Кардиомиопатии: виды, диагностика и лечение
Кардиомиопатии — группа первичных заболеваний сердца, связанных с нарушением функционирования сердечной мышцы, не обусловленных заболеванием или нарушением функции какой-либо другой сердечной структуры.
По этой причине термин кардиомиопатия исключает случаи заболевания сердечной мышцы из-за инфаркта, высокого кровяного давления или болезни клапана.
Кардиомиопатии относительно распространены среди населения в целом и составляют значительную долю всех сердечно-сосудистых заболеваний и смертности.
Например, гипертрофическая кардиомиопатия является наиболее частой причиной внезапной смерти в возрасте до 35 лет, а дилатационная кардиомиопатия вместе с ишемической болезнью сердца является состоянием, при котором чаще всего требуется трансплантация сердца.
Классификация кардиомиопатий
Кардиомиопатии подразделяются на четыре основные группы.
- Дилатационная кардиомиопатия
- Гипертрофическая кардиомиопатия
- Рестриктивная кардиомиопатия
- Кардиомиопатия/аритмогенная дисплазия правого желудочка
Дилатационная кардиомиопатия
Это наиболее распространенная форма кардиомиопатии.
Характеризуется дилатацией и снижением сократительной способности сердца.
При микроскопическом исследовании клетки сердца часто обнаруживают степень гипертрофии с более высокой, чем обычно, долей фиброза.
Дилатационная кардиомиопатия чаще встречается у мужчин, частота заболевания увеличивается с возрастом.
Ее можно классифицировать как идиопатическую (когда причина остается неизвестной), семейную/генетическую, вирусную и/или иммунную, алкогольную/токсическую (эта форма, вызванная злоупотреблением алкоголем, наркотиками или медикаментами, может быть обратимой).
Дилатационная кардиомиопатия является относительно распространенной причиной сердечной недостаточности в западном мире.
Пораженные лица могут оставаться бессимптомными до тех пор, пока не появятся признаки сердечной недостаточности, которая часто имеет прогрессирующее течение.
Также часто наблюдаются аритмии (например, желудочковые аритмии, потенциально очень опасные, если они вызывают потерю сознания и мерцательную аритмию) и тромбоэмболические явления; все эти осложнения могут возникнуть на любой стадии заболевания.
Семейные кардиомиопатии определяются как те, которые клинически доказаны как минимум у двух членов одной семьи.
Опросы, проведенные среди различных групп населения, показали, что семейные кардиомиопатии встречаются гораздо чаще, чем ожидалось.
Наличие фамильярности при дилатационной кардиомиопатии указывает на фундаментальную роль генетических факторов.
На основании современных знаний генетическая причина может быть идентифицирована в 25-50% случаев дилатационной кардиомиопатии.
Было подсчитано, что члены семей пациентов с дилатационной кардиомиопатией имеют значительно более высокий риск заболевания, чем население в целом.
Выявление наследственной передачи при дилатационной кардиомиопатии указывает на то, что в определенных случаях причина заболевания связана с мутацией в гене, выполняющем критическую функцию для сердечной мышцы.
Изучение семьи с дилатационной кардиомиопатией основано на клиническом, электрокардиографическом и эхокардиографическом обследовании всех кровных родственников первой степени родства больных родственников.
Мониторинг следует повторять с течением времени (не реже одного раза в 2-3 года) даже у здоровых родственников, чтобы исключить поздние формы клинической картины заболевания.
В некоторых случаях дилатационная кардиомиопатия связана с заболеванием скелетных мышц (например, с некоторыми формами мышечной дистрофии).
Распознать состояние, при котором кардиомиопатия является частью нервно-мышечного заболевания, довольно просто, однако во многих случаях поражение скелетных мышц незначительно, и диагностика может быть более сложной.
Гипертрофическая кардиомиопатия
Он характеризуется увеличением (= гипертрофией) левого желудочка и/или правого желудочка.
Гипертрофия обычно асимметрична (больше в межжелудочковой перегородке), стенки желудочков сильно утолщены (пристеночная толщина > 15 мм).
Объем полостей сердца обычно нормальный или уменьшен, и может быть обнаружена разница давлений между сердцем (левый желудочек) и аортой (обструктивные формы).
Насосная функция сердца изначально почти не нарушена, но гипертрофия делает стенки сердца ригидными, а в некоторых случаях может наблюдаться дилатация со снижением насосной функции сердца.
Заболевание обусловлено генетически и передается по аутосомно-доминантному типу; это вызвано мутациями в генах, которые регулируют синтез и функцию сократительных белков сердечной мышцы.
Клиническая картина характеризуется более или менее выраженной степенью функциональной ограниченности, аритмиями, потенциально очень опасными, особенно у больных молодого возраста, а также поздним и только в подгруппе больных началом прогрессирующей рефрактерной сердечной недостаточности.
Читайте также:
Чрескожная транслюминальная коронарная ангиопластика (ЧТКА): что это такое?
Ишемическая болезнь сердца: что это такое?
EMS: педиатрическая СВТ (наджелудочковая тахикардия) против синусовой тахикардии
Вальвулопатии: изучение проблем с сердечным клапаном
В чем разница между кардиостимулятором и подкожным дефибриллятором?
Заболевания сердца: что такое кардиомиопатия?
Воспаления сердца: миокардит, инфекционный эндокардит и перикардит.
Шумы в сердце: что это такое и когда беспокоиться
Клинический обзор: острый респираторный дистресс-синдром
Артериальный проток Боталло: интервенционная терапия
Заболевания сердечных клапанов: обзор