Урођена стеноза плућне валвуле и Ебстеинова аномалија
Урођена стеноза плућних залистака, или „конгенитална плућна стеноза“, је урођена (тј. већ присутна при рођењу) срчана болест коју карактерише опструкција излазног тракта крви од десне коморе до плућног трупа, а тиме и до плућних артерија и плућних циркулацију
Стеноза плућне валвуле је најчешћи узрок опструкције одлива десне коморе и генерално се манифестује као изолована конгенитална лезија
Фузија плућних режњева ствара стање преоптерећења притиском и резултира хипертрофијом десне коморе.
Неки пацијенти развијају дискретну хипертрофију инфундибулума испод плућне валвуле, што додатно доприноси опструкцији одлива.
Симптоми и знаци урођене стенозе плућног вентила
Осим ако залистак није озбиљно стенотичан при рођењу, већина особа са овом аномалијом живи нормалним животом до адолесценције или раног одраслог доба.
Развој симптома зависи од тежине стенозе и функције десне коморе.
Пацијенти са благом до умереном стенозом су генерално асимптоматски и ретко су присутни са компликацијама повезаним са овим дефектом.
Пацијенти са умереном до тешком опструкцијом често се жале на астенију и погоршање диспнеје (отежано дисање).
Ако дође до дисфункције десне коморе, могу бити присутни знаци и симптоми инсуфицијенције десне коморе.
КВАЛИТЕТНИ АЕД? ПОСЕТИТЕ ШТАНД ЗОЛЛ НА ЕМЕРГЕНЦИ ЕКСПО
Дијагноза конгениталне стенозе плућног вентила
Дијагноза се поставља на основу анамнезе, објективног прегледа и различитих тестова.
Приликом објективног прегледа, пацијент са тешком стенозом палпацијом прекордијума показује импулс десне коморе.
Сл тон је обично нормалан и праћен је отварањем клика који постаје интензивнији са издисајем.
П2 тон се смањује и одлаже са повећањем тежине стенозе.
Карактеристичан шум плућне стенозе је систолни ејакулациони шум који се најбоље перципира на левој горњој ивици грудне кости и повећава се са инспирацијом.
Као и код аортне стенозе, шум са касним врхунцем указује на тежу стенозу.
Код пацијената са тешком опструкцијом одлива десне коморе, такође може бити присутан изражен а-талас на југуларном венском пулсу и С4 тон десног срца.
На електрокардиограму се примећује хипертрофија десне коморе и десне атријума.
На рендгенском снимку грудног коша, примећује се постстенотична дилатација плућног трупа или леве плућне артерије; примећује се и проширење десне преткоморе и десне коморе.
За асимптоматске пацијенте са благом плућном стенозом, терапија је ограничена на профилаксу ендокардитиса
Пацијенти са умереном стенозом (вршни градијент > 50 ммХг) имају већу вероватноћу да развију симптоме и биће потребна интервенција током времена; они се такође морају лечити чак и ако су асимптоматски.
Интервенција је такође неопходна за пацијенте са тешком опструкцијом (вршни градијент > 80 ммХг).
Код деце и одраслих са изолованом плућном стенозом, перкутана балон валвулопластика је погодна опција лечења која гарантује резултате упоредиве са онима добијеним хируршким захватом.
Мало је вероватно да ће балонска валвулопластика ублажити опструкцију узроковану значајном инфундибуларном стенозом, у ком случају је пожељна хируршка поправка.
Поправка вентила укључује одвајање спојених комисура и ресекцију инфундибулума ако је присутна значајна хипертрофија.
Замена вентила је ретко потребна.
Ебштајнова аномалија
Ебштајнова аномалија је ретко стање (0.5% пацијената са урођеном срчаном болешћу) које карактерише апикално померање трикуспидалног залистка у десној комори.
Као резултат тога, базални део десне коморе ће чинити део десне преткомора и оставити смањену десну комору.
Трикуспидни режњеви су често диспластични и могу делимично да приањају за интервентрикуларни септум или слободни зид десне коморе, често са значајном трикуспидалном инсуфицијенцијом.
Степен дисфункције десне коморе зависи од величине функционалне десне коморе и тежине трикуспидалне инсуфицијенције.
Ебстеинова аномалија се често развија у одраслом добу.
Первиорни форамен овале или дефект интервентрикуларног септума типа остиум сецундум присутан је код више од 50% пацијената, а десно-леви шант се може појавити са повећањем притиска у десној преткомори.
Код особа са Ебстеиновом аномалијом, суправентрикуларне аритмије су честе, као и вентрикуларна преексцитација повезана са Волфф-Паркинсон-Вхите синдромом.
Објективни налази укључују цијанозу, повећан југуларни венски притисак, истакнути в-талас, систолни шум на ивици стернуле који се повећава са инспирацијом.
На електрокардиограму се примећује дилатација десне преткоморе, блок десне гране снопа, продужење ПР, вентрикуларна преексцитација.
На рендгенском снимку грудног коша, примећује се дилатација десне преткоморе и нормална плућна васкуларност.
Прочитајте такође:
Хитна помоћ уживо још више…Уживо: Преузмите нову бесплатну апликацију ваших новина за иОС и Андроид
Сцимитар синдром: узроци, симптоми, дијагноза, лечење, прогноза и смртност
Каротидна стеноза: шта је то и који су симптоми?
Цервикална стеноза: симптоми, узроци, дијагноза и лечење
Коронарна ангиопластика, шта радити после операције?
Срчани болесници и топлота: савет кардиолога за безбедно лето
Америчким спасиоцима ЕМС -а помоћи ће педијатри кроз виртуелну стварност (ВР)
Тихи срчани удар: шта је тихи инфаркт миокарда и шта он подразумева?
Болести митралног залиска, предности операције поправке митралног залиска
Коронарна ангиопластика, како се изводи поступак?