เนื้องอกในระบบประสาท: ภาพรวม

By คริสเตียโน อันโตนิโน On พฤศจิกายน 27, 2022

เนื้องอกในระบบประสาทมีสัดส่วนน้อยกว่า 0.5% ของเนื้องอกมะเร็งทั้งหมด

ในอิตาลี ตามข้อมูลของ AIOM มีผู้ป่วยรายใหม่ 4-5 รายต่อประชากร 100,000 คนทุกปี โดยมีการวินิจฉัยใหม่ประมาณ 2,700 ราย

เนื้องอก neuroendocrine คืออะไร?

เป็นโรคที่พบไม่บ่อย มีความแตกต่างกันมากในแง่ของตำแหน่งและความก้าวร้าว โดยทั่วไปมีลักษณะการเจริญเติบโตช้า ซึ่งมีต้นกำเนิดจากเซลล์ของระบบประสาทและอาจส่งผลต่ออวัยวะต่างๆ เช่น ลำไส้ ตับอ่อน ปอด ต่อมไทรอยด์ ต่อมไทมัส หรือต่อมหมวกไต

เนื้องอก neuroendocrine เหล่านี้มีลักษณะทางชีววิทยาบางอย่างที่ในหลายกรณีอนุญาตให้ผู้เชี่ยวชาญใช้กลยุทธ์ที่คล้ายกันในการวินิจฉัยและการรักษา

เนื้องอก neuroendocrine ส่วนน้อยที่อยู่ในระบบทางเดินอาหาร - ลำไส้ - ตับอ่อนประกอบด้วยเซลล์เนื้องอกที่มีความแตกต่างต่ำและเติบโตอย่างรวดเร็ว ซึ่งอาจมาจากทุกส่วน และต้องการการรักษาที่แตกต่างกันเมื่อเทียบกับเนื้องอก neuroendocrine รูปแบบอื่น ๆ

เนื้องอกของระบบประสาทและต่อมไร้ท่อแยกการทำงาน กล่าวคือ กระตุ้นการผลิตสารฮอร์โมนส่วนเกินที่รับผิดชอบต่ออาการต่างๆ และไม่ทำงาน กล่าวคือ ไม่ใช้แรงกระตุ้นนี้

เนื้องอกต่อมไร้ท่อของตับอ่อนคืออะไร?

ในบรรดาเนื้องอกของนิวโรเอนโดไครน์ พวกที่เรียกว่าเนื้องอกต่อมไร้ท่อของเกาะตับอ่อน (หรือตับอ่อน) คิดเป็น 5-10% ของเนื้องอกในตับอ่อน: เนื้องอกเหล่านี้เป็นเนื้องอกที่เกิดจากการรวมตัวของเซลล์ต่อมไร้ท่อในตับอ่อน ซึ่งพวกมันถูกแปลเป็นภาษาท้องถิ่น แต่ก็สามารถเกิดขึ้นได้เช่นกัน ในลำไส้เล็กส่วนต้น

เช่นเดียวกับเนื้องอก neuroendocrine อื่น ๆ เนื้องอกต่อมไร้ท่อของตับอ่อนมีความแตกต่างระหว่าง 'การทำงาน' ซึ่งพบได้น้อยและไม่ทำงานซึ่งพบได้บ่อยกว่า

เนื้องอกต่อมไร้ท่อตับอ่อนที่ทำหน้าที่คือ:

Insulinoma: นี่เป็นบ่อยที่สุด มันผลิตอินซูลินส่วนเกินซึ่งเป็นฮอร์โมนที่ควบคุมค่ากลูโคส (น้ำตาล) ในเลือด
Gastrinoma: เนื้องอกชนิดนี้สร้าง gastrin ซึ่งเป็นฮอร์โมนที่เพิ่มการผลิตกรดในกระเพาะอาหาร
Glucagonoma: เนื้องอกชนิดที่หายากนี้สร้างกลูคากอน
Somatostatinoma: หายากโดยเฉพาะอย่างยิ่งและหลั่ง somatostatin
VIPoma: ทำให้เพิ่มการผลิต vasoactive intestinal peptide (VIP) ซึ่งเป็นฮอร์โมนที่ควบคุมการหลั่งและการดูดซึมน้ำโดยลำไส้

อะไรคือปัจจัยเสี่ยงของเนื้องอกในระบบประสาท?

