อาการชักของฮันติงตัน: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย polysomnography การรักษา
อาการชักของฮันติงตันภาพรวม: กลุ่มอาการ extrapyramidal เป็นความผิดปกติทางระบบประสาทที่เกี่ยวข้องกับโครงสร้างของระบบประสาทส่วนกลางที่เกี่ยวข้องกับการควบคุมการทำงานของมอเตอร์
ในทางคลินิก กลุ่มอาการเหล่านี้แบ่งออกเป็นกลุ่มอาการไฮเปอร์โทนิก-ไฮโปไคเนติก ซึ่งเป็นภาพกระบวนทัศน์ที่แสดงให้เห็นในโรคพาร์กินสัน และภาวะไฮโปโทนิก-ไฮโปไคเนติก แสดงให้เห็นตัวอย่างจากอาการชักของฮันติงตัน
อาการชักกระตุกเรื้อรัง (Huntington's chorea) และอาการชักกระตุก
อาการชักกระตุกเรื้อรัง (Huntington's chorea) เป็นโรคทางพันธุกรรม ถ่ายทอดโดยกลไกเด่น autosomal ที่มีรอยโรคทางกายวิภาคใน putamen และ caudate ในทางกลับกัน กลุ่มอาการชักเป็นกลุ่มโรคที่มีสาเหตุสาเหตุต่างกันและรวมตัวกันด้วยการเคลื่อนไหวของท่าเต้น
ภาพทางคลินิก
อาการชักของฮันติงตันเกิดขึ้นระหว่างอายุระหว่าง 30 ถึง 50 ปี และมีลักษณะเฉพาะคือ hypotonia และ hyperkinesias ซึ่งประกอบด้วยการเคลื่อนไหวโดยไม่สมัครใจ, aphinalistic, ผิดปกติและไม่สมมาตร ซึ่งส่งผลต่อส่วนปลายของแขนขาเป็นหลัก
ความผิดปกติทางบุคลิกภาพก็มีอยู่เช่นกัน (ผู้ป่วยเหล่านี้มีภาวะซึมเศร้าด้วยความคิดฆ่าตัวตายบ่อยครั้ง) และการเสื่อมสภาพทางจิตใจที่อาจพัฒนาไปสู่ภาพภาวะสมองเสื่อมที่เต็มเปี่ยม
เกี่ยวกับความผิดปกติของการนอนหลับ มีการอธิบายความยากลำบากในการนอนหลับและการตื่นขึ้นตอนกลางคืน (Puca et al., 1988)
ภาพซ้อน
มีการตรวจสอบโพลีกราฟิกน้อยมากในพยาธิวิทยานี้ ยิ่งไปกว่านั้น ยาเหล่านี้มักจะทำในระหว่างการนอนหลับที่เกิดจากการใช้ยาทางเภสัชวิทยาและให้ผลลัพธ์ที่หลากหลาย
Winfield และ Sparler ระหว่างการนอนหลับกับ thiopental พบในทุกกลุ่มอาการที่มีรอยโรคของปมประสาทฐาน รวมทั้งอาการชักกระตุก ขาดหรือความหดหู่ของแกนหมุน Puca et al. พบว่าแกนหมุนเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญเมื่อเทียบกับกลุ่มควบคุมปกติในท่าเต้นเรื้อรังและเฉียบพลันในระหว่างการนอนหลับ (1988).
จากข้อสังเกตที่ขัดแย้งกันในวรรณคดี Puca et al. (1988) ตรวจสอบการนอนหลับที่เกิดขึ้นเองในท่าเต้นเรื้อรัง
ท่าเต้นแสดงการนอนหลับน้อย หลับช้า ตื่นบ่อย และตื่นเป็นเวลานาน
การนอนหลับ REM ของพวกเขาดูไม่ดีและการนอนหลับแบบคลื่นช้านั้นแสดงได้ไม่ดี แต่มีความอุดมสมบูรณ์ของการหมุนรอบที่ดี (ตรงกันข้ามกับรูปแบบภาวะสมองเสื่อมอื่น ๆ )
พยาธิสรีรวิทยาการเต้นของฮันติงตัน
สาเหตุของโรคคือการเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรม
ภาพทางคลินิกถูกสร้างขึ้นโดย hyperfunction ของระบบ dopaminergic และ hypofunction ของระบบ cholinergic และ GABAergic
ยารักษาโรคฮันติงตัน chorea
มันขึ้นอยู่กับการใช้ยาที่ทำงานบน hyperkinesias เช่น phenothiazines และ haloperidol
อ่านเพิ่มเติม:
กุมารเวชศาสตร์ PANDAS คืออะไร? สาเหตุ ลักษณะ การวินิจฉัยและการรักษา
โรคลมบ้าหมูหรือ Pycnolepsy ประเภทขาดในเด็ก: สาเหตุ, อาการ, การวินิจฉัย, การรักษา
ไข้รูมาติก: สาเหตุ, อาการ, การวินิจฉัย, การรักษา, ภาวะแทรกซ้อน, การพยากรณ์โรค
โรคทางระบบประสาทในเด็กที่เริ่มมีอาการเฉียบพลันในเด็ก: แนวทางในการวินิจฉัยและรักษาโรค PANDAS/PANS