Хорея Сиденгама — это тип энцефалита, который появляется у лиц с ревматическими заболеваниями в прошлом или настоящем, обычно в детском возрасте.

Это одно из возможных последствий инфекции, вызванной бактерией Streptococcus pyogenes (также называемой «β-гемолитическим стрептококком группы А»).

Он характеризуется быстрыми некоординированными подергивающими движениями (хорея), которые возникают в основном в области лица, рук и ног.

Заболевание обычно протекает латентно и проявляется до 6 месяцев после острой инфекции, но иногда может быть симптомом ревматической лихорадки.

Хорея Сиденхема также называется «малая хорея», «инфекционная хорея», «ревматическая хорея» или «хорея Св. танец Витуса

Название болезни происходит от имени ее первооткрывателя, английского врача Томаса Сиденхама (1624-1689). Эпоним танца «Святой Витт» относится к одноименному святому, который подвергался преследованиям со стороны римских императоров и умер христианской мученицей в 303 году нашей эры, покровителю танцоров.

Исторически перед его статуей во время праздника Святого Вита в германской и латышской культурах устраивались длительные танцы.

Название этого заболевания связано с быстрыми движениями больных, которые напоминают танец. На английском языке хорея Сиденхэма называется «хорея Сиденхема» или «танец святого Вита».

Хорея Сиденгама чаще всего встречается у детей (10% при ревматизме).

Хорея Сиденгама чаще встречается у женщин, чем у мужчин.

Общая заболеваемость острой ревматической лихорадкой и ревмокардитом не снижается.

Согласно последним данным, заболеваемость острой ревматической лихорадкой составляет 0.6-0.7/1,000 населения в США и Японии по сравнению с 15-21/1,000 населения в Азии и Африке.

Распространенность острой ревматической лихорадки и хореи Сиденгама в развитых странах в последние десятилетия постепенно снижается.

Возраст начала

Большинство случаев происходит в возрасте до 18 лет.

Начало во взрослом возрасте относительно редко, и большинство случаев связано с обострением состояния после того, как оно уже было перенесено в детстве.

Хорея Сиденгама вызывается аутоиммунной реакцией после инфицирования β-гемолитическими стрептококками группы А (Streptococcus pyogenes).

Были идентифицированы два перекрестно-реактивных стрептококковых антигена, М-белок и N-ацетил-бета-D-глюкозамин, в результате чего инфекция приводит к выработке аутоантител против тканей хозяина (молекулярная мимикрия), вызывая различные стрептококковые заболевания, включая болезнь Сиденгама. хорея, а также ревматическая болезнь сердца и нефритический синдром.

Аутоантитела против белков базальных ганглиев были обнаружены при хорее Сиденгама, но они неспецифичны.

Сообщалось, что аутоантитела к допаминовым рецепторам коррелируют с клиническими симптомами.

Представляют ли эти антитела эпифеномен или патогенны, еще предстоит продемонстрировать.

Симптомы и признаки

Хорея Сиденгама характеризуется внезапным началом (иногда в течение нескольких часов) неврологических симптомов и признаков, классически хореи.

Обычно при хорее поражаются все четыре конечности, но известны случаи, когда поражается только одна сторона тела (гемихорея).

Типичная хорея включает:

• повторная гиперэкстензия запястья,
• гримасничая,
• надувание губ.

Пальцы могут двигаться, как будто играя на пианино.

Возможны фасцикуляции языка («мешок с червями») и неспособность поддерживать высовывание языка или закрытие глаз.

Обычно наблюдается потеря контроля над мелкой моторикой, что особенно заметно в почерке, если ребенок школьного возраста.

Часто страдает речь (дизартрия), как и ходьба; ноги внезапно подгибаются или сдвигаются в сторону, создавая неравномерную походку и создавая впечатление прыжка или танца.

В основе аномальных движений часто лежит низкий тонус (гипотония), который может не проявляться до тех пор, пока не начнется лечение для подавления хореи.

