Эссенциальный тремор («ТЭ») относится к одному из наиболее распространенных двигательных расстройств, которое проявляется главным образом постуральным и кинетическим тремором.

Эссенциальный тремор характеризуется персистирующим двусторонним тремором, поражающим верхние конечности и руки, но иногда может ограничиваться только головой.

Объективное обследование не выявило никаких других признаков, в частности, неврологических симптомов или мышечной ригидности.

Следует отметить, что тремор обычно классифицируется следующим образом:

• тремор покоя: характерен для паркинсонизма и паркинсонизма;
• постуральный тремор: об этом свидетельствует вытягивание больным рук вперед и встречается при тревоге, алкоголизме, гипертиреозе, печеночной энцефалопатии, но может присутствовать и у лиц пожилого возраста (сенильный тремор) или может не иметь видимой причины (эссенциальный тремор);
• интенционный (или кинетический) тремор: это типично для патологии мозжечка и проявляется во время выполнения движения. Однако эссенциальный тремор может быть и кинетическим. Его нет в покое и когда больной спит.

Распространение эссенциального тремора

ТЭ поражает от 0.5 до 6% населения в возрасте 40 лет и старше; им страдают 15% людей в возрасте 65 лет и старше (в этом случае говорят о «сенильном эссенциальном треморе»).

Заболеваемость ТЭ увеличивается с возрастом, но она может встречаться в любом возрасте, даже в юношеском или даже в подростковом и детском возрасте (хотя и редко).

Шестьдесят процентов наследственных случаев начинаются в молодом возрасте; примерно 5 % пациентов с дебютом эссенциального тремора — дети или подростки.

ТЭ одинаково распространена среди мужчин и женщин (с небольшим преобладанием мужского пола).

Эссенциальный тремор, причины и факторы риска

Состояние в настоящее время не имеет известных конкретных причин, хотя предполагается, что среди предрасполагающих причин в основном участвуют

• генетические факторы: семейный эссенциальный тремор или наследственный тремор; наличие мутации в гене Lingo1, по-видимому, также увеличивает риск ТЭ;
• факторы окружающей среды: такие как вещества, потребляемые с пищей – особенно в случае большого потребления некоторых видов мяса, содержащих армане, канцерогенный гетероциклический алкалоид β-карболин амин, который также присутствует в небольшом количестве в кофе, некоторых соусах и табаке дым) и был обнаружен у 50 % людей с ТЭ;
• травматические факторы: травмы различного рода (от спортивных аварий, падений или хирургических вмешательств), вызывающие повреждение мозжечка, по-видимому, увеличивают риск ТЭ.

Характеристика тремора

Основным признаком ТЭ является постуральный и кинетический тремор, локализующийся преимущественно в

• дистальные отделы верхних конечностей;
• голова (утверждение или отрицание движений);
• голос.

Он может присутствовать одновременно в верхних конечностях и голове, или может быть изолированный тремор верхних конечностей, но он может поражать любую мышцу тела.

Отсутствуют объективная и стойкая мышечная слабость (гипостения), явные парестезии (за исключением возможного поражения срединного нерва) или изменения мышечного тонуса (гипотония и гипертония), связанные с синдромом.

Эссенциальный тремор виден при движении или напряжении конечностей (особенно при использовании рук) и может усиливаться или уменьшаться в зависимости от эмоционального состояния тревоги, усталости, холода или сильного жара, хотя он всегда присутствует и выше нормы. физиологический тремор.

Тремор и нарушения активности/интенсивности могут усугубляться:

• умственное/физическое напряжение;
• усталость;
• сильные эмоции;
• гипогликемия;
• нагревать;
• холодный;
• злоупотребление кофеином;
• прием солей лития;
• прием различных антидепрессантов и нейролептиков.

Симптомы и признаки эссенциального тремора

Помимо тремора, обсуждавшегося в предыдущем разделе, ТЭ может приводить к другим симптомам и признакам у пациента, включая обонятельную дисфункцию (аносмию) и нейропсихиатрические симптомы болезни Паркинсона, такие как депрессия, апатия и тревога.

Тремор обычно начинается в одной верхней конечности, а затем распространяется на другую.

