Что такое гипертрофическая кардиомиопатия и как ее лечить

Гипертрофическая кардиомиопатия — генетическое заболевание, вызывающее увеличение толщины стенки левого желудочка.

Какие виды существуют? Какие симптомы позволяют распознать его специалисту и что его вызывает?

Что такое гипертрофическая кардиомиопатия и какие виды существуют

Гипертрофическая кардиомиопатия — генетическое заболевание, которое приводит к увеличению толщины стенки левого желудочка.

Это увеличение обусловлено увеличением числа клеток сердечной мышцы, называемых миоцеллами, и нарушением взаимоотношений между ними.

В то время как в нормальном сердце миоклетки ориентированы в упорядоченных плоскостях, в случае гипертрофической кардиомиопатии эти же плоскости нарушены.

Эта патология поражает от 0.2 до 0.5% взрослого населения.

Он может проявляться в различных формах и степени тяжести: от очень легких форм до ситуаций со значительным расширением стенки.

На самом деле гипертрофия может быть локализована только в одном сегменте левого желудочка или охватывать его целиком.

В случае асимметричной гипертрофической кардиомиопатии, состояния, при котором одни части стенки желудочка толще, чем другие, может развиться гипертрофия.

  • задействовать верхнюю перегородку
  • возникают на боковой стенке;
  • включают утолщение только кончиковой части.

С другой стороны, гипертрофия может также привести к увеличению толщины всей стенки желудочка.

Помимо перечисленных выше типов, которые определяются локализацией гипертрофии, также можно различать необструктивную и обструктивную гипертрофическую кардиомиопатию: в этом случае гипертрофия определяет препятствие для выхода крови из левого желудочка .

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Симптоматика тесно связана со степенью и локализацией гипертрофии.

Есть пациенты с легкой степенью гипертрофии и, следовательно, бессимптомные, другие, у которых гипертрофия настолько обширна, что вызывает значительное ограничение физической нагрузки с началом

  • сбивчивое дыхание
  • боли в груди по типу стенокардии;
  • усталость;
  • аритмии, в некоторых случаях настолько тяжелые, что приводят к возникновению обморока или даже фибрилляции желудочков, ситуация, которая может привести к смерти пациента.

Причиной аритмий, среди наиболее серьезных симптомов, является хаотическая ориентация клеток, с наличием фиброза (скопление соединительной ткани) между миоцитами (мышечными волокнами), приводящее к нарушению нормального сердечного ритма.

Какие анализы нужно сделать, чтобы поставить диагноз гипертрофическая кардиомиопатия

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии включает выполнение

  • аускультация сердца, при которой часто выявляется шум;
  • ЭКГ;
  • эхокардиограмма.

Если подозрение на заболевание становится более конкретным, выполняется МРТ для оценки не только степени гипертрофии, но, прежде всего, степени и наличия фиброза, одной из основных причин опасных аритмий.

Анализ завершается:

  • исследование коронарных артерий;
  • генетическое тестирование, полезное для более полного понимания ситуации.

Каковы методы лечения гипертрофической кардиомиопатии?

При наличии симптоматического больного первым выбором является медикаментозная терапия, в основном основанная на применении:

  • бета-блокаторы;
  • антагонисты кальция;
  • сосудорасширяющие средства.

В нормальных условиях применение медикаментозной терапии дает отличные результаты в плане улучшения симптомов и отдаленного прогноза: данные литературы говорят нам о том, что возможность 5-летней выживаемости при хорошей терапии составляет 97.5%.

В случае пациентов с высоким риском аритмий ИКД (имплантируемый кардиовертер) Дефибриллятор) вместо этого имплантируется.

Это устройство предполагает введение зонда в правую полость сердца через вену.

С помощью электрического разряда зонд способен сбросить аритмию, если она возникает, предотвращая опасность фибрилляции желудочков и, следовательно, внезапной смерти.

ИКД — это устройство, очень похожее на обычный кардиостимулятор; по сравнению с последним он также способен выявлять злокачественные аритмии и устранять их.

Хирургическое лечение гипертрофической обструктивной кардиомиопатии

В случае обструктивной гипертрофической кардиомиопатии необходимо хирургическое вмешательство.

На самом деле обструкция кровотока является причиной большей части симптомов: по этой причине, когда медикаментозной терапии недостаточно, необходимо удалить часть гипертрофированной мышцы, которая вызывает обструкцию кровотока.

