Саркоми меког ткива: Малигни фиброзни хистиоцитом

By Цристиано Антонино On 17. дец. 2022

Малигни фиброзни хистиоцитом спада у групу саркома меког ткива и ретко се јавља код особа млађих од 20 година. Најчешће се јавља у доњим удовима

Малигни фиброзни хистиоцитом спада у групу саркома меког ткива и један је од најчешћих тумора у старосној групи 50-70 година.

Веома је ретка код особа млађих од 20 година. Преферира мушки пол.

Састоји се од хистиоцитних и фибробластичних ћелија са типичним и карактеристичним „сториформним“ распоредом, односно поређаним у неправилно испреплетене спирале, слично као код сламнате простирке.

Малигни фиброзни хистиоцитом такође може утицати на кост, као и на меко ткиво са одређеном учесталошћу

Постоји пет хистолошких подтипова: 'сториформно-плеоморфни', 'миксоидни', 'џиновска ћелија', 'инфламаторни', 'ангиоматоидни'.

Од њих, 'сториформно-плеоморфни' је најчешћи, чинећи више од 70% случајева.

Миксоидна варијанта је друга најчешћа и чини 20% случајева.

Узрок развоја ове болести, као и других саркома меког ткива, остаје непознат.

У изузетним случајевима, примећен је породични рецидив саркома меког ткива.

Генетске студије су тренутно у току како би се покушала дефинисати могућа генетска подложност у овим породицама.

Малигни фиброзни хистиоцитом се може развити у било ком делу тела, али најчешће у доњим удовима, посебно у бутинама

Друге уобичајене локализације су горњи удови и ретроперитонеум, као и интраабдоминална и интраторакална места, иако су ређа.

Пацијенти се често жале на оток који расте у кратком временском периоду, у распону од недеља до месеци.

Сасвим је уобичајено да пацијенти пријаве трауму погођеног подручја, што није узрок, већ догађај који омогућава откривање тумора.

Маса обично не изазива бол осим ако не компримује суседну нервну структуру.

Симптоми као што су губитак тежине и умор нису типични, али се могу јавити код пацијената са узнапредовалом фазом болести.

Тумори ретроперитонеума могу постати веома велики пре него што се манифестују кроз симптоме као што су анорексија или повећање притиска у абдомену.

У присуству масе за коју се сумња да је сарком, фрагмент тумора мора узети и анализирати патолог (евентуално стручњак за ову врсту лезије), који је специјалиста који може да постави дијагнозу.

Постоје и даља истраживања како би се процениле карактеристике и обим овог тумора:

Снимање нуклеарне магнетне резонанце (МРИ) и/или компјутеризована томографија (ЦТ) захваћеног региона, која пружа веома важне информације укључујући величину лезије, тачну локацију и близину неуро-васкуларних структура;
Радиографија или компјутерска томографија грудног коша, сцинтиграфија костију и/или позитронска емисиона томографија-ПЕТ за процену било које удаљене секундарне лезије.
У специфичним ситуацијама, може бити неопходно истраживање сумњивих лимфних чворова, сателита лезије.

Релатед Поруке

Здравствена потрошња у Италији: растући терет за домаћинство

11. април 2024.

Авиари Алерт: Између еволуције вируса и људских ризика

4. април 2024.

Дан у жутом против ендометриозе

28. марта 2024

Нада и иновације у борби против рака панкреаса

27. марта 2024

Тип лечења овог тумора зависи углавном од локализације и карактеристика тумора, као и од његовог обима.

Хирургија је основа лечења, ау случајевима када је уклањање лезије радикално, она представља једини третман.

У случајевима када је ексцизија непотпуна, може бити неопходан додатак локалном третману радиотерапијом.

Улога хемотерапије није сасвим јасна, јер су тумори слабо осетљиви на хемотерапеутске лекове.

Лекови који су се највише користили су ифосфамид и адриамицин, који нису показали значајну предност у погледу побољшања преживљавања.

Хемотерапија је стога скоро искључиво резервисана за пацијенте са удаљено рекурентним лезијама.

Прогноза код пацијената са малигним фиброзним хистиоцитомом зависи од фактора који се односе и на тумор и на пацијента.

То укључује величину и место тумора, хистолошки подтип, ресектабилност и старост пацијента.

Старост преко 60 година, лезије веће од 5 цм, нерадикално ресектабилни, немиксоидни хистолошки подтипови, као и присуство удаљених понављајућих лезија представљају неповољне прогностичке факторе.