Синеватый цвет кожи ребенка: может быть атрезия трехстворчатого клапана

By Криштиану Антонино On Декабрь 15, 2022

Атрезия трехстворчатого клапана – это врожденный порок сердца, который проявляется синюшным цветом кожи ребенка. Его можно диагностировать во время беременности или вскоре после рождения.

Атрезия трехстворчатого клапана — врожденный порок сердца, возникающий во внутриутробном периоде вследствие недостаточности развития трехстворчатого клапана.

В норме бедная кислородом кровь возвращается в правое предсердие по полым венам, проходит в правый желудочек, который перекачивает ее через легочные артерии в легкие, где она насыщается кислородом.

Затем богатая кислородом кровь возвращается из легких в левое предсердие, проходит в левый желудочек и перекачивается в аорту, достигая всего тела.

ЗДОРОВЬЕ ДЕТЕЙ: УЗНАЙТЕ БОЛЬШЕ О MEDICHILD, ПОСЕТИВ СТЕНД ЭКСПО ЭКСПО

Однако при атрезии трехстворчатого клапана клапан не сформирован.

На его месте находится фиброзная ткань, которая закрывает его, препятствуя прохождению бедной кислородом крови из правого предсердия в правый желудочек.

Правый желудочек часто бывает маленьким (гипопластическим) из-за сниженного кровотока уже в период внутриутробного развития.

При атрезиях трикуспидального клапана, не представляющих опасности для жизни, имеется по крайней мере один дефект стенки (перегородки), разделяющей два предсердия или перегородки, разделяющей два желудочка (обычно оба).

Это позволяет ненасыщенной кислородом крови смешиваться с насыщенной кислородом кровью.

Артериальный проток Боталло — это артерия, которая во внутриутробном периоде обеспечивает прохождение крови из легочных артерий в аорту.

Обычно он закрывается в течение первых нескольких часов жизни.

Если он остается открытым после рождения, он обеспечивает прохождение крови из аорты в легочные артерии, а затем в легкие, где она насыщается кислородом.

Таким образом, это может улучшить ситуацию у младенцев с атрезией трикуспидального клапана.

Атрезия трехстворчатого клапана составляет небольшой процент всех врожденных пороков сердца и встречается примерно у 5 из 100,000 XNUMX живорожденных.

Встречается с одинаковой частотой у обоих полов.

Примерно в 20% случаев это связано с другими пороками развития сердца, такими как стеноз легочной артерии, персистенция левой верхней полой вены или транспозиция магистральных артерий.

Неясно, существует ли генетическая предрасположенность к развитию заболевания, но наверняка есть семьи с повышенной частотой данного порока сердца.

Факторами, повышающими риск, являются: инфекции во время беременности, такие как краснуха, родственники с врожденными пороками сердца, поздний возраст зачатия ребенка, ожирение, плохой гликемический контроль матери, употребление алкоголя, курение или наркотики во время беременности.

Атрезия трехстворчатого клапана проявляется цианозом (синюшной окраской кожи ребенка) из-за смешения ненасыщенной кислородом крови с оксигенированной кровью из левого желудочка по всему телу.

Некоторые дети умеренно цианотичны и могут прожить достаточно долго; другие нуждаются в ранней операции, потому что потребности организма в кислороде не удовлетворяются.

Конечно, симптомы различаются от пациента к пациенту в зависимости от тяжести ситуации.

Наиболее распространены цианоз, учащение дыхания, которое также затруднено, и учащение пульса (тахикардия).

Также могут возникать другие симптомы, такие как шумы в сердце, отек нижних конечностей, скопление жидкости в полости брюшины (асцит) и задержка жидкости.

Атрезия трехстворчатого клапана может быть диагностирована во время беременности с помощью эхокардиографии плода.

При рождении наличие цианоза сразу же вызывает подозрение на врожденный порок сердца.