На ранних стадиях расстройство может быть преходящим и проявляться, например, в периоды тревоги и/или стресса.

Позже она становится непрерывной.

Хотя с годами симптом имеет тенденцию к ухудшению, обычно это доброкачественное состояние, поэтому многие пациенты не обращаются за медицинской помощью по поводу этого расстройства.

Однако наличие тремора может привести к затруднениям в трудовой и общественной деятельности, а в 15% случаев может наступить значительная степень инвалидности.

Эссенциальный тремор может быть связан с другими патологиями, в том числе:

• умеренный идиопатический паркинсонизм: умеренный или легкий «паркинсонизм» может развиться примерно у 20% пациентов. Этот термин охватывает различные патологии, сходные с болезнью Паркинсона, но с другим течением и происхождением, вызывающие тремор покоя, брадикинезию, ригидность, гипертонию, дизартрию, гипомимию (нечеткое выражение лица), нарушения походки (присутствуют, однако, примерно у 50 % пациентов с ТЭ). ) судороги, дискинезия, легкость судорог, легкие нарушения равновесия и ортостатическая гипотензия (у 70 % больных паркинсонизмом, затем у 14 % больных ТЭ, с возможностью головной боли, гипостении, головокружения, шума в ушах, обморока и бессонницы);
• Болезнь Паркинсона: эссенциальный тремор также может возникать у пациентов, у которых уже есть болезнь Паркинсона, и в этом случае у субъекта есть оба типа тремора, эссенциальный и паркинсонический.

ТЭ также может быть связана с многочисленными другими неврологическими, психиатрическими и ортопедическими состояниями и заболеваниями, в том числе:

• деменция;
• легкие когнитивные нарушения;
• маниакально-депрессивное биполярное расстройство;
• синдром судорог и фасцикуляций;
• цервикальная и черепная дистония;
• писцовая судорога;
• спастическая дисфония;
• синдром беспокойных ног;
• акатизия;
• идиопатический эссенциальный миоклонус
• депрессия;
• хроническая тревога;
• панические атаки;
• обсессивно-компульсивное расстройство;
• расстройства личности и алкоголизм.

Диагноз ставится на основании анамнеза (сбора всех данных о больном и его анамнеза) и объективного обследования (собственного осмотра).

При объективном исследовании при простом разгибании верхних конечностей в разгибании выявляется постуральный тремор, а при указательно-носовой пробе — кинетический тремор.

В некоторых случаях для исключения других патологий могут быть полезны следующие обследования:

• анализы крови;
• электромиография;
• электроэнцефалограмма;
• магнитно-резонансная томография;
• компьютерная томография (КТ);
• рентгенография;
• миелография;
• ЭКГ;
• УЗИ;
• УЗИ с цветовым допплером
• биопсии;
• постуральный анализ;
• вестибулярный осмотр;
• поясничная пункция.

ВАЖНО: не всегда все перечисленные обследования необходимы.

Дифференциальная диагностика

Основная диагностическо-дифференциальная проблема состоит в том, чтобы отличить эссенциальный тремор от болезни Паркинсона; последний проявляется тремором в покое, с односторонним началом и низкой частотой (менее 7 Гц), и фамильярность обычно отсутствует, в отличие от эссенциального тремора.

Кроме того, паркинсонический тремор имеет тенденцию к уменьшению при движении, в то время как эссенциальный тремор проявляется им и усиливается после мышечной нагрузки.

Использование ОФЭКТ с DATscan позволило дифференцировать эссенциальный тремор от болезни Паркинсона и первичного паркинсонизма: при болезни Паркинсона вышеупомянутый метод показывает снижение дофаминового мембранного переносчика (DAT) на уровне полосатого тела.

Другие причины постурально-кинетического тремора, такие как рассеянный склероз, поражение головного мозга или нервной системы, невропатия, гипогликемия и гипергликемия (особенно при сахарном диабете), гипертиреоз и аутоиммунный тиреоидит (или другие нарушения функции щитовидной железы, вызывающие тремор), побочные эффекты лекарств (например, поздний дискинезия), паркинсонизм, дистонический тремор, отравления или лекарственные препараты также должны быть исключены.

