Склеродерма, како се манифестује и који третмани су доступни

By Цристиано Антонино On 10. окт. 2022

Склеродерма је ретка аутоимуна болест (10-20 случајева на 1,000,000 људи), локализована углавном на кожи, са веома различитим симптомима од једног пацијента до другог

Почиње између 30. и 50. године, мада не штеди ни друге старосне групе, а јасна је преваленција код женског пола (4:1).

Постоји широк спектар клиничког изражавања.

Класификација, заснована на проширености и тежини, разликује локализоване облике (20 пута чешће) и теже, дифузне облике у којима су захваћени и унутрашњи органи (системска склеродермија).

Шта је узрок склеродерме?

Нема познатог основног узрока.

Код ове болести, имуни систем напада ендотелне ћелије (које облажу унутрашњост крвних судова) и стимулише неконтролисану производњу колагена, компоненте везивног ткива која пружа подршку и исхрану свим органима.

Колаген је супстанца која се налази у ожиљцима. Његово неконтролисано накупљање ствара 'отврдњавање' делова коже, односно фиброзу (отуда термин склеродермија = тврда кожа); када захвата (у екстензивним облицима) друге органе тела, изазива прогресивно оштећење њихове функције.

Склеродерма, наравно, није заразна.

Који су симптоми склеродерме?

У локализованим облицима (такође званим Морпхеа) почиње са црвено-љубичастим мрљама које имају тенденцију да се прогресивно стврдњавају; централни део ових пега постаје светлији, скоро беличаст, окружен ружичастом границом; коначни изглед (чак и након година) је ожиљак, тамнији или светлији (хипер- или хипопигментирани).

Постоји неколико варијанти:

морфеа скалпа (са лаганим ожиљцима и потпуним нестанком косе или алопецијом);
облик познат као 'у облику капи', са изгледом малих, округлих мрља;
линеарни облик, који тежи да се продуби у поткожном ткиву, све до мишића и тетива; чешће се јављају у рукама и ногама, али не штеде лице (сабљасти изглед)
прстенасти облик (ређи), чешће локализован на гениталијама;
дубока морфеа, која је агресивнија и брзо захвата кожу, мишиће и кости.

Симптоми системске склеродерме се веома разликују од морфее, а тежина варира од случаја до случаја

Могу се разликовати две врсте:

А) Ограничена системска склеродерма, у којој је главни и почетни поремећај Рејноов феномен.

Ово је поремећај циркулације који углавном захвата прсте шака, изазван углавном хладноћом, а манифестује се наизменичним бледилом (услед вазоспазма), цијанозом, а затим еритемом; временом се ствара хронично оштећење прстију, које се може проширити на подлактице и лице.

Код 25% ових пацијената јавља се пет компликација познатих као ЦРЕСТ:

Поткожне калцификације;
Раинауд'с (такође у ушима, носу и другим деловима коже);
Езофагитис (оштећење дигестивног подручја које се налази између уста и желуца), са отежаним протоком хране;
Склеродактилија (задебљање коже прстију, са увећањем, стварајући деформитет 'кобасице'; понекад утиче на врат, уши и лице;
Телеангиектазије (дилатација малих крвних судова који се налазе на кожи руку, лица и усана).

ЦРЕСТ је болест са веома спором еволуцијом и не протеже се на унутрашње органе.

Б) Дифузна системска склеродермија: овај облик почиње Раинаудовим феноменом, али се брзо (после неколико месеци) шири на унутрашње органе.

Рејноов феномен је много тежи, са улцерацијама на кожи, које се протежу и на ноге, зглобове итд.

Органи који су највише погођени су систем за варење (једњак, црева и ректум, са отежаним гутањем, малапсорпцијом и тешком евакуацијом), кости и зглобови (са болним артритисом), мишићи (грчеви, болови у мишићима и тендонитис), бубрези (до отказивање бубрега), срце и плућа.

Дифузна системска склеродерма је веома озбиљна и брзо прогресивна болест и мора се рано препознати.

Како препознати прве симптоме болести?

Морфеа се може препознати по појављивању подручја отврднућа коже, различитих облика, са веома спором прогресијом.

Системски облици (и локализовани и дифузни) у 95% случајева почињу Раинаудовим феноменом: нагле промене у површинској циркулацији прстију (наизменично бледило и плавичаст или цијанотичан изглед и црвенило) треба да буду звоно за узбуну.

Може бити присутан пецкање и бол.

Феномен (присутан и код других болести везивног ткива) је повезан са оштећењем крвних судова, са почетним вазоспазмом, углавном услед пада спољашње температуре (бледило).

Затим следи цијаноза, услед рефлексне вазодилатације, и на крају дуже црвенило.

У системским случајевима може постојати

потешкоће при гутању и варењу (све до стварне малапсорпције);
појава калцификација и повећана конзистенција коже;
бол у зглобовима или мишићима;
хипертензија (због оштећења бубрега);
отежано дисање (захваћеност плућа, плеуре, али и срца).

Који су прегледи и тестови за дијагнозу склеродерме?

У случају поремећаја циркулације, корисна је капилароскопија, на рецепт специјалисте дерматолога/реуматолога: ово је микроскопски преглед капилара матрикса ноктију који омогућава проучавање њихових промена.

Код системске склеродерме налази се присуство мегакапилара и подручја у којима су крвни судови одсутни (аваскуларна подручја).

Антинуклеарна антитела (нарочито анти-центромерна) и, у дифузним системским облицима, анти-Сцл70 антитела могу се тражити у лабораторијским тестовима.

Анализе не помажу увек у препознавању раних стадијума склеродерме и стога је посета специјалисти (реуматологу и дерматологу) неопходна да би се препознали рани симптоми и проценила могућа захватаност различитих органа.

Како се може спречити склеродерма?

Не постоји права превенција, нити постоје животне навике које могу смањити ризик од оболевања или је погоршати.

Једина превенција се састоји у препознавању раних симптома (почев од Раинаудовог феномена) и прибегавању темељном специјалистичком прегледу.

Код кожних облика потребно је смањити излагање сунцу или користити високу фотопротекцију, јер то изазива погоршање.

Како се лечи склеродерма?

Кожни облици (морфеа) напредују веома споро и не озбиљно, ограничени су на кожу.

Исход је углавном „ружан“ јер су последице болести трајне.

Производи за локалну употребу се углавном користе за успоравање/заустављање тока болести у погођеним подручјима, углавном кортизон, хидратантне и омекшавајуће креме.

Такође се користи фототерапија.

Прстенаст облик (локализован углавном у пенису) може довести до проблема са циркулацијом и у неким случајевима захтева хируршко лечење ако локална терапија није била корисна.

Код системске склеродерме користе се имуносупресивни лекови; последњих година, поред лекова кортизона, повећана је употреба биолошких лекова, са обећавајућим резултатима на целокупни ток болести.

Постоје и специфични третмани за унутрашње органе погођене болешћу (срце, једњак и систем за варење, плућа, бубрези итд.), како би се ограничила оштећења болести и ублажили симптоми.