Системски еритематозни лупус (СЛЕ) се може сматрати моделом системских аутоимуних болести. Клиничка слика СЛЕ је веома варијабилна и клиничка слика укључује опште манифестације и промене различитих органа и система

Системски еритематозни лупус: епидемиологија

Лупус претежно погађа жене у репродуктивном добу са односом Ф/М од 9/1.

Преваленција се креће од 15 до 50 случајева на 100,000 људи са инциденцом између 1.8 и 4.6 нових случајева на 100,000 људи годишње.

Који су узроци и фактори ризика за лупус?

Узроци СЛЕ до данас нису у потпуности познати.

Једна од најшире прихваћених хипотеза је она о генетској предиспозицији на коју делују одређени фактори: инфективни, хормонски и хемијско-физички фактори који су у стању да индукују производњу ауто-антитела која заузврат изазивају промене ткива различитим механизмима (лиза ћелија или таложење имунских комплекса).

Симптоми лупуса

Општа малаксалост, астенија и губитак тежине су карактеристични симптоми у акутним фазама болести; најчешће је присутна и температура.

Након компликација захваћени су сви органи и апарати (због тога се назива системским).

Манифестације на кожи

Присутни су у 65% случајева и могу се класификовати на специфичне и неспецифичне. Први укључују:

– акутни кожни лупус (АЦЛЕ) који се карактерише еритемом јагодица и носа, лептир еритемом, који повремено утиче и на врат и груди и сва фото-експонирана кожа. То је индикација активности болести и може бити повезано са мукозитисом тврдог непца. АЦЛЕ може излечити без исхода.

– субакутни кожни лупус (СЦЛЕ), који се може јавити у ануло-полицитном облику (периферна еритематозна област која окружује централно бледо подручје) и у папуло-сквамозном облику (лезије коже сличне псоријази).

– хронични кожни лупус (ЦЦЛЕ) који се карактерише папулама које доводе до неправилних лезија које имају тенденцију да изазову ожиљке.

Могу постојати и неспецифичне кожне манифестације: пурпура, уртикарија, чиреви на кожи или слузокожи.

Мускулоскелетне манифестације

Артралгије и артритис су честе клиничке манифестације СЛЕ.

Артритис је симетричан, неерозиван, погађа и мале зглобове (шаке и ручни зглобови) и велике зглобове (лактове и колена).

Миозитис је неуобичајен за разлику од мијалгије и теносиновитиса.

Манифестације бубрега

Код половине болесника са СЛЕ може се констатовати гломерулонефритис, који се клинички манифестује као: асимптоматска протеинурија, асимптоматска хематурија, нефротски синдром, брзопрогресивни гломерулонефритис и хронична бубрежна инсуфицијенција.

Кардиоваскуларне манифестације лупуса

Перикардитис, често асимптоматски, је најчешћа кардиоваскуларна манифестација.

Либман-Сацхс ендокардитис, који утиче на митралну валвулу, је ређи.

Многи пацијенти са системским еритематозним лупусом (СЛЕ) имају преурањену и убрзану атеросклерозу због, с једне стране, аутоимуности (присуства антифосфолипидних антитела), а са друге стране продужене употребе кортизона који се користи за терапију СЛЕ.

Неуролошке манифестације

неуро-психијатријски слике могу бити локалне органске (епилепсија, трансверзални мијелитис, мождани удар, оптички неуритис и периферне неуропатије) или дифузне (поремећаји покрета, цефалија и психозе).

Функционални поремећаји укључују депресију, анксиозност и промене примитивних поремећаја афективне сфере.

Они могу бити примарни или секундарни у односу на сазнање да неко пати од озбиљне хроничне болести.

Хематолошке манифестације

Сви они могу утицати на црвену серију (анемија), белу серију (лимфна леукопенија) и тромбоците (плателетопенија).

Анемија може препознати неимунолошки узрок (од недостатка гвожђа или хроничне бубрежне инсуфицијенције или цитотоксичне терапије) или имунолошки узрок (аутоимуна анемија крви).

Облици који утичу на белу серију и тромбоците су чести, али ретко озбиљни.

Друге клиничке манифестације

Чести су серозитис који се манифестује као плеуритис, као и перикардитис.

Остале клиничке манифестације су Раинаудов феномен и захваћеност плућа, која се може манифестовати у ретким, али веома озбиљним клиничким сликама (акутна лупусна пнеумонија, интерстицијална пнеумонија и плућно крварење).

На крају, подсетимо се мезентеричног васкулитиса, такође веома ретког клиничког облика.

Дијагноза системског еритематозног лупуса

Клиничка дијагноза СЛЕ је тешка јер се опште клиничке и органске манифестације не разликују од других болести, па клиничка дијагноза мора бити у корелацији са лабораторијском дијагнозом.

СЛЕ, иако је инфламаторна болест чак иу активним фазама, има ЦРП (Ц-реактивни протеин), док је ЕСР скоро увек повишен.

Поликлонална хипергамаглобулинемија, присуство реуматоидног фактора, смањен комплемент Ц3 и Ц4 серума могу се документовати на електрофорези протеина, посебно у активним фазама СЛЕ.

Лупус карактерише присуство аутоантитела: АНА (антинуклеарна антитела) позитивна у свим случајевима, анти-нДНК (нативни или двоструки хеликс анти-ДНК), ЕНА (екстрахвабилни нуклеарни антиген). Анти-фосфолипидна антитела код пацијената са рекурентним побачајима и/или тромбоемболијским манифестацијама.

Лечење СЛЕ: како лечити системски еритематозни лупус

Као и код свих хроничних болести, циљ терапије СЛЕ је контрола болести уз превенцију компликација.

Глукокортикоиди: преднизолон је најчешће коришћен лек за артритис, серозитис, кожне манифестације и гломеролонефритис.

Синтетички антималарици: хидроксихлорокин и хлорокин се углавном користе у комбинацији са имуносупресивима.

Имуносупресиви: користе се у случајевима који не реагују на глукортикоиде. То укључује метотрексат, циклоспорин А, микофенолат и циклофосфамид.

Биолошки лекови: белимумаб је антитело које се везује за Б лимфоцитни стимулатор (БЛиС) који промовише апоптозу самореактивних Б ћелија.

Друге терапије: интравенски имуноглобулини – код тешке тромбоцитопеније – и плазмафереза ​​– код тромботичке тромбоцитопеничне пурпуре и плућне хеморагије – могу се користити у облицима отпорним на терапију лековима.

Прочитајте такође:

Хитна помоћ уживо још више…Уживо: Преузмите нову бесплатну апликацију ваших новина за иОС и Андроид

Крвни притисак: када је висок, а када нормалан?

Реуматске болести: артритис и артроза, које су разлике?

Повећан ЕСР: Шта нам говори повећање стопе седиментације еритроцита код пацијента?

Системски еритематозни лупус: знаци који се не потцењују

Лупус нефритис (нефритис секундарни системски еритематозни лупус): симптоми, дијагноза и лечење

Извор:

Пагине Медицхе