Нейрорадиологическая диагностика при синдроме Марфана
Диагноз синдрома Марфана основывается на сочетании основных и второстепенных клинических критериев, определенных в 1986 г. и недавно пересмотренных (Берлинская нозология, 1996 г.).
Эктазия твердой мозговой оболочки была классифицирована как один из основных критериев, поэтому нейрорадиология теперь играет важную роль в диагностическом процессе этих пациентов.
Для лучшего понимания предмета необходимо краткое описание нормальной анатомии позвоночника, в частности поясничного и крестцового отделов позвоночника, которые, как мы увидим, почти всегда поражаются.
Центральная нервная система (ЦНС) включает головной мозг и спинномозговой шнура.
Эти структуры выстланы тремя мембранами, называемыми мозговыми оболочками, которые от поверхности ЦНС кнаружи представляют собой: мягкую мозговую оболочку, паутинную оболочку и твердую мозговую оболочку.
Таким образом, твердая мозговая оболочка является самым внешним «покрытием», отделенным от внутренней стенки позвоночного канала только более или менее тонким слоем жировой ткани («эпидурально»); он также охватывает корешки в их начальном тракте, прежде чем они полностью покинут позвоночный канал через конъюгационные отверстия, и определяет внутреннее пространство, называемое дуральным мешком. Сагиттальный диаметр позвоночного канала в поясничном отделе составляет в среднем 16-18 мм и постепенно истончается на крестцовом уровне.
Твердая мозговая оболочка, являясь соединительной оболочкой, при синдроме Марфана изменяется по своему эластиновому составу и, следовательно, по своей прочности.
Поэтому под действием пульсаций СМЖ (жидкости, содержащейся в желудочковой системе ЦНС и в субарахноидальном пространстве на уровне спинного мозга) и силы тяжести дуральный мешок может расширяться в разной степени, формируя картина дуральной эктазии, которая в итоге видна на МРТ-изображениях как более или менее очаговое расширение позвоночного канала.
Эктазия твердой мозговой оболочки потенциально может развиваться по всему позвоночник, в действительности почти всегда наблюдается в нижнепоясничном и крестцовом отделах, вероятно, из-за большего влияния гравитационного фактора.
Избирательными участками являются пояснично-крестцовый отдел и соединение L3.
Он может быть более или менее обширным; иногда она ограничивается очаговым расширением дуральной оболочки нервных корешков вблизи их выхода из позвоночного столба: так называемые корешковые кисты.
Хроническая дилатация дурального мешка оказывает эрозивное действие на прилежащие костные структуры позвоночника.
Поэтому косвенными признаками являются: «фестончатость» тел позвонков (т. е. вогнутость задних соматических стенок), истончение костного кортикального слоя ножек и пластинок, т. е. элементов задних дужек позвонков, расширение конъюгационных отверстий с наличие корешковых кист и псевдоменингоцеле.
Косвенные костные признаки также можно увидеть с помощью рентгенографии (Rx) и компьютерной томографии (CT).
Тем не менее, нейрорадиологическим методом выбора для оценки дуральной эктазии, безусловно, является магнитно-резонансная томография (МРТ) из-за ее замечательной способности к анатомическим деталям и многоплоскостности, то есть возможности получения изображений в различных плоскостях пространства.
Следует также подчеркнуть, что МРТ является методом, в котором не используется ионизирующее излучение (в отличие от рентгенографии и КТ), что является важным фактором, особенно у молодого населения.
Распространенность дуральной эктазии у пациентов с синдромом Марфана варьирует в разных исследованиях: от 63% до более чем 90%, вероятно, также в зависимости от используемого метода визуализации.
В исследовании, опубликованном в журнале Lancet в 1999 г., из 83 пациентов с синдромом Марфана, обследованных с помощью МРТ, дуральные эктазии были выявлены в 92% случаев, причем ни у одного из пациентов контрольной группы.
Их тяжесть и протяженность коррелировали с возрастом больного, вероятно, из-за длительного механического воздействия на твердую мозговую оболочку.
Но они представляют собой относительно раннюю находку: они уже присутствовали у 11 из 12 пациентов в возрасте до 18 лет.
Также в этом исследовании не было корреляции с наличием дилатации аорты; поэтому дуральная эктазия не имеет прогностического значения для сердечно-сосудистого прогноза у этих пациентов.
Что касается клинических проявлений, то эктазия твердой мозговой оболочки часто клинически бессимптомна или иногда может быть связана с люмбаго или люмбоишиасом.
Однако точная корреляция между люмбаго и дуральной эктазией не была продемонстрирована.
В дополнение к синдрому Марфана эктазия твердой мозговой оболочки может присутствовать при некоторых других патологиях.
При нейрофиброматозе I типа, при синдроме Элерса-Данлоса.
Их распространенность при других «фибриллинопатиях», т. е. различных нарушениях, связанных с мутациями в гене, кодирующем фибриллин, фенотипы которых по-разному перекрываются с синдромом Марфана, остается неизвестной.
Рекомендации
Де Паэпе А. и соавт. Пересмотренные диагностические критерии синдрома Марфана. Am J Med Genet 1996; 62: 417-26
Фаттори Р. и соавт. Значение фенотипической оценки дуральной эктазии при синдроме Марфана. Ланцет 1999; 354: 910-913
Остерхоф Т. и соавт. Количественная оценка дуральной эктазии как маркера синдрома Марфана. Радиология 2001; 220: 514-518.
Ан Н.Ю. и соавт. Эктазия твердой мозговой оболочки при синдроме Марфана: результаты и критерии МРТ и КТ. Женет Мед 2000; Май-июнь 2(3): 173-9.
Читайте также
Синдром Марфана: что нужно знать
Аневризма брюшной аорты: как она выглядит и как ее лечить
Дуга аорты крупного рогатого скота: фактор риска заболеваний аорты
Что это такое и каковы симптомы синдрома Марфана?