Таким образом, вмешательство возможно двумя способами:

  • септальная алкоголизация: во время коронарографии коронарные артерии, несущие кровь к перегородке, «алкоголизируются» через катетер: в них вводится вещество (спирт), которое необратимо повреждает саму коронарную артерию, приводя к ее закрытию и, таким образом, к инфаркт части перегородки, которую обслуживает коронарная артерия. Эта процедура довольно неточна: на самом деле не всегда есть коронарная артерия, которая обслуживает только и исключительно часть гипертрофированной перегородки. Несмотря на то, что пациент избавлен от хирургической травмы, заболевание не лечится эффективно и могут возникнуть другие осложнения. По этой причине эта процедура после первоначального энтузиазма используется все реже и реже;
  • оперативное лечение: лечением выбора, следовательно, при наличии гипертрофической обструктивной кардиомиопатии является оперативное вмешательство, позволяющее не только полностью удалить гипертрофическую часть перегородки, но и лечить любые другие патологии, часто сопровождающие данную ситуацию, такие как как, например, некоторые дисфункции митрального клапана. Хирургическая процедура относительно проста: через небольшое отверстие в восходящей аорте достигается гипертрофированная перегородка, проходя через аортальный клапан. После выявления гипертрофированного участка перегородки ее удаляют с помощью скальпеля. Результаты превосходны при очень низком хирургическом риске (около 1%).

Пациенты с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией, пролеченные хирургическим путем, имеют такую ​​же 10-летнюю выживаемость, как и пациенты, получавшие медикаментозную терапию без обструкции; напротив, у пациентов с обструкцией, получающих только медикаментозное лечение, высокий уровень смертности (Источник: клиника Мэйо).

Результаты операции исключительно благоприятны.

Пациентов с гипертрофической обструктивной болезнью сердца необходимо лечить, если у них есть симптомы: устранение обструкции полностью меняет продолжительность их жизни.

Исследования по лечению наркотиков

В настоящее время проводятся исследования по фармакологическому лечению заболевания препаратами, ингибирующими продукцию миоцитов.

Однако результаты являются очень предварительными, и пока невозможно понять реальный масштаб этих методов лечения и, прежде всего, какой категории пациентов они могут быть назначены.

Читайте также

Emergency Live Еще больше… Live: загрузите новое бесплатное приложение вашей газеты для IOS и Android

Заболевание сердца: Дефект межпредсердной перегородки

Декалог по измерению артериального давления: общие показания и нормальные значения

Холтеровское кардиологическое исследование, кому оно нужно и когда

Процедуры восстановления сердечного ритма: электрическая кардиоверсия

Измененная частота сердечных сокращений: учащенное сердцебиение

Сердце: что такое сердечный приступ и как нам помочь?

Есть ли у вас учащенное сердцебиение? Вот что они собой представляют и на что указывают

Сердцебиение: что его вызывает и что делать

Остановка сердца: что это такое, каковы симптомы и как вмешаться

Электрокардиограмма (ЭКГ): зачем и когда нужна

Каковы риски синдрома WPW (Вольфа-Паркинсона-Уайта)

Сердечная недостаточность и искусственный интеллект: алгоритм самообучения для обнаружения признаков, невидимых на ЭКГ

Сердечная недостаточность: симптомы и возможные методы лечения

Что такое сердечная недостаточность и как ее распознать?

Воспаления сердца: миокардит, инфекционный эндокардит и перикардит.

Быстрое выявление и лечение причины инсульта может предотвратить больше: новые рекомендации

Фибрилляция предсердий: симптомы, которых следует остерегаться

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта: что это такое и как его лечить

Бывают ли у вас эпизоды внезапной тахикардии? Вы можете страдать от синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW)

Что такое такоцубо кардиомиопатия (синдром разбитого сердца)?

Заболевания сердца: что такое кардиомиопатия?

Воспаления сердца: миокардит, инфекционный эндокардит и перикардит.

Шумы в сердце: что это такое и когда беспокоиться

Синдром разбитого сердца растет: мы знаем о кардиомиопатии Такоцубо

Сердечный приступ, информация для граждан: в чем разница с остановкой сердца?

Сердечный приступ, прогнозирование и профилактика благодаря сосудам сетчатки и искусственному интеллекту

Полная динамическая электрокардиограмма по Холтеру: что это такое?

Сердечный приступ: что это такое?

Углубленный анализ сердца: магнитно-резонансная томография сердца (CARDIO – MRI)

Сердцебиение: что это такое, каковы симптомы и какие патологии они могут указывать

Сердечная астма: что это такое и каковы ее симптомы

Сердечный приступ: характеристика, причины и лечение инфаркта миокарда

Что такое аортальная регургитация? Обзор

Источник

GSD

Вас также может заинтересовать