Pemphigus: upptäcker denna sällsynta autoimmuna hudsjukdom

By Cristiano Antonino On November 10, 2022

Pemphigus är en sällsynt autoimmun sjukdom som kännetecknas av bildandet av blåsor på huden och slemhinnorna (mun och könsorgan)

Det förekommer vanligtvis i vuxen ålder, hos både män och kvinnor; sällan kan det också drabba barn.

Pemphigus, orsaken är fortfarande inte helt klar

Utlösande faktorer som infektioner, droger, maligna tumörer etc. antas.

Oavsett orsak uppstår antikroppar riktade mot vissa proteiner (desmoglein 1 och 3) i huden och slemhinnorna.

Dessa proteiner har till uppgift att säkerställa vidhäftning av celler till varandra och på så sätt bibehålla hudens integritet.

Pemphigus uppträder ofta initialt på slemhinnorna i munnen och ibland i matstrupen och sprider sig sedan till hela kroppens hud

Det visar sig som diffusa, slappa (icke ömma, liknande brännskador) blåsor med ett seröst (transparent) innehåll på frisk hud eller slemhinna.

Blåsorna är ganska ömtåliga, bryts av och utvecklas till erosioner med hög risk för infektion och återverkningar på patientens allmäntillstånd på grund av vätskeförlust som resulterar i uttorkning.

Symtom på pemfigus är smärta och ibland svårigheter att svälja och dåligt matintag (på grund av oförmåga att äta regelbundet på grund av skador i munhålan).

Evolution är kroniskt återkommande (med återfall) och kan pågå i månader och ibland år.

Diagnosen av pemphigus baseras på kliniken (historia och utseende av lesioner, förekomst av andra symtom)

Diagnostisk bekräftelse av pemfigus involverar ett blodprov för att söka efter specifika antikroppar och en hudbiopsi (borttagning av ett litet hudfragment) för att utföra en mikroskopisk undersökning (histologisk undersökning) inklusive immunfluorescens för att påvisa närvaron av autoantikroppar riktade mot huddesmogleins.

Det finns ingen avgörande terapi som går till orsakerna till pemfigus

Terapi syftar till att minska inflammation (minskning av omfattningen, varaktigheten och frekvensen av blåsor) och de resulterande komplikationerna (smärta, infektion och ätsvårigheter).

Behandlingen består av:

Lokal (topisk) terapi baserad på desinfektionsmedel och vid infektion även lokal eller systemisk antibiotika (genom munnen eller intravenöst, beroende på infektionens omfattning och omfattning) och bandage. På sårskorpor är det användbart att applicera mjukgörande krämer för att underlätta deras borttagning;

Systemisk terapi:

relaterade inlägg

Hälsoutgifter i Italien: en växande börda på hushållen

April 11, 2024

Aviary Alert: Mellan virusutveckling och mänskliga risker

April 4, 2024

En dag i gult mot endometrios

Mar 28, 2024

Hopp och innovation i kampen mot pankreascancer

Mar 27, 2024

Systemiska kortikosteroider (genom munnen eller intravenöst, beroende på svårighetsgrad);
Immunsuppressiva medel såsom metotrexat, azatioprin, mykofenolatmofetil;
Plasmaferes, plasmaseparationsteknik med syfte att avlägsna autoantikroppar från blodet;
Intravenösa immunglobuliner, som, administrerade i höga doser, fungerar som immunsuppressiva medel och minskar mängden autoantikroppar i blodet.

Systemiska läkemedel är inte utan risker, särskilt av smittsam natur.

Det är därför nödvändigt att övervaka patienter noggrant under behandlingen, både för att bedöma deras effekt och för att utvärdera möjliga biverkningar eller komplikationer relaterade till själva läkemedlet.

Prognosen för barn med pemfigus är vanligtvis god, till skillnad från vuxna där resultatet kan bli dödligt

Läkning av hudskador orsakade av pemfigus resulterar oftast i uppkomsten av dyskromiska ärr (färgade annorlunda än frisk hud) som ofta försvinner av sig själva med tiden.