Hydrocephalus: สาเหตุ, การรักษา, ผลที่ตามมา, อายุขัย

By คริสเตียโน อันโตนิโน On กรกฎาคม 12, 2022

ในทางการแพทย์ 'hydrocephalus' หมายถึงภาวะที่มีการสะสมของของเหลว cephalorhachid (เรียกอีกอย่างว่า 'CSF') ที่ระดับของโพรงสมองที่ขยายตัว

ผลที่ตามมาของการปรากฏตัวของของเหลวนี้ผิดปกติในช่องที่ไม่สามารถขยายได้เช่นกะโหลกของผู้ใหญ่คือการเพิ่มขึ้นของความดันภายใน (ความดันโลหิตสูงในกะโหลกศีรษะ) ซึ่งบีบอัดสมองและป้องกันไม่ให้เลือดที่ไหลเข้าจากหัวใจส่งเนื้อเยื่อสมองอย่างมีประสิทธิภาพ

hydrocephalus จึงเป็นภาวะเรื้อรังของของเหลว cephalorachid ส่วนเกิน

หาก hydrocephalus พัฒนาในทารกแรกเกิดในทารกหรือในกรณีใด ๆ ก่อนการปิดผนึกทางสรีรวิทยาของการเย็บกะโหลกจะมีรูปภาพของ macrocephaly เนื่องจากกะโหลกศีรษะในช่วงเดือนแรกของชีวิตสามารถขยายได้ซึ่งแตกต่างจากของผู้ใหญ่

Hydrocephalus ไม่ใช่พยาธิสภาพ แต่เป็นการรวมตัวของปัญหาสมองอื่น ๆ

ดังนั้นการรักษาและการพยากรณ์โรคของผู้ใหญ่หรือเด็กที่เป็น hydrocephalic ไม่เพียงขึ้นอยู่กับ hydrocephalus เท่านั้น แต่ยังขึ้นอยู่กับสาเหตุพื้นฐานด้วย

ทำไม CSF ถึงสะสม?

ภายใต้สภาวะปกติ CSF จะคล้ายกับส่วนที่เป็นของเหลวในเลือดและมีน้ำตาลและเกลือแร่ต่างๆ

มันถูกผลิตโดยโครงสร้างพิเศษที่เรียกว่า choroid plexuses (โดยเฉพาะในด้านข้าง แต่ยังอยู่ในโพรงที่ 3 และ 4) มีการไหลเวียนของตัวเองผ่านโพรงและบนพื้นผิวของสมองและ เกี่ยวกับกระดูกสันหลัง สายสะดือ และสุดท้ายถูกดูดกลับโดยเส้นเลือดบางเส้นที่อยู่บนพื้นผิวของสมอง ซึ่งทำให้กระแสเลือดไหลเข้าสู่กระแสเลือด

ค่าน้ำไขสันหลังปกติอยู่ในช่วง 150 ถึง 200 มล.

การผลิตน้ำไขสันหลังทุกวันคือประมาณ 350 ถึง 450 มล. ของของเหลวต่อวัน ทำให้มั่นใจได้ว่ามีการหมุนเวียนที่เพียงพอ แต่สมดุลภายใต้สภาวะปกติ

วัตถุประสงค์หลักคือเพื่อรักษาสมองและไขสันหลังให้อยู่ในสภาพแวดล้อมที่ป้องกัน และปริมาณในโพรงสมองจะต้องคงที่ตลอดเวลา

ดังที่ได้กล่าวไปแล้ว hydrocephalus เกิดจากการมีการสะสมของน้ำไขสันหลัง (CSF) ผิดปกติภายในโพรงของโพรงสมอง

CSF สะสมโดยทั่วไปด้วยเหตุผลสามประการ

เนื่องจากมีการผลิตมากเกินไปในระดับคอรอยด์เพล็กซ์
เพราะพบอุปสรรคต่อการไหลเวียนทางสรีรวิทยา
เพราะมีการเปลี่ยนแปลงกลไกการดูดกลับ

