Что такое хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ)?

By Криштиану Антонино On 17 Апрель, 2023

Хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ) является редким типом рака крови. При ХММЛ в крови слишком много моноцитов. Моноциты представляют собой разновидность лейкоцитов

Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) включила ХММЛ в группу раков крови, называемых миелопролиферативными и миелодиспластическими расстройствами.

ХММЛ — это отдельное состояние с различными вариантами лечения, поскольку у людей с ХММЛ могут быть признаки как миелопролиферативных заболеваний (МПН), так и миелодиспластических расстройств (МДС).

Костный мозг и клетки крови

Костный мозг — это мягкая внутренняя часть наших костей, которая производит клетки крови.

Все клетки крови происходят из клеток одного типа, называемых стволовыми клетками. Стволовая клетка производит незрелые клетки крови.

Эти незрелые клетки проходят различные стадии развития, прежде чем стать полностью развитыми клетками крови.

Костный мозг производит несколько типов клеток крови, в том числе:

эритроциты для транспортировки кислорода в организме
белые клетки крови для борьбы с инфекцией
тромбоциты для свертывания крови

На диаграмме показано, как из одной клетки крови развиваются разные типы клеток.

Что такое миелопролиферативные и миелодиспластические заболевания?

Миелопролиферативное заболевание — это состояние, при котором вырабатывается слишком много клеток крови.

Миелодиспластическое расстройство — это когда клетки крови продуцируются аномально и не полностью созрели.

На самом деле эти два расстройства часто пересекаются, поэтому ВОЗ объединила их здесь в одну категорию.

В CMML это особый тип лейкоцитов, называемых моноцитами, которые являются аномальными.

Моноциты являются частью иммунной системы и помогают организму бороться с инфекциями.

Их производится слишком много, и они недостаточно развиты, чтобы функционировать должным образом.

Кроме того, костному мозгу труднее производить другие клетки крови, такие как:

красные кровяные клетки
тромбоциты
другие лейкоциты

Это связано с тем, что моноциты занимают много места в костном мозге.

Что происходит в CMML?

Белые кровяные тельца, называемые моноцитами, помогают организму бороться с инфекциями.

При ХММЛ костный мозг вырабатывает аномальные моноциты.

Они не полностью развиты и не могут нормально функционировать.

Иногда также наблюдается увеличение количества незрелых клеток, называемых бластными клетками.

Эти аномальные клетки крови остаются в костном мозге или разрушаются перед попаданием в кровоток.

По мере развития ХММЛ костный мозг заполняется аномальными моноцитами.

Затем эти аномальные клетки крови попадают в кровоток.

Поскольку костный мозг полон аномальных клеток, он не может производить достаточно других типов клеток крови.

Низкое количество нормальных клеток крови в кровотоке в конечном итоге вызывает симптомы.

Риски и причины ХММЛ

Мы не знаем причину большинства случаев CMML, но есть некоторые факторы риска, которые могут увеличить риск его развития.

Фактор риска — это то, что может увеличить вероятность развития определенного состояния или заболевания.

Риск развития ХММЛ увеличивается с возрастом.

Средний возраст при постановке диагноза составляет от 71 до 74 лет.

И это чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Иногда ХММЛ вызывается лучевой терапией или химиотерапией при лечении рака.

Это называется вторичным или связанным с лечением CMML.

Генные изменения

Исследования показали ряд генетических изменений, важных для CMML.

Около половины всех людей с CMML (около 50%) имеют изменение в гене под названием TET2.

Ген TET2 продуцирует белок, который контролирует, сколько моноцитов производят стволовые клетки.

До 30 из 100 человек (до 30%) имеют изменение в гене, называемом РАС.

Это изменение заставляет клетки бесконтрольно размножаться.

Существуют и другие гены, изменения в которых могут привести к CMML, в том числе:

ASXL1
СРФ2

Многие люди с ХММЛ имеют более одного генетического изменения.

Признаки и симптомы ХММЛ

ХММЛ обычно развивается медленно и вначале не вызывает никаких симптомов.

Когда он начинает вызывать симптомы, они могут включать:

усталость и иногда одышка из-за низкого количества эритроцитов (анемия)
инфекции, которые не улучшаются
кровотечение (например, кровотечение из носа) или кровоподтеки из-за низкого количества тромбоцитов
живот (дискомфорт в животе) из-за опухшей селезенки
сыпь или узелки
одышка из-за жидкости между слоями ткани, покрывающей легкие снаружи — это называется плевральным выпотом

Типы CMML

Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) разделила ХММЛ на 3 типа.

Они называются тип 0, тип 1 и тип 2.

Количество аномальных миелоидных клеток (бластов) в образцах крови и костного мозга говорит врачу о типе ХММЛ.

Врачи описывают количество бластных клеток в процентах.

Похожие сообщения

Расходы на здравоохранение в Италии: растущее бремя для домохозяйств

11 Апрель, 2024

Оповещение о вольере: между эволюцией вирусов и человеческими рисками

4 Апрель, 2024

День желтого против эндометриоза

28 Марта, 2024

Надежда и инновации в борьбе с раком поджелудочной железы

27 Марта, 2024

Это количество бластов на 100 лейкоцитов.

CMML типа 0 означает, что у вас менее 2% бластов в крови и менее 5% бластов в костном мозге.
CMML типа 1 означает, что у вас есть 2-4% бластов в крови или 5-9% бластов в костном мозге. У некоторых людей есть и то, и другое.
CMML типа 2 означает, что у вас 5-19% бластов в крови и 10-19% в костном мозге.

Наличие палочек Ауэра в ваших образцах означает, что у вас CMML типа 2.

Палочки Ауэра представляют собой материал внутри клеток CMML, которые выглядят как длинные иглы.

Их можно увидеть только под микроскопом.

А палочки Ауэра можно увидеть только внутри аномальных клеток.

Знание вашего типа CMML, наряду с другими факторами, поможет вашему врачу определить вашу группу риска.

И это может помочь им выбрать лучшее лечение для вас.

Группы риска

Врачи используют группы риска, чтобы попытаться предсказать, насколько хорошо ХММЛ будет реагировать на стандартное лечение.

Есть несколько групп риска, которые врачи используют для CMML.

Как правило, для определения группы риска врачи используют следующее:

ваш тип CMML, который включает количество бластов в крови и костном мозге
количество лейкоцитов
любые генетические изменения в клетках CMML
есть ли у вас низкий уровень эритроцитов и вам нужно переливание эритроцитов

Изменение (трансформация) в острый миелоидный лейкоз

ХММЛ может перерасти в острый миелоидный лейкоз (ОМЛ), если количество бластов в крови превышает 20%.

Врачи называют это трансформацией.

Трансформация происходит у 15–30 из 100 человек с ХММЛ (от 15 до 30%).

Это может произойти через несколько месяцев или через несколько лет.

Источник

КРУК

Медицина ползунок