ปัจจัยเสี่ยงที่เกี่ยวข้องกับการโจมตีและการพัฒนาของเนื้องอก neuroendocrine ยังไม่ชัดเจนทั้งหมด

อย่างไรก็ตาม เป็นที่ทราบกันดีอยู่แล้วว่ากลุ่มอาการเนื้องอกต่อมไร้ท่อชนิดที่ 1 (MEN 1) หลายชนิด ซึ่งเป็นโรคทางพันธุกรรมที่พบได้ยากที่สามารถทำให้เกิดเนื้องอกต่อมไร้ท่อได้หลายชนิด เช่น มะเร็งตับอ่อน เนื้องอกพาราไทรอยด์ และเนื้องอกต่อมใต้สมอง โดยมีการผลิตที่แตกต่างกัน ฮอร์โมนและกลุ่มอาการของฮอร์โมนที่ตามมา

เนื้องอกในระบบประสาทมีอาการอย่างไร?

อาการและอาการแสดงของเนื้องอกต่อมไร้ท่อจะแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับฮอร์โมนที่ผลิตโดยเนื้องอกที่กำลังทำงานและขนาดของก้อนเนื้องอก โดยเฉพาะอย่างยิ่งในเนื้องอกที่ไม่ทำงาน

อาการหลักที่เกิดจากเนื้องอก neuroendocrine ทำงานคือ:

เริ่มมีอาการของโรคเบาหวาน
ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ (ระดับน้ำตาลในเลือดต่ำ)
cholelithiasis (โรคนิ่ว)
แผลในลำไส้เล็กส่วนต้น
ท้องเสีย.

โดยเฉพาะอย่างยิ่ง Insulinoma มีลักษณะดังนี้:

น้ำตาลในเลือดต่ำ
ความรู้สึกของการเป็นลม
เวียนหัว
การทำงานหนัก
หัวใจเต้นเร็ว
ลดระดับน้ำตาลในเลือด

ในทางกลับกัน Gastrinoma ทำให้เกิดแผลในกระเพาะอาหารและท้องเสีย glucagonoma ทำให้เกิดโรคเบาหวานและผื่นที่ผิวหนัง somatostatinoma ทำให้เกิดโรคเบาหวาน โรคนิ่ว และอาหารไขมันที่ย่อยยาก VIPoma มีลักษณะท้องเสียมาก

อาการหลักที่เกิดจากเนื้องอก neuroendocrine ที่ไม่ทำงานคือ:

ความเจ็บปวด
ดีซ่าน
ลดน้ำหนัก
อาเจียน

เนื้องอก neuroendocrine วินิจฉัยได้อย่างไร?

การค้นพบเนื้องอก neuroendocrine มักเกิดขึ้นระหว่างการตรวจวินิจฉัยที่ดำเนินการด้วยเหตุผลอื่นหรือตามอาการที่น่าสงสัย

เพื่อยืนยันข้อสงสัยในการวินิจฉัย ระบุตำแหน่งที่แน่นอนของเนื้องอก ขนาด และความเป็นไปได้ในการแพร่กระจายไปยังอวัยวะอื่น และประเมินว่าสามารถผ่าตัดเอาออกได้หรือไม่ จำเป็นต้องมีการตรวจทางห้องปฏิบัติการเพื่อการวินิจฉัย (ตามข้อสงสัยทางคลินิก) และการทดสอบด้วยเครื่องมือ เช่น