Специфических маркеров, характерных для эссенциального тремора, в крови или ЦСЖ нет.

Фармакологическая и физиотерапевтическая терапия

Медикаментозное лечение эссенциального тремора обычно включает введение пропранолола, бета-блокатора или примидона или того и другого; Было показано, что другие препараты, такие как бензодиазепины, габапентин, клозапин, флунаризин, клонидин и теофиллин, эффективны при лечении эссенциального тремора, хотя они статистически менее эффективны, чем пропранолол и примидон.

Если кто-то особенно страдает от тремора рук или головы, ботулин может быть введен для облегчения симптомов путем блокирования определенных мышц.

Противоэпилептический и стабилизатор настроения вальпроат может использоваться в случаях сопутствующей патологии с эссенциальным миоклонусом и биполярным расстройством.

К эффективным физиотерапевтическим методам относятся лечебная физкультура, направленная на восстановление мышечного контроля, а при наличии тремора диафрагмы — постановка правильного дыхания.

Дрожание рук можно частично устранить манипулированием мелкими предметами и пальчиковой гимнастикой.

Главное условие эффективности в этом случае – регулярность занятий.

Хорошо помогают при этом расстройстве различные бальнеологические процедуры, в частности контрастные души в условиях санаторно-курортного лечения.

Кроме того, полезно следить

• специальные диеты;
• иглоукалывание;
• расслабляющий массаж;
• иглоукалывание.

При лечении эссенциального тремора также возможно использование народной медицины, включающей лечение пчелиным ядом, лечение пиявками (гирудотерапию) и фитотерапию.

Народные методы дают временный результат и должны применяться только под наблюдением специалиста.

Кроме того, для расслабления мышц можно практиковать восточные практики самоконтроля и расслабляющие самотренировки.

Так, например, йога-мудра может значительно облегчить состояние.

В этой индийской гимнастике используются различные комбинации положений пальцев для гармонизации течения внутренних энергетических потоков в теле.

В тяжелых случаях течения заболевания, когда традиционное консервативное лечение не дает результатов и лечебный эффект либо не может быть назначено по определенным причинам (например, при аллергии на компоненты препарата, тяжелых заболеваниях печени, почек или желудка), рекомендуется хирургическое вмешательство.

Хирургическая терапия

Пациентам с тяжелыми формами инвалидности, которые не реагируют на медикаментозное лечение, может быть предложено хирургическое вмешательство.

Выполняемые процедуры:

• стереотаксическая таламотомия: разрушение участка мозга, отвечающего за взаимодействие между остальными участками (ядрами таламуса);
• глубокая таламическая стимуляция: введение электродов, соединенных с устройством, вырабатывающим электрические импульсы для стимуляции нервной системы.

В обоих случаях можно получить хорошие результаты, однако таламотомия может привести к таким осложнениям, как дизартрия и кровоизлияние в мозг.

Таламическая стимуляция, по-видимому, имеет более низкую частоту побочных эффектов и имеет то преимущество, что ее можно прекратить в случае возникновения побочных реакций.

В любом случае показания и тип вмешательства должны быть оценены центрами, имеющими опыт применения этого метода, поскольку это варианты, долгосрочная эффективность и безопасность которых еще не определены.

ботулизма

Недавно также был предложен ботулинический токсин, связанный с гемагглютинином А.

Его вводят с помощью инъекций в мышцы предплечья или на уровне шея мышц при треморе головы.

Лечение способно уменьшить симптом, но может вызвать слабость конечностей.

Более того, сложность поиска врачей, практикующих эту терапию, является ограничением.

Высокоинтенсивный сфокусированный ультразвук

Фокусированный ультразвук высокой интенсивности (ФУЗ) по-прежнему остается экспериментальной терапией, которая находится в процессе эволюции.

Большинство пациентов, успешно перенесших ФУЗИ как во всем мире, так и в Италии, страдали эссенциальным тремором.

До сих пор лечили лишь несколько пациентов с болезнью Паркинсона, связанной с тремором.

