Lupusni nefritis (nefritis, ki je posledica sistemskega eritematoznega lupusa): simptomi, diagnoza in zdravljenje
Lupusni nefritis je ledvična bolezen sistemskega eritematoznega lupusa. Zelo pogosta je pri mladostnicah, v pediatriji pa zelo redka
Sistemski eritematozni lupus (SLE) je avtoimunska bolezen, ki lahko prizadene različne organe.
Ledvice so eden najbolj prizadetih organov, zlasti pri otrocih in mladostnikih.
Lupusni nefritis je torej ledvična bolezen sistemskega eritematoznega lupusa
Lahko se pojavi od samega začetka ali nekaj časa po začetni diagnozi.
V pediatriji je redka bolezen: pogostejša je pri mladostnicah in zelo redka pred 10. letom.
Sistemski eritematozni lupus nastane zaradi spremembe imunskega sistema, ki namesto da bi se aktiviral izključno za obrambo pred škodljivimi povzročitelji (bakterijami, virusi ali drugimi toksičnimi dražljaji), napada tudi lastno telo, v tem primeru ledvice.
Vzrok še vedno ni dobro razumljen: vpleteni naj bi bili genetska nagnjenost in okoljski dejavniki.
Bolezen ni nalezljiva in ni nalezljiva.
Simptomi lupusnega nefritisa
Kadar je lupusni nefritis prisoten od samega začetka bolezni, je najpogostejši simptom pojav temnega urina (prisotnost velikih količin krvi, ki urinu daje barvo koksa) ali pojav edema (nabiranje vode v tkiva zaradi izgube beljakovin v urinu).
Bolniki se na splošno pritožujejo zaradi utrujenosti in imajo pogosto povišan krvni tlak.
V večini primerov so prisotni drugi simptomi sistemskega eritematoznega lupusa, kot so metuljasti eritem na obrazu, bolečine v sklepih, vročina ali nedavna izguba teže.
Krvni testi pogosto kažejo odpoved ledvic.
Včasih pa je začetek zahrbten.
Splošnih simptomov je malo in jih je mogoče zamenjati z epizodo gripe.
Ledvična funkcija ni okvarjena in urin ostaja bister kljub nenormalnemu pregledu urina.
Diagnoza temelji na prisotnosti tipičnih simptomov sistemskega eritematoznega lupusa in bioloških nepravilnostih.
Skoraj vsi bolniki razvijejo avtoprotitelesa, zlasti protitelesa proti jedru in protitelesa proti DNA.
V aktivni fazi bolezni sta frakciji komplementa C3 in C4 v krvi na splošno nizki, krvna slika pa pogosto kaže zmanjšanje bele krvničke, rdečih krvnih celic in/ali trombocitov.
Prizadetost ledvic se dokaže s preiskavami delovanja ledvic (sečninski dušik, kreatinin, sečna kislina, natrij, kalij, klor, preiskava urina).
Preiskava urina pokaže prisotnost beljakovin in krvi, ki je pogosto povezana z "cilindri", oborinami beljakovin, ki so v obliki valja, vidne pri pregledu urina pod mikroskopom.
Če sumite na prizadetost ledvic, je treba opraviti biopsijo ledvice, da potrdite diagnozo in ocenite vrsto in resnost lezij.
Zdravljenje na začetku zahteva uporabo velikih odmerkov zdravil, da dosežemo popolno remisijo (izginotje), kar je odločilno za dobro dolgoročno prognozo.
Nato je treba vzdrževalno terapijo izvajati leta in včasih vse življenje.
Najpogosteje uporabljena zdravila so kortizon, ciklofosfamid, mofetilmikofenolat, azatioprin, ciklosporin ali takrolimus, hidroksiklorokin in rituksimab.
Režimi terapije so izbrani glede na rezultate biopsije ledvic in klinično sliko.
Prave preventive ni.
Zgodnja diagnoza lupusnega nefritisa je pomembna za posredovanje na lezijah, ki še niso preveč obsežne
Na žalost so recidivi pogosti, če se zdravljenje zmanjša ali prehitro prekine; namesto tega jih je mogoče preprečiti z rednimi pregledi za prilagoditev vzdrževalne terapije.
Sodelovanje med bolnikom in zdravnikom je zato nujno za doseganje dolgotrajnih rezultatov.
S trenutnimi terapijami je napoved lupusnega nefritisa v večini primerov dobra.
Manj kot 10 % bolnikov sčasoma napreduje do terminalne odpovedi ledvic in bodo jutri potrebovali dializo in presaditev.
Preberite tudi:
Krvni tlak: kdaj je visok in kdaj normalen?
Revmatične bolezni: artritis in artroza, kakšne so razlike?
Povečan ESR: kaj nam pove zvišanje bolnikove hitrosti sedimentacije eritrocitov?
Sistemski eritematozni lupus: znaki, ki jih ne smete podcenjevati