Нейроэндокринные опухоли: обзор

By Криштиану Антонино On 27 ноября, 2022

Нейроэндокринные опухоли составляют менее 0.5% всех злокачественных опухолей.

В Италии, по данным AIOM, ежегодно регистрируется 4-5 новых случаев на 100,000 2,700 человек, при этом ставится примерно XNUMX XNUMX новых диагнозов.

Что такое нейроэндокринные опухоли?

Это редкие заболевания, очень разные по локализации и агрессивности, обычно характеризующиеся медленным ростом, которые происходят из клеток нейроэндокринной системы и могут поражать различные органы, такие как кишечник, поджелудочная железа, легкие, щитовидная железа, тимус или надпочечники.

Эти нейроэндокринные опухоли имеют общие биологические особенности, которые во многих случаях позволяют специалистам использовать схожие стратегии диагностики и лечения.

Меньшая часть нейроэндокринных опухолей, локализованных в желудочно-кишечном тракте и поджелудочной железе, состоит из низкодифференцированных, быстрорастущих опухолевых клеток, которые могут происходить из всех областей и требуют дифференцированного лечения по сравнению с другими формами нейроэндокринных опухолей.

Нейроэндокринные опухоли дифференцируются на функционирующие, т.е. стимулирующие избыточную выработку гормональных веществ, ответственных за различные симптомы, и нефункционирующие, т.е. не оказывающие этого стимула.

Что такое эндокринные опухоли поджелудочной железы?

Среди нейроэндокринных опухолей те, которые называются эндокринными опухолями островков поджелудочной железы (или поджелудочной железы), составляют 5-10% опухолей поджелудочной железы: это новообразования, которые происходят из скоплений эндокринных клеток в поджелудочной железе, где они локализуются, но могут также возникать в двенадцатиперстной кишке.

Как и в случае с другими нейроэндокринными опухолями, эндокринные опухоли поджелудочной железы различают между «функционирующими», что встречается реже, и нефункционирующими, которые встречаются чаще.

Функционирующими эндокринными опухолями поджелудочной железы являются:

Инсулинома: встречается чаще всего; он производит избыток инсулина, гормона, который регулирует уровень глюкозы (сахара) в крови.
Гастринома: этот тип опухоли вырабатывает гастрин, гормон, который увеличивает выработку кислоты желудком.
Глюкагонома: этот редкий тип опухоли продуцирует глюкагон.
Соматостатинома: особенно редко и секретирует соматостатин.
ВИПома: вызывает повышенную выработку вазоактивного интестинального пептида (ВИП), гормона, контролирующего секрецию и всасывание воды в кишечнике.

Каковы факторы риска нейроэндокринных опухолей?

Факторы риска, связанные с возникновением и развитием нейроэндокринных опухолей, до сих пор не совсем ясны.

Тем не менее, синдром множественной эндокринной неоплазии типа 1 (МЭН 1) — редкое генетическое заболевание, которое может вызывать возникновение нескольких типов нейроэндокринных опухолей, таких как рак поджелудочной железы, опухоли паращитовидных желез и опухоли гипофиза, — с образованием различных гормоны и, как следствие, гормональные синдромы.

Каковы симптомы нейроэндокринных опухолей?

Признаки и симптомы нейроэндокринных опухолей различаются в зависимости от гормона, вырабатываемого функционирующей опухолью, и размера опухолевой массы, особенно при нефункционирующих опухолях.

Основными симптомами, вызванными функционирующими нейроэндокринными опухолями, являются:

начало диабета
гипогликемия (низкий уровень глюкозы в крови)
желчнокаменная болезнь (камни в желчном пузыре)
язвы двенадцатиперстной кишки
понос.

В частности, инсулинома характеризуется:

гипогликемия
чувство обморока
головокружение
потоотделение
тахикардия
сниженный уровень глюкозы в крови.

Гастринома, с другой стороны, вызывает язву желудка и диарею; глюкагонома вызывает диабет и кожную сыпь; соматостатинома вызывает диабет, камни в желчном пузыре и трудности с перевариванием жирной пищи; VIPoma характеризуется профузной диареей.

Основными симптомами, вызванными нефункционирующими нейроэндокринными опухолями, являются:

боли,
желтуха
потеря в весе
рвота

Как диагностируются нейроэндокринные опухоли?

Обнаружение нейроэндокринной опухоли часто происходит во время диагностических исследований, проводимых по другим причинам или после подозрительных симптомов.