В более тяжелых случаях преобладают потеря тонуса и слабость (паралитическая хорея).

Тяжесть состояния может сильно различаться: от простой неустойчивости при ходьбе и затрудненного письма до крайней степени полной неспособности ходить, говорить или принимать пищу.

Движения прекращаются во сне. Глазные мышцы не поражены.

Неврологические симптомы и признаки включают:

• изменение поведения,
• дизартрия,
• потеря контроля над мелкой и крупной моторикой, что приводит к ухудшению почерка,
• головные боли,
• замедленное познание,
• гримаса лица,
• нервозность,
• тремор,
• мышечная гипотония,
• фасцикуляции,
• доильный признак (судорога руки с ритмичным повышением и понижением напряжения, как при ручном доении).

Могут присутствовать не неврологические проявления острой ревматической лихорадки, в частности кардит (до 70% случаев, часто субклинический, поэтому требуется эхокардиография), артрит, краевая эритема, подкожные узелки, сыпь.

Хорея Сиденхема, являясь нервно-психическим расстройством, помимо двигательных нарушений также включает:

• эмоциональная лабильность (перепады настроения или неподходящее настроение),
• тревога,
• дефицит внимания.

Эти симптомы могут предшествовать моторным симптомам и признакам или возникать одновременно с ними.

Диагноз

Хорея Сиденгама сомнительна при анамнезе и объективном обследовании.

Диагноз ставится на основании типичного острого начала в течение нескольких недель после ангины или другой незначительной инфекции, в дополнение к признакам воспаления (повышение СРБ и/или СОЭ) и признакам недавней стрептококковой инфекции.

Для подтверждения недавней стрептококковой инфекции

• посев мокроты;
• титр анти-DNAsi B (пик через 8-12 недель после заражения);
• титр антистрептолизина О (пик на 3-5 неделе).

Ни один из этих тестов не надежен на 100%, особенно если заражение произошло несколькими месяцами ранее.

Дальнейшие исследования направлены больше на альтернативные диагнозы и другие проявления ревматизма:

• эхокардиография;
• электроэнцефалография;
• поясничная пункция;
• магнитно-резонансная томография или компьютерная томография головного мозга (у некоторых пациентов описаны изменения хвостатого ядра и увеличение скорлупы).

Существует рейтинговая шкала UFMG для хореи Сиденхема от бразильского Федерального университета штата Минас-Жерайс (UFMG) для исследовательских целей, но она исследует только двигательную функцию, а не психиатрический/поведенческие симптомы.

Дифференциальная диагностика

Дифференцировать симптомы и признаки хореи Сиденхема от других непроизвольных движений, таких как тики и стереотипии, может быть сложно, и, поскольку эти вещи не редкость, они потенциально могут сосуществовать.

Диагноз часто ставится с опозданием и связывается с другим состоянием, таким как нервные тики или конверсионное расстройство.

Хорея Сиденгама следует отличать от таких состояний, как:

• Синдром Туретта,
• системная красная волчанка,
• Синдром Гийена-Барре,
• доброкачественная наследственная хорея,
• двусторонний некроз полосатого тела,
• абеталипопротеинемия,
• атаксия-телеангиэктазия,
• биотин-тиамин-чувствительное заболевание базальных ганглиев,
• болезнь Фара,
• семейная дискинезия лица (синдром Бёрда-Раскинда),
• глутаровая ацидурия,
• синдром Леша-Нихана,
• митохондриальные нарушения,
• Болезнь Хантингтона,
• болезнь Вильсона,
• гипертиреоз,
• беременность (хорея беременных),
• наркотическая интоксикация,
• побочные эффекты некоторых противосудорожных препаратов (например, фенитоина)
• психотропные средства.

Синдром PANDAS (детское аутоиммунное нервно-психическое расстройство, связанное со стрептококковой инфекцией) сходен, но не характеризуется двигательной дисфункцией Сиденгама.

