человек страдает серьезным хроническим заболеванием.
Гематологические проявления
Все они могут влиять на красный ряд (анемия), белый ряд (лимфолейкопения) и тромбоциты (тромбоцитопения).
Анемию можно распознать как неиммунологическую причину (дефицит железа, хроническая почечная недостаточность или цитотоксическая терапия) или иммунологическую причину (кровяная аутоиммунная анемия).
Формы, поражающие белые ряды и тромбоциты, встречаются часто, но редко бывают серьезными.
Другие клинические проявления
Часто встречаются серозит в виде плеврита, а также перикардит.
Другими клиническими проявлениями являются феномен Рейно и поражение легких, которое может проявляться редкими, но очень серьезными клиническими картинами (острая волчаночная пневмония, интерстициальная пневмония и легочное кровотечение).
Наконец, вспомним мезентериальный васкулит, тоже очень редкую клиническую форму.
Диагностика системной красной волчанки
Клиническая диагностика СКВ затруднена, поскольку общеклинические и органные проявления неотличимы от таковых при других заболеваниях, поэтому клинический диагноз необходимо соотносить с лабораторным.
СКВ, хотя и является воспалительным заболеванием даже в активной фазе, имеет СРБ (С-реактивный белок), а СОЭ почти всегда повышена.
Поликлональная гипергаммаглобулинемия, наличие ревматоидного фактора, снижение комплемента С3 и С4 в сыворотке могут быть документально подтверждены электрофорезом белков, особенно в активной фазе СКВ.
Волчанка характеризуется наличием аутоантител: ANA (антинуклеарные антитела) положительные во всех случаях, анти-яДНК (нативная или анти-ДНК двойной спирали), ENA (извлекаемый ядерный антиген). Антифосфолипидные антитела у пациенток с привычным невынашиванием беременности и/или тромбоэмболическими проявлениями.
Лечение СКВ: как лечить системную красную волчанку
Как и при всех хронических заболеваниях, целью терапии СКВ является контроль заболевания с предотвращением осложнений.
Глюкокортикоиды: преднизолон — наиболее часто используемый препарат при артрите, серозите, кожных проявлениях и гломеролонефрите.
Синтетические противомалярийные препараты: гидроксихлорохин и хлорохин обычно используются в сочетании с иммунодепрессантами.
Иммунодепрессанты: они используются в случаях, когда глюкокортикоиды не реагируют. К ним относятся метотрексат, циклоспорин А, микофенолат и циклофосфамид.
Биологические препараты: белимумаб представляет собой антитело, которое связывается со стимулятором В-лимфоцитов (BLyS), что способствует апоптозу аутореактивных В-клеток.
Другие методы лечения: внутривенные иммуноглобулины – при тяжелой тромбоцитопении – и плазмаферез – при тромботической тромбоцитопенической пурпуре и легочном кровотечении – могут быть использованы при формах, резистентных к медикаментозной терапии.
Читайте также:
Артериальное давление: когда оно высокое, а когда нормальное?
Ревматические заболевания: артрит и артроз, в чем разница?
Повышение СОЭ: о чем нам говорит увеличение скорости оседания эритроцитов у пациента?
Системная красная волчанка: признаки, которые нельзя недооценивать