การแข็งตัวของเลือด: Von Willebrand Factor

By คริสเตียโน อันโตนิโน On ธันวาคม 26, 2022

Von Willebrand Factor เป็นโปรตีนที่สำคัญสำหรับการแข็งตัวของเลือด การขาดมันทำให้เกิดโรคเลือดออก Von Willebrand

Von Willebrand factor (VWF) เป็นโปรตีนที่มีบทบาทสำคัญในระยะแรกของการแข็งตัวของเลือด (haemostasis)

ในขั้นต้น ปัจจัย Von Willebrand ส่งเสริมการยึดเกาะของเกล็ดเลือดกับผนังหลอดเลือดที่เสียหาย และต่อมาทำหน้าที่เป็นสะพานเชื่อมระหว่างเกล็ดเลือดหนึ่งกับอีกเกล็ดหนึ่ง โดยทำหน้าที่เป็นกาวและส่งเสริมการก่อตัวของลิ่มเลือด

นอกจากนี้ยังจับกับปัจจัยการแข็งตัวของเลือด VIII ปกป้องจากการย่อยสลายโดยเอนไซม์ที่แยกส่วนโปรตีน (โปรตีเอส)

การขาดปัจจัยทำให้เกิดโรคที่เรียกว่าโรควอนวิลแบรนด์ซึ่งเป็นโรคเลือดออกทางพันธุกรรมที่พบบ่อยที่สุด

โรค Von Willebrand แบ่งออกเป็นสามกลุ่มหลักตามประเภทของการขาดปัจจัย Von Willebrand:

ประเภทที่ 1 เป็นรูปแบบที่พบได้บ่อยที่สุด โดยมีลักษณะเป็นข้อบกพร่องเชิงปริมาณบางส่วนในปัจจัย Von Willebrand ซึ่งมักทำให้เกิดรอยช้ำเล็กน้อยถึงปานกลางและมีเลือดออก
ประเภทที่ 2 เป็นรูปแบบที่โดดเด่นด้วยข้อบกพร่องในฟังก์ชันแฟกเตอร์ของ Von Willebrand ซึ่งแบ่งออกเป็นสี่ประเภทย่อย: 2A, 2B, 2M และ 2N;
ประเภทที่ 3 เป็นรูปแบบที่มีข้อบกพร่องเชิงปริมาณทั้งหมดในปัจจัย Von Willebrand โดยอาการระดับปานกลางถึงรุนแรงมักปรากฏตั้งแต่วัยเด็ก

การทดสอบในห้องปฏิบัติการดำเนินการกับตัวอย่างเลือดดำและรวมถึง:

VWF:Ag วัดปริมาณของปัจจัยที่มีอยู่ในเลือด
VWF:RCo ประเมินการทำงานของปัจจัย VW;
aPTT (activated partial thromboplastin time): วัดจำนวนวินาทีที่จำเป็นสำหรับการก่อตัวของก้อนในตัวอย่างเลือด หลังจากเติมรีเอเจนต์ที่เหมาะสม
FVIII (Factor VIII): วัดปริมาณของ Factor VIII ในเลือด;
จำนวนเกล็ดเลือด: นับจำนวนเกล็ดเลือดในเลือด
VWF:FVIII, การทดสอบการจับปัจจัย VW;
VWF:CB ทดสอบปัจจัย Von Willebrand ที่จับกับคอลลาเจน
การทดสอบการรวมตัวของเกล็ดเลือดที่เหนี่ยวนำโดย Ristocetin (RIPA): วิธีการนี้ขึ้นอยู่กับความสามารถของยาปฏิชีวนะ ristocetin ในการกระตุ้นการทำงานร่วมกันในหลอดทดลองของปัจจัย Von Willebrand กับเกล็ดเลือดและตรวจสอบการเกาะติดกันของเกล็ดเลือด
การวิเคราะห์มัลติเมอร์: ทดสอบการกระจายของมัลติเมอร์ ฟอน วิลเลแบรนด์ แฟกเตอร์เป็นโปรตีนคอมเพล็กซ์แบบมัลติเมอร์ กล่าวคือประกอบด้วยหน่วยย่อยที่มีขนาดต่างกัน การทดสอบนี้ตรวจสอบการกระจายของหน่วยย่อยต่างๆ เพื่อวินิจฉัยโรคประเภทที่ 2;
การทดสอบระดับโมเลกุล: การทดสอบทางพันธุกรรมเพื่อยืนยันการมีอยู่ของโรคประเภท 1, 2 หรือ 3