PANDAS проявляется тиками и психологическим компонентом и возникает гораздо раньше, через несколько дней или недель после заражения, а не через 6-9 месяцев.

Терапевтическое лечение хореи Сиденгама основано на следующих принципах:

• Удалите стрептококк с помощью антибиотиков: он может быть бесполезен для пациента-индекса, но дальнейшее распространение этого конкретного клона будет предотвращено.
• Лечение двигательного расстройства.
• Иммуносупрессия (преднизолон обычно сокращает среднюю продолжительность симптомов с 9 до 4 недель).
• Профилактика рецидива и дальнейшего поражения сердца.
• Управление инвалидностью.
• Трудотерапия и физиотерапия полезны для поддержания мышечной функции и тонуса.
• Лечение вальпроатом натрия эффективно контролирует симптомы, но не ускоряет выздоровление.
• Галоперидол использовался ранее, но вызывал серьезные побочные эффекты, например, позднюю дискинезию.
• Имеются клинические случаи в пользу карбамазепина и леветирацетама; другие испытанные препараты включают пимозид, клонидин и фенобарбитон.
• Курс пенициллина обычно назначается при постановке диагноза, чтобы навсегда устранить любые оставшиеся стрептококки.
• Пенициллиновая профилактика, с другой стороны, необходима для лечения сердечных проявлений ревматизма, даже если он субклинический (рекомендации Американской кардиологической ассоциации).

Если речь идет об изолированной хорее, вопрос о том, оправдывает ли сердечный риск профилактику, является спорным, однако это, вероятно, уменьшит количество рецидивов.

прогноз

50% пациентов с острой хореей Сиденгама выздоравливают спонтанно через 2-6 месяцев, тогда как легкая или умеренная хорея или другие двигательные симптомы могут сохраняться в некоторых случаях более двух лет.

Десять процентов пациентов сообщили о длительном треморе в одном исследовании (10-летнее наблюдение).

Все чаще признаются долгосрочные нейропсихиатрические трудности (на данный момент 49 исследований, в частности обсессивно-компульсивное расстройство, а также синдром дефицита внимания и гиперактивности, аффективные расстройства, тиковые расстройства, расстройства исполнительной функции, психотические особенности и языковые расстройства).

Возможны рецидивы и рецидивы, особенно во время беременности.

Рецидивы

Рецидивы наблюдаются в 16-40% случаев.

Рецидив более вероятен при несоблюдении режима пенициллиновой профилактики.

Внутримышечно пенициллин вводят каждые 2-3 недели по сравнению с 4-недельным режимом, а также назначают пенициллины перорально.

Рецидивы иногда связаны с повышением титра АСО или другими признаками новой стрептококковой инфекции.

Не существует очевидного клинического параметра, по которому можно было бы предсказать риск рецидива.

Более вероятен при отсутствии ремиссии в первые полгода, возможен рецидив при беременности (хорея беременных).

Более высокая частота рецидивов наблюдается при более длительном наблюдении: может рецидивировать до 10 лет после первого эпизода, поэтому может быть недооценена сериями с более коротким периодом наблюдения.

Рецидив обычно характеризуется только хореей, хотя первоначальный случай был связан с ревматизмом.

В некоторых случаях кардит после первоначального улучшения рецидивировал снова.

Некоторые авторы предполагают, что рецидивирующая хорея представляет собой совершенно другое заболевание, чем хорея Сиденгама.

Читайте также:

Emergency Live Еще больше… Live: загрузите новое бесплатное приложение вашей газеты для IOS и Android

Педиатрия, что такое PANDAS? Причины, характеристики, диагностика и лечение

Детская абсансная эпилепсия или пикнолепсия: причины, симптомы, диагностика, лечение

Ревматическая лихорадка: причины, симптомы, диагностика, лечение, осложнения, прогноз

Детский острый нервно-психический синдром у детей: рекомендации по диагностике и лечению синдромов PANDAS / PANS

Источник:

Медицина онлайн