Амилоидоз сердца: что это такое, каковы симптомы и как его лечить
Сердечный амилоидоз относится к группе заболеваний, известных как амилоидоз. Это редкие заболевания, характеризующиеся отложением амилоида, нерастворимого белкового материала, который может повредить ткани и органы.
Сердце является одним из органов, где наиболее часто откладывается амилоид.
К настоящему времени описано несколько типов амилоидоза.
Те, которые чаще всего вовлекают сердце:
- Системный амилоидоз типа AL, происходящий из клона плазматических клеток, продуцирующих амилоидогенные цепи. Эта патология отвечает на специфическое химиотерапевтическое лечение, направленное на остановку или замедление выработки белка, вызывающего отложения.
- Наследственный амилоидоз, обусловленный накоплением транстиретина – белка, вырабатываемого печенью, который может стать амилоидогенным в результате точечных мутаций и откладываться в различных органах и тканях. В частности, помимо сердца может поражаться периферическая и вегетативная нервная система.
- Амилоидоз, вызванный накоплением немутировавшего транстиретина.
Амилоидоз сердца: что это такое?
Сердечный амилоидоз представляет собой заболевание, вызванное отложением амилоида в сердечной ткани, известной как миокард.
Различают две основные формы этого заболевания: амилоидоз легких цепей иммуноглобулина и транстиретиновый амилоидоз.
Последнее состояние имеет два варианта: ненаследственная форма транстиретина дикого типа (немутированная) и наследственная форма транстиретина с мутацией.
ТРЕНИНГ: ПОСЕТИТЕ СТЕНД DMC DINAS MEDICAL CONSULTANTS IN EMERGENCY EXPO
симптомы
Амилоидоз сердца характеризуется увеличением толщины стенки миокарда, которое не может быть объяснено какой-либо другой причиной.
Пациенты с сердечным амилоидозом также имеют низкий вольтаж на электрокардиограмме.
Когда гипертрофия не может быть объяснена, рассматривается амилоидоз и, следовательно, это диагноз исключения.
Диагноз
При подозрении на амилоидоз обычно назначают электрокардиограмму и эхокардиографию.
Кроме того, маркеры BNP и NT-proBNP, указывающие на наличие измененной стенки, необходимы для диагностики сердечного амилоидоза.
Полезными инструментальными исследованиями также являются МРТ и сцинтиграфия миокарда.
Для подтверждения диагноза и характеристики амилоидоза, наконец, важен гистологический образец.
При УЗИ врач отметит увеличение толщины стенок желудочков, межпредсердной перегородки и непропорциональное утолщение створок атриовентрикулярных клапанов, а также гипертрофию правого желудочка.
Амилоидоз сердца: лечение
Существует множество методов лечения сердечного амилоидоза.
Обычно назначают ряд препаратов, ингибирующих выработку белка, которые эффективно уменьшают симптомы и улучшают качество жизни пациентов.
В любом случае ранняя диагностика имеет решающее значение для эффективного лечения.
Амилоидоз сердца: что такое амилоидоз?
Термин амилоидоз обозначает группу заболеваний, характеризующихся накоплением белкового материала, называемого амилоидом.
Последний образует отложения во многих органах. Тяжесть, симптомы и последствия заболевания зависят от пораженного органа и формы амилоидоза.
В большинстве случаев фибриллярные отложения носят диффузный характер и могут нарушать работу различных органов и тканей.
Диагноз подтверждается выполнением биопсии, которая позволяет проанализировать образец ткани под микроскопом.
Симптомы варьируются в зависимости от типа амилоидоза, как и методы лечения, направленные на устранение симптомов и ограничение выработки амилоида.
Амилоидоз сердца: локальный или системный
Амилоидоз вызывается изменениями вторичной структуры белков.
В нормальных условиях белки синтезируются в виде линейной последовательности аминокислот, которые складываются в определенную форму.
Благодаря этому белок способен выполнять все свои функции.
Амилоидные белки происходят из предшественника, который был неправильно обработан клетками.
В зависимости от того, где локализуются отложения амилоида, можно классифицировать патологию
- Локализованный амилоидоз: в этом случае заболевание поражает только один орган или ткань. Это наименее тяжелая форма заболевания и чаще встречается у пожилых пациентов или у пациентов с диабетом 2 типа.
- Системный амилоидоз: отложения амилоида обнаруживаются в различных органах и имеют неопластическое, генетическое или воспалительное происхождение. Эта форма заболевания протекает достаточно тяжело и преимущественно поражает сердце, почки, нервы и кишечник, приводя органы к прогрессирующей недостаточности.
Амилоидоз сердца: классификация
Существуют различные формы амилоидоза в зависимости от природы белков, образующих фибриллярные отложения.
Таким образом, мы находим:
- Первичный амилоидоз (или амилоидоз легких цепей, AL)
- Вторичный амилоидоз (или приобретенный амилоидоз, АА)
- Наследственный амилоидоз
- Возрастной амилоидоз (или старческий системный амилоидоз)
Амилоидоз AL
Наиболее распространенной формой системного амилоидоза является первичный амилоидоз (AL).
Заболевание вызывается накоплением фибрилл, содержащих легкие цепи иммуноглобулинов, полученных из моноклональных плазматических клеток.