ตามความแตกต่างนี้ hydrocephalus สามประเภทแบ่งออกเป็น:

hypersecretory hydrocephalus (จาก CSF overproduction): บ่อยขึ้นในเด็กที่เกิดจากมะเร็งหรือ papillomas ของ choroid plexuses;
hydrocephalus อุดกั้น (จากการอุดตันของการไหลเวียนของ CSF): มักเกิดจากการผิดรูปหรือพยาธิสภาพอื่น ๆ ที่นำไปสู่การอุดตันเช่นเนื้องอกและเลือดออกในสมอง
hydrocephalus อุดกั้นหรือไม่สื่อสาร (จากการดูดซึมซ้ำที่ลดลง): สาเหตุหลักมาจากการตกเลือดหรือกระบวนการติดเชื้อ

ความแตกต่างระหว่าง hydrocephalus ที่สื่อสารและไม่สื่อสาร

ขึ้นอยู่กับที่สะสมของไขสันหลัง cephalic hydrocephalus สองรูปแบบจะจัดประเภท

hydrocephalus สื่อสาร (ไม่อุดกั้น): น้ำไขสันหลังสะสมในโพรงสมองและพื้นที่ subarachnoid
hydrocephalus ที่ไม่ติดต่อสื่อสาร (อุดกั้น): น้ำไขสันหลังจะสะสมเฉพาะภายในโพรงหัวใจห้องล่างและไม่อยู่ในพื้นที่ subarachnoid

ไฮโดรเซฟาลัส Normotensive

Normotensive hydrocephalus เป็นชนิดพิเศษของการสื่อสาร (ไม่อุดกั้น) hydrocephalus ซึ่งการเพิ่มขึ้นของความดันในกะโหลกศีรษะเนื่องจากการสะสมของ CSF จะมีเสถียรภาพเช่นการก่อตัวของน้ำไขสันหลังส่วนเกินจะสมดุลโดยการดูดซึมที่เพิ่มขึ้น: ในกะโหลกศีรษะ ความดันค่อยๆ ลดลง แต่ยังคงอยู่ในระดับที่สูงกว่าปกติเล็กน้อย

เนื่องจากภาวะสมดุลนี้ ผู้ป่วยจึงไม่แสดงอาการปกติของภาวะความดันโลหิตสูงในกะโหลกศีรษะ เช่น ปวดศีรษะ คลื่นไส้ อาเจียน หรือหมดสติ แต่กลับแสดงอาการสามกลุ่มแบบคลาสสิกแทน ประกอบด้วย:

เดินยาก
ภาวะกลั้นปัสสาวะไม่
การเสื่อมสภาพทางจิต

อย่างแม่นยำเนื่องจากอาการเหล่านี้ hydrocephalus ที่ทำให้ปกติมักสับสนกับโรคพาร์คินสันหรืออัลไซเมอร์เนื่องจากมีลักษณะเป็นพยาธิสภาพเรื้อรังและอาการเริ่มต้น

แม้ว่าจะไม่ทราบกลไกที่แน่นอน แต่ hydrocephalus ปกติถือเป็นรูปแบบหนึ่งของการสื่อสาร hydrocephalus กับการดูดซึมซ้ำของน้ำไขสันหลังในแกรนูลของ Pacchioni

มันอาจปรากฏเป็น hydrocephalus ไม่ทราบสาเหตุ (เช่น hydrocephalus ที่มีสาเหตุพื้นฐานไม่ชัดเจนสำหรับแพทย์)

สาเหตุของภาวะน้ำคั่งในทารกแรกเกิดและทารก

สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของ hydrocephalus ในทารกแรกเกิดและทารกคือ:

การติดเชื้อในมดลูก (TORCH, cytomegalovirus, ลึกลับ ฯลฯ ) หรือในช่วงปริกำเนิด (เยื่อหุ้มสมองอักเสบจากแบคทีเรีย)
ความผิดปกติ แต่กำเนิด (การตีบของท่อระบายน้ำของ Silvio, spina bifida, Chiari malformation, Dandy Walker syndrome, arachnoid หรือ ventricular cysts);
เลือดออกในเมทริกซ์ของเชื้อโรคในครรภ์ก่อนวัยอันควร (intraventricular)

สาเหตุของ hydrocephalus ในผู้ใหญ่และคนหนุ่มสาว

สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของ hydrocephalus ในคนหนุ่มสาวและผู้ใหญ่คือ:

เนื้องอกในสมองขัดขวางการไหลเวียนของน้ำไขสันหลัง;
ซีสต์แมง;
อาการตกเลือดที่สร้างการอุดตันโดยตรงของการไหลเวียนของ CSF หรือการอุดตันทางอ้อมผ่านความดันโลหิตสูงที่เพิ่มขึ้นในกะโหลกศีรษะซึ่งจะช่วยป้องกันการไหลเวียนของ CSF ที่เหมาะสม

อาการตกเลือดมักเกิดขึ้นจากการบาดเจ็บ (เช่น อุบัติเหตุทางรถยนต์หรือการบาดเจ็บจากการเล่นกีฬา) โรคหลอดเลือดสมองตีบและหลอดเลือดโป่งพองในสมองแตก

อาการของ hydrocephalus

ไม่ว่าจะเกิดจากสาเหตุใด อาการและอาการแสดงจะมีลักษณะเฉพาะและแตกต่างกันไปตามอายุที่เกิดปัญหา

กระทู้ที่เกี่ยวข้อง

การใช้จ่ายด้านสุขภาพในอิตาลี: ภาระครัวเรือนที่เพิ่มมากขึ้น

เมษายน 11, 2024

การแจ้งเตือนกรงนก: ระหว่างวิวัฒนาการของไวรัสกับความเสี่ยงของมนุษย์

เมษายน 4, 2024

วันในสีเหลืองกับภาวะเยื่อบุโพรงมดลูกเจริญผิดที่

Mar 28, 2024

ความหวังและนวัตกรรมในการต่อสู้กับมะเร็งตับอ่อน

Mar 27, 2024

ในทารกแรกเกิดมีเส้นรอบวงศีรษะเพิ่มขึ้นผิดปกติ (macrocrania) โดยมีความโดดเด่นและความตึงเครียดของกระหม่อมหน้าความแออัดของ reticulum หลอดเลือดดำ Epicranial ความง่วงหรือหงุดหงิด

ในเด็กหลังอายุครบ XNUMX ขวบที่เกิดรอยประสานของกะโหลกขึ้นมาแทน

อาเจียนซ้ำ
ปวดหัว;
แนวโน้มที่จะง่วงนอน;
การรบกวนทางสายตา
บางครั้งอาการชักจากโรคลมชัก

อาการที่คล้ายคลึงกันซึ่งบางครั้งเกี่ยวข้องกับอาการง่วงหลับมักพบในคนหนุ่มสาวและผู้ใหญ่

การวินิจฉัย hydrocephalus ในผู้ใหญ่

การวินิจฉัยในผู้ใหญ่ขึ้นอยู่กับ:

การประเมินอาการทางคลินิก
การเจาะเอว (ไขสันหลัง) มักจะเป็นขั้นตอนแรกสำหรับการวินิจฉัย เนื่องจากจะช่วยให้วัดความดันต่อมไร้ท่อได้: ในกรณีส่วนใหญ่จะเกิน 155 mmH2O ขั้นตอนการวินิจฉัยนี้ประกอบด้วยการเก็บตัวอย่าง CSF โดยใช้เข็มที่สอดระหว่างกระดูกสันหลัง L3-L4 หรือ L4-L5

การปรับปรุงทางคลินิกหลังการกำจัด CSF (30 มล. ขึ้นไป) มีค่าพยากรณ์สูงสำหรับความสำเร็จของการปลูกถ่ายการแบ่งสมองในภายหลัง

การทดสอบการแช่
การทดสอบทางประสาทวิทยา
การระบายน้ำบริเวณเอวภายนอก
การสแกน CT: อาจแสดงโพรงสมองที่ขยายใหญ่ขึ้นโดยไม่มีการฝ่อ
การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก: อาจแสดงระดับการย้ายถิ่นของ trans ependymal ของ CSF รอบโพรง;
arteriography: บางครั้งใช้เพื่อยืนยัน hydrocephalus ที่น่าสงสัย ประกอบด้วยการศึกษาทางรังสีวิทยาของสัณฐานวิทยาของหลอดเลือดแดง โดยการฉีดเข้าไปในหลอดเลือดแดงเดียวกันเพื่อทำการวิเคราะห์ ซึ่งเป็นของเหลวที่ตัดกัน