Это почти всегда связано с шумами в сердце, которые настораживают неонатолога.

В последующем применяют инструментальные исследования, такие как: электрокардиограмма, эхокардиограмма, катетеризация сердца и МРТ.

Первоначально состояние ребенка стабилизируется в отделении интенсивной терапии. В некоторых случаях показаны простагландины, которые удерживают артериальный проток открытым, тем самым обеспечивая приток крови к легочным артериям.

Если межпредсердное сообщение оказывается маленьким, может быть показана катетеризация сердца либо в диагностических целях, либо для увеличения межпредсердного дефекта (процедура Раскинда).

Эти процедуры позволяют стабилизировать состояние пациента и дают возможность выбрать наиболее подходящую хирургическую терапию.

вмешательства по модуляции легочного потока;
Снижение легочного кровотока (легочный гипопоток): шунт Блэлока-Тауссига. Создает проход крови к легким. Это соединение между подключичной артерией и правой легочной артерией с вставкой трубки Gore-Tex соответствующего размера для веса ребенка. После этого вмешательства сохраняется умеренный цианоз;
Увеличение легочного кровотока (легочное переполнение): перевязка легочной артерии. Выполняется путем уменьшения диаметра ствола легочной артерии;
Вмешательство Гленна: проводится примерно в возрасте 4-6 месяцев. Это первое вмешательство у пациентов с адекватным легочным кровотоком, которым не требуются неонатальные паллиативные процедуры (шунт Блэлока-Тауссига или бандажирование легких). Он состоит из соединения верхней полой вены с правой легочной артерией. Таким образом, кровь из головы и рук попадает в малый круг кровообращения и насыщается кислородом. Поток из нижней полой вены все равно возвращается в правое предсердие и идет на смешение с кровью из левого предсердия, в результате ребенок все равно останется более или менее цианотичным. Эта операция необходима как промежуточный шаг к окончательному паллиативному лечению;
Операция Фонтена: обычно проводится после двухлетнего возраста. Соединение между нижней полой веной и правой легочной артерией осуществляется с помощью введения трубки Gore-Tex, оставляя соединение между верхней полой веной и правой легочной артерией на месте (операция Гленна). По этим связям вся кровь из полых вен поступает в легкие, насыщая ее кислородом, устраняя цианоз и исключая правый желудочек из малого круга кровообращения.

Все процедуры проводятся под общим наркозом.

Затем следует период ухода и наблюдения в отделении интенсивной терапии.

После выписки из ОРИТ ребенка переводят в стационар и держат еще несколько дней для контрольных обследований.

Затем ребенка выписывают с медикаментозной терапией, необходимостью периодических осмотров у кардиолога и некоторыми ограничениями физической активности.

Перед операцией Гленна и Фонтана требуется катетеризация сердца для функциональной оценки сердца и легких.

Ребенок будет оставаться цианотичным до операции Фонтена и будет расти медленнее, чем обычно, из-за снижения доступности кислорода.

После операции Фонтена за счет повышения оксигенации крови дети возобновляют рост и в некоторых случаях могут достичь нормального роста.

После операций ребенку необходимы пожизненные осмотры кардиолога для корректировки терапии и проверки сердечной функции (примерно каждые 3-6 месяцев).

Существует значительный риск, определяемый длительностью одножелудочкового кровообращения, развития дисфункции сердца, аритмий и других осложнений.

Беременность и потребность в других операциях в более позднем возрасте могут подвергать человека большему риску и требуют сначала тщательного кардиологического обследования.

Функция единственного желудочка со временем может ухудшиться, что требует трансплантации сердца во взрослом возрасте.

Необходимо регулярное наблюдение в специализированном центре врожденных пороков сердца, который занимается как детьми, так и взрослыми, выросшими с врожденными пороками сердца.

Артериальный проток Боталло: интервенционная терапия

Билиарная атрезия: что это такое и как она проявляется

Похожие сообщения