Для подтверждения диагностического подозрения, определения точной локализации опухоли, ее размера и возможного распространения на другие органы, а также оценки возможности ее хирургического удаления необходимы диагностические лабораторные исследования (на основании клинического подозрения) и инструментальные исследования, такие как

Анализы крови: могут выявить повышенный уровень специфических гормонов, таких как инсулин, гастрин, глюкагон или других веществ, продуцируемых опухолью, особенно хромогранина А, белка, продуцируемого эндокринными опухолями в целом.
Компьютерная томография (КТ) брюшной полости с использованием трехфазной техники: позволяет получить точные изображения и информацию о том, распространилась ли опухоль на лимфатические узлы или печень, благодаря прохождению контрастного вещества через печень в течение трех разных фаз. .
Магнитно-резонансная томография (МРТ) брюшной полости.
Эхоэндоскопия: позволяет точно визуализировать поджелудочную железу через стенки желудка и двенадцатиперстной кишки и брать небольшие образцы опухоли (аспирация иглой) для анализа благодаря тонкому гибкому эндоскопу, к которому прикреплен небольшой ультразвуковой датчик, который достигает желудка и двенадцатиперстной кишки. через рот.
ПЭТ-КТ (позитронно-эмиссионная томография со слиянием КТ): благодаря разработке специфических радиофармацевтических препаратов для нейроэндокринных опухолей в настоящее время это одно из фундаментальных исследований для диагностики и восстановления этих опухолей. В зависимости от используемого радиофармпрепарата ПЭТ-КТ можно разделить на:
ПЭТ-КТ с ФГД: используемый радиофармпрепарат накапливается в опухолевых очагах, характеризующихся высоким метаболизмом сахаров, что позволяет получить информацию об агрессивности новообразований.
ПЭТ-КТ с дофамином: использует предшественник определенных веществ, секретируемых нейроэндокринными опухолями, для определения метаболизма, характерного для каждого типа опухоли.
ПЭТ-КТ с пептидом галлия-DOTA: используется радиофармпрепарат, который, связываясь с рецепторами соматостатина, очень часто присутствующими в изобилии на поверхности нейроэндокринных опухолей, позволяет изучать рецепторы этих новообразований, идентифицировать и выбирать для определенных видов терапии. с применением радиофармпрепаратов аналогов соматостатина.
Сцинтиграфия рецепторов: позволяет обнаруживать нейроэндокринные опухоли по наличию рецепторов соматостатина, но это исследование считается устаревшим в центрах, где доступна ПЭТ-КТ с Gallium-DOTA.
Биопсия: это взятие опухолевой ткани для исследования в более поздние сроки, что необходимо для определения того, является ли она низкодифференцированной нейроэндокринной карциномой.
Генетический анализ синдрома MEN1.

Какие существуют методы лечения нейроэндокринных опухолей?

Похожие сообщения

Расходы на здравоохранение в Италии: растущее бремя для домохозяйств

11 Апрель, 2024

Оповещение о вольере: между эволюцией вирусов и человеческими рисками

4 Апрель, 2024

День желтого против эндометриоза

28 Марта, 2024

Надежда и инновации в борьбе с раком поджелудочной железы

27 Марта, 2024

Учитывая их гетерогенность, лечение нейроэндокринных опухолей часто является мультидисциплинарным и может включать различные комбинации лечения.

В частности:

Хирургия

Хирургическое удаление опухоли является методом первого выбора и наиболее эффективным.

В частности, нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы, расположенные в поджелудочной железе и двенадцатиперстной кишке, могут быть удалены хирургическим путем с помощью операций, которые часто менее разрушительны, чем операции, выполняемые при карциноме поджелудочной железы.

Среди различных хирургических методов, применяемых для удаления нейроэндокринных опухолей, по оценкам специалистов, есть лапароскопия с минимально инвазивным доступом, которая может уменьшить боль и послеоперационную продолжительность пребывания.

Онкологическое лечение

Гормональная терапия: в зависимости от распространенности, биологических и гистологических особенностей заболевания может быть предложена гормональная терапия с ежемесячными инъекциями аналога соматостатина (октреотида или ланреотида).

Эта терапия позволяет контролировать не только симптомы, но и развитие болезни, позволяя ей стать хронической.

Химиотерапия: Цитотоксическая химиотерапия может быть использована при вялотекущих стадиях заболевания, не отвечающем на гормональную терапию, или при более агрессивных гистологических формах в пероральной и/или внутривенной форме.

Действенной альтернативой, одобренной за последние 10 лет, является таргетная терапия (эверолимус или сунитиниб), биологическая терапия, воздействующая на молекулярную мишень, выраженную опухолью.

радиотерапия

Радиометаболическая или радиорецепторная терапия

Учитывая высокую плотность рецепторов соматостатина на поверхности нейроэндокринных опухолей, радиорецепторная терапия использует действие препарата-аналога соматостатина — и, следовательно, с обилием родственных рецепторов на опухолевых клетках — которые, помеченные радиоактивной частью (иттрий или лютеций) , способен распознавать свою «мишень» благодаря связыванию аналога соматостатина с рецепторами, присутствующими на новообразовании.

Введенный внутривенно радиофармацевтический препарат способен нацеливаться на те опухолевые клетки, с которыми радиофармацевтический препарат связался.

Источник:

Гуманность

Медицина ползунок