การวินิจฉัยภาวะน้ำคั่งในทารกแรกเกิดและทารก

การตรวจวินิจฉัยเป็นไปได้ในระหว่างตั้งครรภ์ (อัลตราซาวนด์ทางสัณฐานวิทยา)

หลังคลอด นอกเหนือจากคลินิกแล้ว แพทย์ยังได้รับความช่วยเหลือในการวินิจฉัยโดยอัลตราซาวนด์ของสมองทรานส์ฟอนทาเนลลาร์และการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กของสมอง ซึ่งทำให้สามารถยืนยันการปรากฏตัวของรอยโรคในสมองที่เกิดขึ้นพร้อมกันได้

hydrocephalus ได้รับการรักษาอย่างไร?

โดยทั่วไปแล้วภาวะต่อมน้ำเหลืองโตจะรักษาได้สำเร็จ ในขณะที่สาเหตุต้นเหตุอาจรักษาได้ในบางกรณีหรือไม่รักษาในสาเหตุอื่นๆ ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับชนิด

นอกจากนี้ทั้ง hydrocephalus และสาเหตุพื้นฐานอาจมีหรือไม่มีเนื้อเยื่อสมองที่เสียหายอย่างถาวร

การรักษา hydrocephalus ขึ้นอยู่กับปัจจัยบางประการ:

สาเหตุที่ทำให้เกิด;
หลักสูตรทางคลินิก
ความรุนแรง;
อาการที่เกิดจาก;
อายุของผู้ป่วย;
การปรากฏตัวของโรคอื่น ๆ ที่เป็นไปได้
การประเมินความเสี่ยงและผลประโยชน์ที่เกี่ยวข้องกับขั้นตอนการผ่าตัด

ในกรณีของ hydrocephalus อุดกั้นอันเนื่องมาจากแผลที่ขัดขวางการไหลเวียนของ CSF การผ่าตัดรักษารอยโรค (การกำจัดเนื้องอก ถุงอแรคนอยด์ ฯลฯ) จะช่วยแก้ปัญหาเกี่ยวกับน้ำในสมองได้เกือบทุกกรณี

การผ่าตัดรักษาในปัจจุบันมี XNUMX ทางเลือก

การฝังตัวแบ่งของเหลว ventriculo-peritoneal;
การใช้เทคนิคการส่องกล้อง (ventricle-cystostomy)

ในเด็กที่เป็นโรค hydrocephalus โดยไม่มีปัญหาการดูดซึมน้ำไขสันหลังที่ชัดเจน (ท่อส่งน้ำของ Silvio ตีบ, ซีสต์ arachnoid ในช่องท้อง) เป็นไปได้ด้วยการใช้กล้องเอนโดสโคปซึ่งเป็นเครื่องมือใยแก้วนำแสงเพื่อสร้างการสื่อสารระหว่างพื้นของช่องที่สามในการมองเห็นโดยตรง และช่องเก็บน้ำไขสันหลังของฐานกะโหลก ซึ่งสามารถสร้างทางเลือกอื่นในการขัดขวางการไหลเวียนของน้ำไขสันหลังได้

เทคนิคนี้เกี่ยวข้องกับการกรีดกะโหลกเดียวในบริเวณหน้าผากขวาประมาณ 2 ซม.

ความเสี่ยงของการผ่าตัดและการพยากรณ์โรค

ใน 1-2% ของกรณี เลือดออกภายในโพรงอาจเกิดขึ้น ซึ่งอาจต้องวางท่อระบายน้ำ CSF ภายนอกชั่วคราว ในบางครั้งความล้มเหลวของ ostomy อาจเกิดขึ้น (15-25% ของกรณี) ซึ่งสามารถแก้ไขได้ด้วยความพยายามในการส่องกล้องครั้งที่สองหรือด้วยการฝังระบบแบ่งช่องท้องและช่องท้อง

สำหรับเทคนิคการผ่าตัดทั้งสองวิธี เฉลี่ยอยู่ที่โรงพยาบาลหลังการผ่าตัด 4-6 วัน; หลังจาก 7-10 วัน เย็บแผลจะถูกลบออก

การพยากรณ์โรคโดยทั่วไปจะดีมาก