การทดสอบปัจจัย Von Willebrand ใช้ในการวินิจฉัยโรค Von Willebrand

ห้องปฏิบัติการแต่ละแห่งมีช่วงเวลาอ้างอิงของตนเองขึ้นอยู่กับประเภทของวิธีการและชนิดของสารทำปฏิกิริยาที่ใช้

ด้วยเหตุผลนี้ จึงควรศึกษาช่วงเวลาปกติที่ให้ไว้ในรายงาน

ทารกแรกเกิดมีค่าปัจจัย Von Willebrand เพิ่มขึ้นถึงค่าปกติหลังจากอายุ 6 เดือน

การตีความผลการทดสอบปัจจัย Von Willebrand และคำจำกัดความของชนิดย่อยของโรค Von Willebrand นั้นค่อนข้างซับซ้อน:

aPTT: สามารถเป็นปกติหรือเป็นเวลานานขึ้นอยู่กับความเข้มข้นของปัจจัย VIII;
Factor VIII: อาจเป็นปกติหรือลดลง ลดลงในประเภทย่อย 2N และลดลงอย่างมากในประเภท 3
จำนวนเกล็ดเลือด: ปกติ อาจมีจำนวนเกล็ดเลือดลดลงเล็กน้อย (เกล็ดเลือดต่ำ) ในผู้ป่วยชนิดย่อย 2B

การเปลี่ยนแปลงเล็กน้อยของการทดสอบการแข็งตัวของเลือดด้วยการขาด VWF:Ag บางส่วนอาจบ่งบอกถึงลักษณะการขาดปัจจัย Von Willebrand เชิงปริมาณของโรค VW Type 1

หากการทดสอบ VWF:Ag ให้ผลลัพธ์ปกติ แต่พบว่าการทำงานบกพร่อง อาจเป็นโรค Von Willebrand ประเภท 2

อย่างไรก็ตาม การยืนยันการวินิจฉัยและคำจำกัดความที่แม่นยำของชนิดย่อยจำเป็นต้องมีการทดสอบเชิงสืบสวนเพิ่มเติม

การปรากฏตัวของปัจจัย Von Willebrand และ Factor VIII ที่มีความเข้มข้นต่ำมากเป็นลักษณะเฉพาะของโรค Von Willebrand ประเภท 3

กระทู้ที่เกี่ยวข้อง

การใช้จ่ายด้านสุขภาพในอิตาลี: ภาระครัวเรือนที่เพิ่มมากขึ้น

เมษายน 11, 2024

การแจ้งเตือนกรงนก: ระหว่างวิวัฒนาการของไวรัสกับความเสี่ยงของมนุษย์

เมษายน 4, 2024

วันในสีเหลืองกับภาวะเยื่อบุโพรงมดลูกเจริญผิดที่

Mar 28, 2024

ความหวังและนวัตกรรมในการต่อสู้กับมะเร็งตับอ่อน

Mar 27, 2024

โรคนี้มักได้รับการวินิจฉัยในเด็กอายุน้อย ในเด็กที่มีภาวะเลือดออกรุนแรงและเกิดซ้ำ

การเพิ่มขึ้นของปัจจัย Von Willebrand ในเลือดอาจเกิดจากการติดเชื้อ การอักเสบ การบาดเจ็บ การตั้งครรภ์ ยาคุมกำเนิด โรคตับ vasculitis thrombotic thrombocytopenic purpura และ hemolytic uremic syndrome