การตรวจเลือด: อาจเปิดเผยระดับฮอร์โมนเฉพาะที่เพิ่มขึ้น เช่น อินซูลิน แกสทริน กลูคากอน หรือสารอื่นๆ ที่ผลิตโดยเนื้องอก โดยเฉพาะโครโมแกรนนิน เอ ซึ่งเป็นโปรตีนที่ผลิตโดยเนื้องอกต่อมไร้ท่อโดยทั่วไป
การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) ของช่องท้องโดยใช้เทคนิค triphasic: ช่วยให้ได้ภาพและข้อมูลที่ถูกต้องว่าเนื้องอกได้แพร่กระจายไปยังต่อมน้ำเหลืองหรือตับแล้วหรือไม่ ต้องขอบคุณการผ่านของสื่อความคมชัดระหว่างสามระยะที่แตกต่างกันผ่านตับ .
การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) ของช่องท้อง
Echoendoscopy: ช่วยให้มองเห็นภาพตับอ่อนได้อย่างแม่นยำผ่านผนังกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้น และเก็บตัวอย่างเนื้องอกขนาดเล็ก (การดูดด้วยเข็ม) เพื่อการวิเคราะห์ ต้องขอบคุณกล้องเอนโดสโคปที่บางและยืดหยุ่นซึ่งติดหัวตรวจอัลตราซาวนด์ขนาดเล็กซึ่งเข้าถึงกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้น ทางปาก
PET-CT (Positron Emission Tomography with CT fusion): ด้วยการพัฒนาเภสัชรังสีเฉพาะสำหรับเนื้องอกในระบบประสาท ปัจจุบันจึงเป็นหนึ่งในการตรวจสอบขั้นพื้นฐานสำหรับการวินิจฉัยและการรักษาเนื้องอกเหล่านี้ บนพื้นฐานของสารเภสัชรังสีที่ใช้ PET-CT สามารถจำแนกได้เป็น:
PET-CT with FGD: สารเภสัชรังสีที่ใช้จะสะสมในรอยโรคของเนื้องอกที่มีการเผาผลาญน้ำตาลสูง ทำให้สามารถให้ข้อมูลเกี่ยวกับความก้าวร้าวของเนื้องอกได้
PET-CT with Dopamine: ใช้สารตั้งต้นของสารบางอย่างที่หลั่งออกมาจากเนื้องอกในระบบประสาทเพื่อระบุลักษณะเมแทบอลิซึมของเนื้องอกแต่ละชนิด
PET-CT กับแกลเลียม-DOTA-เปปไทด์: ใช้เภสัชรังสีซึ่งจับกับตัวรับโซมาโตสแตตินซึ่งมักมีอยู่มากบนพื้นผิวของเนื้องอกในระบบประสาท ช่วยให้สามารถศึกษาตัวรับของเนื้องอกเหล่านี้ ระบุและเลือกสำหรับการรักษาบางประเภท โดยใช้ยาเภสัชรังสีแบบอะนาล็อก somatostatin
การถ่ายภาพด้วยรังสีของตัวรับ: ช่วยให้สามารถตรวจพบเนื้องอกในระบบประสาทโดยการมีอยู่ของตัวรับ somatostatin แต่เป็นการตรวจสอบที่ถือว่าล้าสมัยในศูนย์ที่มี PET-CT ร่วมกับ Gallium-DOTA
การตรวจชิ้นเนื้อ: เป็นการนำเนื้อเยื่อเนื้องอกไปตรวจในภายหลัง ซึ่งเป็นสิ่งสำคัญในการระบุว่าเป็นมะเร็งต่อมไร้ท่อที่มีความแตกต่างต่ำหรือไม่
การวิเคราะห์ทางพันธุกรรมสำหรับกลุ่มอาการ MEN1

การรักษาเนื้องอกในระบบประสาทคืออะไร?

