Что такое гипертрофическая кардиомиопатия и как ее лечить
Гипертрофическая кардиомиопатия — генетическое заболевание, вызывающее увеличение толщины стенки левого желудочка.
Какие виды существуют? Какие симптомы позволяют распознать его специалисту и что его вызывает?
Что такое гипертрофическая кардиомиопатия и какие виды существуют
Гипертрофическая кардиомиопатия — генетическое заболевание, которое приводит к увеличению толщины стенки левого желудочка.
Это увеличение обусловлено увеличением числа клеток сердечной мышцы, называемых миоцеллами, и нарушением взаимоотношений между ними.
В то время как в нормальном сердце миоклетки ориентированы в упорядоченных плоскостях, в случае гипертрофической кардиомиопатии эти же плоскости нарушены.
Эта патология поражает от 0.2 до 0.5% взрослого населения.
Он может проявляться в различных формах и степени тяжести: от очень легких форм до ситуаций со значительным расширением стенки.
На самом деле гипертрофия может быть локализована только в одном сегменте левого желудочка или охватывать его целиком.
В случае асимметричной гипертрофической кардиомиопатии, состояния, при котором одни части стенки желудочка толще, чем другие, может развиться гипертрофия.
- задействовать верхнюю перегородку
- возникают на боковой стенке;
- включают утолщение только кончиковой части.
С другой стороны, гипертрофия может также привести к увеличению толщины всей стенки желудочка.
Помимо перечисленных выше типов, которые определяются локализацией гипертрофии, также можно различать необструктивную и обструктивную гипертрофическую кардиомиопатию: в этом случае гипертрофия определяет препятствие для выхода крови из левого желудочка .
Симптомы гипертрофической кардиомиопатии
Симптоматика тесно связана со степенью и локализацией гипертрофии.
Есть пациенты с легкой степенью гипертрофии и, следовательно, бессимптомные, другие, у которых гипертрофия настолько обширна, что вызывает значительное ограничение физической нагрузки с началом
- сбивчивое дыхание
- боли в груди по типу стенокардии;
- усталость;
- аритмии, в некоторых случаях настолько тяжелые, что приводят к возникновению обморока или даже фибрилляции желудочков, ситуация, которая может привести к смерти пациента.
Причиной аритмий, среди наиболее серьезных симптомов, является хаотическая ориентация клеток, с наличием фиброза (скопление соединительной ткани) между миоцитами (мышечными волокнами), приводящее к нарушению нормального сердечного ритма.
Какие анализы нужно сделать, чтобы поставить диагноз гипертрофическая кардиомиопатия
Диагностика гипертрофической кардиомиопатии включает выполнение
- аускультация сердца, при которой часто выявляется шум;
- ЭКГ;
- эхокардиограмма.
Если подозрение на заболевание становится более конкретным, выполняется МРТ для оценки не только степени гипертрофии, но, прежде всего, степени и наличия фиброза, одной из основных причин опасных аритмий.
Анализ завершается:
- исследование коронарных артерий;
- генетическое тестирование, полезное для более полного понимания ситуации.
Каковы методы лечения гипертрофической кардиомиопатии?
При наличии симптоматического больного первым выбором является медикаментозная терапия, в основном основанная на применении:
- бета-блокаторы;
- антагонисты кальция;
- сосудорасширяющие средства.
В нормальных условиях применение медикаментозной терапии дает отличные результаты в плане улучшения симптомов и отдаленного прогноза: данные литературы говорят нам о том, что возможность 5-летней выживаемости при хорошей терапии составляет 97.5%.
В случае пациентов с высоким риском аритмий ИКД (имплантируемый кардиовертер) Дефибриллятор) вместо этого имплантируется.
Это устройство предполагает введение зонда в правую полость сердца через вену.
С помощью электрического разряда зонд способен сбросить аритмию, если она возникает, предотвращая опасность фибрилляции желудочков и, следовательно, внезапной смерти.
ИКД — это устройство, очень похожее на обычный кардиостимулятор; по сравнению с последним он также способен выявлять злокачественные аритмии и устранять их.
Хирургическое лечение гипертрофической обструктивной кардиомиопатии
В случае обструктивной гипертрофической кардиомиопатии необходимо хирургическое вмешательство.
На самом деле обструкция кровотока является причиной большей части симптомов: по этой причине, когда медикаментозной терапии недостаточно, необходимо удалить часть гипертрофированной мышцы, которая вызывает обструкцию кровотока.