Заболевание обычно возникает в результате моноклональных гаммапатий и может быть связано с множественной миеломой или другими лимфопролиферативными заболеваниями с участием В-клеток.
AL-амилоидоз характеризуется наличием фибриллярных отложений, расположенных на уровне органов, которые увеличиваются до тех пор, пока не станут клинически манифестными.
Симптомы включают отек, потерю веса, утомляемость и связаны с пораженным органом, а также с размером отложений.
В почках, например, заболевание может привести к хронической почечной недостаточности, а когда оно обнаруживается в сердце, оно может нарушать способность органа снабжать организм достаточным количеством крови.
Болезнь особенно поражает печень, почки, сердце, вегетативную и периферическую нервную систему.
В более редких случаях он может также поражать легкие, язык, щитовидную железу, кишечник, кожу и кровеносные сосуды с такими признаками, как пурпура вокруг глаз, петехии, экхимозы, одышка, головокружение, слабость и задержка жидкости.
Вторичный амилоидоз (АА) встречается реже.
Его также называют приобретенным амилоидозом, поскольку он может возникать как осложнение заболевания, вызывающего стойкое воспалительное состояние (туберкулез, проказа, ревматоидный артрит), или как следствие опухолевого заболевания.
Типичными местами скопления являются селезенка, почки, печень, лимфатические узлы и надпочечники.
Лечение обычно начинается с лечения основного заболевания.
Старческий системный амилоидоз обычно связан с естественным старением организма.
Обычно встречается у пациентов старше 60 лет.
Отложения создаются и накапливаются в сердце и причины образования пока не известны.
Также разрабатываются диагностические тесты и специальные методы лечения.
Наконец, мы находим наследственный амилоидоз, являющийся результатом генетического дефекта.
Мутации затрагивают определенные белки крови, такие как, например, белок транстиретин, TTR, и могут наследоваться по аутосомно-доминантному типу.
Этот тип амилоидоза поражает, в частности, нервную систему, при этом отложения также образуются в сердце, почках и кровеносных сосудах.
РАДИО СПАСИТЕЛЕЙ МИРА? ПОСЕТИТЕ СТЕНД RADIO EMS НА EMERGENCY EXPO
Амилоидоз сердца: последние исследования
Во многих отношениях амилоид остается загадкой для ученых.
Этот белок накапливается в органах и тканях, постепенно изменяя функцию клеток.
Он может поражать различные области тела, вызывая более или менее серьезные повреждения.
Эта измененная агрегация белков лежит в основе развития болезни Альцгеймера, хотя наиболее пораженным органом оказывается сердце.
Сердечный амилоидоз может появиться у лиц без семейного анамнеза или иметь наследственную основу.
В любом случае это вызывает последствия, которые могут быть очень серьезными для сердца, вплоть до сердечной недостаточности.
Читайте также
Что такое такоцубо кардиомиопатия (синдром разбитого сердца)?
Заболевания сердца: что такое кардиомиопатия?
Воспаления сердца: миокардит, инфекционный эндокардит и перикардит.
Шумы в сердце: что это такое и когда беспокоиться
Синдром разбитого сердца растет: мы знаем о кардиомиопатии Такоцубо
Сердечный приступ, информация для граждан: в чем разница с остановкой сердца?
Полная динамическая электрокардиограмма по Холтеру: что это такое?
Сердечный приступ: что это такое?
Углубленный анализ сердца: магнитно-резонансная томография сердца (CARDIO – MRI)
Симптомы сердечного приступа: что делать в экстренной ситуации, роль сердечно-легочной реанимации
Поговорим о сердечном приступе: знаете ли вы, как распознать симптомы? Вы знаете, как вмешаться?
Сердечный приступ: рекомендации по распознаванию симптомов
Боль в груди, неотложная помощь пациентам
Понятия первой помощи, 5 предупредительных признаков сердечного приступа
Понятия первой помощи: 3 симптома легочной эмболии
Холтеровское мониторирование: как это работает и когда необходимо?
Что такое управление давлением пациента? Обзор
Сердечно-сосудистые заболевания: что такое ангиологическое и сосудистое хирургическое обследование
Неотложная помощь при инсульте: вмешательство на пациенте
Неотложные состояния, связанные с инсультом: краткое руководство
Цель аспирации пациентов во время седации
Дополнительный кислород: баллоны и вентиляционные опоры в США
Обморок, как справиться с чрезвычайной ситуацией, связанной с потерей сознания
Чрезвычайные ситуации с измененным уровнем сознания (ALOC): что делать?
Неотложные состояния при респираторном дистрессе: ведение пациентов и стабилизация
Кардиомиопатия такоцубо: синдром разбитого сердца загадочен, но реален
Что такое игольчатая биопсия молочной железы?
Эхо- и КТ-биопсия: что это такое и когда она необходима
Эходоплер: что это такое и когда делать
Эхокардиограмма: что это такое и когда она требуется
Что такое эхоцветодопплер супрааортальных стволов (сонных артерий)?
Что такое циклический рекордер? Обнаружение домашней телеметрии
Холтеровское мониторирование сердца, характеристики 24-часовой электрокардиограммы
Внутриполостное электрофизиологическое исследование: из чего состоит это обследование?
Катетеризация сердца, что это за обследование?
Эхо-допплер: что это такое и для чего оно нужно