Опухоли мягких тканей: лейомиосаркома
Лейомиосаркома — опухоль мягких тканей, поражающая преимущественно женщин и редко детей. Устойчив к химиотерапии, единственным методом лечения является хирургическое вмешательство.
Лейомиосаркома — злокачественная опухоль мягких тканей, относящаяся к семейству сарком.
Развивается из гладкомышечных клеток.
Это заболевание взрослых с пиком заболеваемости на 5-м и 6-м десятилетии жизни и склонностью к женскому полу, которое, хотя и редко, может поражать и детей.
В детском возрасте в равной степени страдают мальчики и девочки.
Лейомиосаркомы подразделяются на пять групп в зависимости от способа проявления:
- «лейомиосаркома мягких тканей забрюшинного пространства»;
- «лейомиосаркома кожного происхождения»;
- «Лейомиосаркома сосудистого генеза»:
- «Лейомиосаркома у пациентов с ослабленным иммунитетом»;
- «лейомиосаркома кости».
Наиболее частой локализацией развития (50% случаев) является забрюшинное пространство.
Причина возникновения этой опухоли неизвестна, и связь с экологическими причинами не установлена.
Пациенты с наследственной ретинобластомой, носители конституциональной мутации гена Rb1, имеют повышенный риск развития лейомиосаркомы во взрослом возрасте по сравнению с общей популяцией.
Предпочтение женского пола также привело к предположению, что эстроген играет роль в пролиферации гладких мышц, однако корреляция остается неясной.
Что касается лейомиосаркомы, то у больных с ослабленным иммунитетом обычно обнаруживается корреляция с вирусом Эпштейна-Барр, и в этих случаях опухоль может возникать в нетипичных местах.
Лейомиосаркомы, как и все другие саркомы, имеют неспецифические симптомы из-за наличия поражения, которое сдавливает, смещает и инфильтрирует окружающие структуры.
Таким образом, форма проявления лейомиосаркомы варьируется в зависимости от места возникновения.
«Лейомиосаркома мягких тканей» обычно проявляется в виде забрюшинного поражения, и в этом случае проявляющиеся симптомы представляют собой неопределенный дискомфорт в животе, более или менее связанный с потерей веса.
Лейомиосаркома кожного происхождения обычно представляет собой небольшой внутрикожный отек.
Лейомиосаркома сосудистого происхождения развивается из крупных кровеносных сосудов и часто поражает легочную артерию.
В этом случае симптомы в основном представляют собой затрудненное дыхание и боль в груди из-за обструкции кровотока.
Лейомиосаркома костей — очень редкое заболевание, обычно поражающее длинные кости.
При подозрении на наличие саркомы на основании объективного осмотра и предварительного рентгенологического исследования фрагмент опухоли должен быть взят и проанализирован патологоанатомом (возможно, специалистом по данному виду поражения), специалистом, способным сделать диагноз.
Есть также дополнительные исследования, которые оценивают характеристики и степень этой опухоли:
- Ядерно-магнитно-резонансная томография (МРТ) и/или компьютерная томография (КТ), которые позволяют оценить размер опухоли, ее распространение и связь с соседними структурами;
- Рентгенография или компьютерная томография грудной клетки плюс или минус сцинтиграфия костей для оценки любых отдаленных вторичных поражений.
- Хирургия является основой лечения лейомиосаркомы и, в случаях радикального удаления поражения, может быть единственным методом лечения.
В случаях неполного иссечения может потребоваться дополнительное местное лечение лучевой терапией, особенно при поражениях конечностей.
Лейомиосаркома не чувствительна к химиотерапии.
Роль цитостатического лечения неясна, и, следовательно, химиотерапия предназначена для избранных случаев: большие очаги, изначально неоперабельные, с целью уменьшения объема опухоли и связанных с ней симптомов; пациентов с поражениями, которые рецидивируют на расстоянии.
Наиболее часто применяемыми химиотерапевтическими агентами являются антрациклины, ифосфамид, гемцитабин, таксотер, дакарбазин и трабектидин.
Что касается терапии, нацеленной на опухолевые клетки, из различных протестированных молекул единственной, которая показала умеренную эффективность против лейомиосаркомы, является пазопаниб, ингибитор тирозинкиназы, вводимый перорально.
Прогноз пациента с лейомиосаркомой зависит от гистологических особенностей поражения, местного распространения (размера образования и соотношения с окружающими структурами) и анатомической локализации поражения, а также любого отдаленного рецидива.
Если вся опухолевая масса может быть удалена, прогноз очень хороший с вероятностью излечения 80%.
Опухоли конечностей имеют лучший прогноз, чем опухоли забрюшинного пространства, поскольку они имеют меньшие размеры и вероятность радикального хирургического удаления выше.
Внутрикожные поражения имеют отличный прогноз, поскольку они, как правило, остаются локализованными и не метастазируют.
Прогноз остается менее благоприятным для пациентов с отдаленными рецидивирующими поражениями.
Читайте также
Саркомы мягких тканей: злокачественная фиброзная гистиоцитома
Опухоли головного мозга: симптомы, классификация, диагностика и лечение
Детские опухоли головного мозга: типы, причины, диагностика и лечение
Опухоли головного мозга: CAR-T дает новую надежду на лечение неоперабельных глиом
Лимфома: 10 сигналов тревоги, которые нельзя недооценивать
Химиотерапия: что это такое и когда проводится
CAR-T: инновационная терапия лимфом
Что такое CAR-T и как работает CAR-T?
Лучевая терапия: для чего она используется и каковы эффекты
Хирургия краниосиностоза: обзор
Педиатрические злокачественные новообразования: медуллобластома