Таким образом, вмешательство возможно двумя способами:
- септальная алкоголизация: во время коронарографии коронарные артерии, несущие кровь к перегородке, «алкоголизируются» через катетер: в них вводится вещество (спирт), которое необратимо повреждает саму коронарную артерию, приводя к ее закрытию и, таким образом, к инфаркт части перегородки, которую обслуживает коронарная артерия. Эта процедура довольно неточна: на самом деле не всегда есть коронарная артерия, которая обслуживает только и исключительно часть гипертрофированной перегородки. Несмотря на то, что пациент избавлен от хирургической травмы, заболевание не лечится эффективно и могут возникнуть другие осложнения. По этой причине эта процедура после первоначального энтузиазма используется все реже и реже;
- оперативное лечение: лечением выбора, следовательно, при наличии гипертрофической обструктивной кардиомиопатии является оперативное вмешательство, позволяющее не только полностью удалить гипертрофическую часть перегородки, но и лечить любые другие патологии, часто сопровождающие данную ситуацию, такие как как, например, некоторые дисфункции митрального клапана. Хирургическая процедура относительно проста: через небольшое отверстие в восходящей аорте достигается гипертрофированная перегородка, проходя через аортальный клапан. После выявления гипертрофированного участка перегородки ее удаляют с помощью скальпеля. Результаты превосходны при очень низком хирургическом риске (около 1%).
Пациенты с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией, пролеченные хирургическим путем, имеют такую же 10-летнюю выживаемость, как и пациенты, получавшие медикаментозную терапию без обструкции; напротив, у пациентов с обструкцией, получающих только медикаментозное лечение, высокий уровень смертности (Источник: клиника Мэйо).
Результаты операции исключительно благоприятны.
Пациентов с гипертрофической обструктивной болезнью сердца необходимо лечить, если у них есть симптомы: устранение обструкции полностью меняет продолжительность их жизни.
Исследования по лечению наркотиков
В настоящее время проводятся исследования по фармакологическому лечению заболевания препаратами, ингибирующими продукцию миоцитов.
Однако результаты являются очень предварительными, и пока невозможно понять реальный масштаб этих методов лечения и, прежде всего, какой категории пациентов они могут быть назначены.
Читайте также
Заболевание сердца: Дефект межпредсердной перегородки
Декалог по измерению артериального давления: общие показания и нормальные значения
Холтеровское кардиологическое исследование, кому оно нужно и когда
Процедуры восстановления сердечного ритма: электрическая кардиоверсия
Измененная частота сердечных сокращений: учащенное сердцебиение
Сердце: что такое сердечный приступ и как нам помочь?
Есть ли у вас учащенное сердцебиение? Вот что они собой представляют и на что указывают
Сердцебиение: что его вызывает и что делать
Остановка сердца: что это такое, каковы симптомы и как вмешаться
Электрокардиограмма (ЭКГ): зачем и когда нужна
Каковы риски синдрома WPW (Вольфа-Паркинсона-Уайта)
Сердечная недостаточность: симптомы и возможные методы лечения
Что такое сердечная недостаточность и как ее распознать?
Воспаления сердца: миокардит, инфекционный эндокардит и перикардит.
Быстрое выявление и лечение причины инсульта может предотвратить больше: новые рекомендации
Фибрилляция предсердий: симптомы, которых следует остерегаться
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта: что это такое и как его лечить
Что такое такоцубо кардиомиопатия (синдром разбитого сердца)?
Заболевания сердца: что такое кардиомиопатия?
Воспаления сердца: миокардит, инфекционный эндокардит и перикардит.
Шумы в сердце: что это такое и когда беспокоиться
Синдром разбитого сердца растет: мы знаем о кардиомиопатии Такоцубо
Сердечный приступ, информация для граждан: в чем разница с остановкой сердца?
Полная динамическая электрокардиограмма по Холтеру: что это такое?
Сердечный приступ: что это такое?
Углубленный анализ сердца: магнитно-резонансная томография сердца (CARDIO – MRI)
Сердцебиение: что это такое, каковы симптомы и какие патологии они могут указывать
Сердечная астма: что это такое и каковы ее симптомы
Сердечный приступ: характеристика, причины и лечение инфаркта миокарда
Что такое аортальная регургитация? Обзор