กระทู้ที่เกี่ยวข้อง

การใช้จ่ายด้านสุขภาพในอิตาลี: ภาระครัวเรือนที่เพิ่มมากขึ้น

เมษายน 11, 2024

การแจ้งเตือนกรงนก: ระหว่างวิวัฒนาการของไวรัสกับความเสี่ยงของมนุษย์

เมษายน 4, 2024

วันในสีเหลืองกับภาวะเยื่อบุโพรงมดลูกเจริญผิดที่

Mar 28, 2024

ความหวังและนวัตกรรมในการต่อสู้กับมะเร็งตับอ่อน

Mar 27, 2024

การรักษาเนื้องอกในระบบประสาทมักเป็นสหสาขาวิชาชีพและอาจเกี่ยวข้องกับการรักษาที่หลากหลาย

โดยเฉพาะอย่างยิ่ง:

ศัลยกรรม

การผ่าตัดเอาเนื้องอกออกคือการรักษาทางเลือกแรกและมีประสิทธิภาพสูงสุด

โดยเฉพาะอย่างยิ่ง เนื้องอก neuroendocrine ของตับอ่อนที่อยู่ในตับอ่อนและลำไส้เล็กส่วนต้นสามารถผ่าตัดเอาออกได้ด้วยการผ่าตัดที่มักจะสลายตัวน้อยกว่าการผ่าตัดมะเร็งตับอ่อน

ในบรรดาเทคนิคการผ่าตัดต่างๆ ที่ดำเนินการเพื่อกำจัดเนื้องอกของระบบประสาทและต่อมไร้ท่อ โดยอาศัยการประเมินของผู้เชี่ยวชาญ ได้แก่ การส่องกล้อง ซึ่งเป็นวิธีที่มีการบุกรุกน้อยที่สุด ซึ่งสามารถลดความเจ็บปวดและระยะเวลาพักฟื้นหลังการผ่าตัดได้

การรักษาเนื้องอก

การบำบัดด้วยฮอร์โมน: ขึ้นอยู่กับขอบเขตและลักษณะทางชีวภาพและเนื้อเยื่อวิทยาของโรค อาจเสนอการรักษาด้วยฮอร์โมนด้วยการฉีดสารอะนาล็อก somatostatin รายเดือน (octreotide หรือ lanreotide)

การบำบัดนี้ทำให้สามารถควบคุมไม่เพียงแค่อาการเท่านั้น แต่ยังรวมถึงวิวัฒนาการของโรคด้วยการปล่อยให้กลายเป็นโรคเรื้อรัง

ยาเคมีบำบัด: การรักษาด้วยเคมีบำบัดพิษต่อเซลล์สามารถใช้ในโรคขั้นสูงระดับต่ำที่ไม่ตอบสนองต่อการรักษาด้วยฮอร์โมนหรือในรูปแบบเนื้อเยื่อที่ก้าวร้าวมากขึ้นในรูปแบบช่องปากและ/หรือทางหลอดเลือดดำ

ทางเลือกที่ถูกต้องซึ่งได้รับการอนุมัติในช่วง 10 ปีที่ผ่านมาคือการบำบัดแบบกำหนดเป้าหมาย (เอเวอร์โรลิมัสหรือซูนิทินิบ) การบำบัดทางชีวภาพที่ออกฤทธิ์กับเป้าหมายระดับโมเลกุลที่แสดงออกโดยเนื้องอก

รังสีบำบัด

การบำบัดด้วยคลื่นวิทยุหรือตัวรับรังสี

เนื่องจากความหนาแน่นสูงของตัวรับ somatostatin บนพื้นผิวของเนื้องอก neuroendocrine การรักษาด้วยตัวรับรังสีจึงใช้ประโยชน์จากการออกฤทธิ์ของยาแบบอะนาลอกของ somatostatin และดังนั้นจึงมีตัวรับที่เกี่ยวข้องจำนวนมากบนเซลล์เนื้องอก ซึ่งติดฉลากด้วยส่วนกัมมันตภาพรังสี (yttrium หรือ lutetium) สามารถรับรู้ถึง 'เป้าหมาย' ของมันได้ด้วยการจับของอะนาลอกของ somatostatin กับตัวรับที่อยู่บนเนื้องอก

ฉีดเข้าเส้นเลือดดำ สารเภสัชรังสีสามารถกำหนดเป้าหมายเซลล์เนื้องอกที่สารเภสัชรังสีจับได้