Всем больным выполнена ФУЗИ только с одной стороны. Причина в том, что в прошлом наблюдалось, что двусторонние поражения вызывают серьезные нарушения, например, потерю способности говорить.

По правде говоря, это поражения, вызванные разными причинами, и это не обязательно должно иметь место при ФУС.

Например, в Besta есть положительный опыт двусторонней радиохирургии.

Однако на круглом столе на последней Международной хирургической конференции было решено не рисковать и не выполнять билатеральное ФУЗ.

Ведь хорошо известно, что одним из потенциальных побочных эффектов DBS, который блокирует субталамическое ядро ​​путем непрерывной тормозной стимуляции, является дизартрия (трудность артикуляции слов) и в некоторых случаях необходимо модулировать стимуляцию так, чтобы добиться компромисс между улучшением моторики и нарушением речи.

ФУЗ была эффективна в контроле тремора (исчезновение тремора) у всех пациентов, у которых она была завершена.

Есть пациенты, у которых польза сохраняется через три года после терапии, но есть случаи, когда она вновь появлялась через год.

Вполне вероятно, что ФУЗ придется периодически повторять у некоторых пациентов.

Побочные эффекты УЗИ

В течение десяти секунд ультразвука у больного возникают головные боли, иногда головокружение.

После терапии были разные ощущения: канадский хирург сообщил о некоторых двигательных нарушениях, в то время как в Италии сообщалось только о преходящей парестезии (ощущении покалывания).

Хирурги, вероятно, придерживаются разных протоколов: в Италии есть начальная фаза, при которой нервные клетки только оглушаются, чтобы имитировать поражение, и при появлении каких-либо побочных эффектов терапию прекращают.

Это предотвращает риск нежелательных явлений.

В отличие от DBS, нет риска кровотечения или инфекции, поскольку метод неинвазивен.

Осложнения

Основным и единственным осложнением рассматриваемого заболевания является потеря человеком самообслуживания и трудоспособности.

Мер профилактики этого заболевания в случае наследственного генеза не существует.

В этом случае профилактическую роль может сыграть генетическое консультирование пациентов, намеревающихся обзавестись потомством.

Кроме того, прогрессирование заболевания можно предотвратить, избегая стрессов и ограничивая потребление различных стимуляторов, таких как алкоголь, чай или кофе.

Если эссенциальный тремор влияет на трудоспособность, пациент может получить награду по инвалидности:

Медицинская комиссия может назначить процент инвалидности, который, если он превышает 46%, помещает его или ее в защищенные категории.

Однако каждый случай должен оцениваться индивидуально.

Для уменьшения тремора может быть полезно

• избегайте или ограничивайте потребление кофеина и других возбуждающих напитков или веществ
• избегайте употребления алкоголя или принимайте его в очень малых количествах (максимум полстакана вина в день: в некоторых случаях это приводило к небольшому улучшению тремора)
• высыпайтесь ночью (не менее 7 часов);
• избегать длительного недосыпания;
• тщательно регулировать ритм сна-бодрствования;
• избегать хронических психофизических нагрузок;
• избегать чрезмерных резких физических нагрузок;
• избегать хронического беспокойства;
• избегать наркотиков;
• избегать курения сигарет;
• избегать сидячего образа жизни;
• заниматься регулярной и соответствующей физической активностью;
• избегать чрезмерно интенсивных спортивных тренировок;
• правильно питаться и пить воду.

Читайте также:

Emergency Live Еще больше… Live: загрузите новое бесплатное приложение вашей газеты для IOS и Android

Разница между кататонией, каталепсией и катаплексией

Деменция, гипертония, связанная с COVID-19 при болезни Паркинсона

Риск болезни Паркинсона после COVID-19: Австралия: исследование

Болезнь Паркинсона: выявлены изменения в структурах мозга, связанные с обострением болезни

Состояние минимального сознания: эволюция, пробуждение, реабилитация

Оценка GCS: что это значит?

Связь между болезнью Паркинсона и Ковидом: Итальянское общество неврологов дает ясность

Шкала комы Глазго (ШКГ): как оценивается балл?

Кататония: значение, определение, причины, синонимы и лечение

Источник:

Медицина онлайн