Systemic Lupus Erythematosus: สาเหตุ อาการ และการรักษาโรค SLE
Systemic Lupus Erythematosus (SLE) ถือได้ว่าเป็นแบบจำลองของโรคภูมิต้านตนเองทางระบบ การนำเสนอทางคลินิกของ SLE มีความแปรปรวนสูงและภาพทางคลินิกรวมถึงอาการทั่วไปและการเปลี่ยนแปลงของอวัยวะและระบบต่างๆ
Systemic Lupus Erythematosus: ระบาดวิทยา
โรคลูปัสส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อเพศหญิงในวัยเจริญพันธุ์ด้วยอัตราส่วน F/M ที่ 9/1
ความชุกอยู่ระหว่าง 15 ถึง 50 รายต่อ 100,000 คนโดยมีอุบัติการณ์ใหม่ระหว่าง 1.8 ถึง 4.6 รายต่อ 100,000 คนต่อปี
สาเหตุและปัจจัยเสี่ยงของโรคลูปัสคืออะไร?
สาเหตุของโรคเอสแอลอียังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด
สมมติฐานที่ยอมรับกันอย่างกว้างขวางที่สุดประการหนึ่งคือความโน้มเอียงทางพันธุกรรมซึ่งปัจจัยบางอย่างทำหน้าที่: ปัจจัยการติดเชื้อ ฮอร์โมน และเคมี - กายภาพที่สามารถกระตุ้นการผลิต auto-antibodies ซึ่งจะทำให้เนื้อเยื่อเปลี่ยนแปลงโดยกลไกต่างๆ (การสลายเซลล์) หรือการสะสมของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกัน)
อาการของโรคลูปัส
อาการป่วยไข้ทั่วไป อาการอ่อนเปลี้ยเพลียแรง และการลดน้ำหนักเป็นอาการเฉพาะในระยะเฉียบพลันของโรค มีไข้บ่อยที่สุดเช่นกัน
หลังจากเกิดภาวะแทรกซ้อน อวัยวะและอุปกรณ์ทั้งหมดจะได้รับผลกระทบ (นี่คือสาเหตุที่เรียกว่าเป็นระบบ)
อาการทางผิวหนัง
มีอยู่ใน 65% ของกรณีและสามารถจำแนกเป็นแบบเฉพาะและไม่เฉพาะเจาะจงได้ อดีตรวมถึง:
- โรคลูปัสทางผิวหนังเฉียบพลัน (ACLE) มีลักษณะเป็นผื่นแดงที่โหนกแก้มและจมูก ผีเสื้อคั่ง บางครั้งอาจส่งผลต่อ คอ และหน้าอกและผิวหนังที่เปิดรับแสงทั้งหมด เป็นตัวบ่งชี้ถึงการเกิดโรคและอาจเกี่ยวข้องกับเยื่อเมือกของเพดานแข็ง ACLE อาจรักษาได้โดยไม่มีผล
– โรคลูปัสผิวหนังกึ่งเฉียบพลัน (SCLE) ซึ่งอาจเกิดขึ้นในรูปแบบ anulo-polycytic (บริเวณเม็ดเลือดแดงรอบ ๆ บริเวณที่ซีดตรงกลาง) และในรูปแบบ papular-squamous (แผลที่ผิวหนังคล้ายโรคสะเก็ดเงิน)
- โรคลูปัสผิวหนังเรื้อรัง (CCLE) มีลักษณะเป็นเลือดคั่งทำให้เกิดรอยโรคที่ผิดปกติซึ่งมีแนวโน้มที่จะทำให้เกิดแผลเป็น
นอกจากนี้ยังอาจมีอาการทางผิวหนังที่ไม่เฉพาะเจาะจง: จ้ำ, ลมพิษ, ผิวหนังหรือแผลเยื่อเมือก
อาการกล้ามเนื้อและกระดูก
โรคข้อเข่าเสื่อมและโรคข้ออักเสบเป็นอาการทางคลินิกที่พบบ่อยของ SLE
โรคข้ออักเสบมีลักษณะสมมาตร ไม่กัดกร่อน ส่งผลต่อทั้งข้อต่อขนาดเล็ก (มือและข้อมือ) และข้อต่อขนาดใหญ่ (ข้อศอกและเข่า)
Myositis นั้นผิดปกติเมื่อเทียบกับ myalgias และ tenosynovitis
อาการไต
ในครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยโรค SLE อาจสังเกตได้ว่า glomerulonephritis ซึ่งอาจแสดงอาการทางคลินิกดังนี้: โปรตีนในปัสสาวะที่ไม่มีอาการ, ภาวะโลหิตจางที่ไม่มีอาการ, โรคไต, glomerulonephritis ก้าวหน้าอย่างรวดเร็ว และภาวะไตวายเรื้อรัง
อาการหัวใจและหลอดเลือดของโรคลูปัส
เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบซึ่งมักไม่มีอาการเป็นอาการของหัวใจและหลอดเลือดที่พบบ่อยที่สุด
Libman-Sachs endocarditis ซึ่งส่งผลต่อ mitral valve นั้นไม่บ่อยนัก
ผู้ป่วยโรค Lupus Erythematosus (SLE) หลายรายมีภาวะหลอดเลือดก่อนวัยอันควรและเร่งขึ้นเนื่องจากโรคภูมิต้านตนเอง (การปรากฏตัวของแอนติบอดี antiphospholipid) และในทางกลับกันการใช้ cortisone เป็นเวลานานซึ่งใช้สำหรับการรักษา SLE
อาการทางระบบประสาท
นิวโร-จิตเวช รูปภาพอาจเป็นสารอินทรีย์ในท้องถิ่น (โรคลมบ้าหมู เยื่อหุ้มสมองอักเสบตามขวาง โรคหลอดเลือดสมอง โรคประสาทอักเสบตา และเส้นประสาทส่วนปลาย) หรือกระจาย (ความผิดปกติของการเคลื่อนไหว กะโหลกศีรษะ และโรคจิต)
ความผิดปกติของการทำงาน ได้แก่ ภาวะซึมเศร้า ความวิตกกังวลและการเปลี่ยนแปลงของความผิดปกติดั้งเดิมของทรงกลมทางอารมณ์
สิ่งเหล่านี้อาจเป็นระดับประถมศึกษาหรือมัธยมศึกษาต่อความรู้ที่ว่าคน ๆ หนึ่งกำลังเป็นโรคเรื้อรังร้ายแรง
อาการทางโลหิตวิทยา
พวกเขาทั้งหมดสามารถส่งผลกระทบต่อชุดสีแดง (โลหิตจาง) ชุดสีขาว (lymph-leukopenia) และเกล็ดเลือด (เกล็ดเลือด)
ภาวะโลหิตจางอาจรับรู้สาเหตุที่ไม่ใช่ภูมิคุ้มกัน (จากการขาดธาตุเหล็กหรือภาวะไตวายเรื้อรังหรือการรักษาด้วยพิษต่อเซลล์) หรือสาเหตุทางภูมิคุ้มกัน (โรคโลหิตจางจากภูมิต้านทานผิดปกติในเลือด)
รูปแบบที่มีผลต่อชุดสีขาวและเกล็ดเลือดเกิดขึ้นบ่อย แต่ไม่ค่อยร้ายแรง
อาการทางคลินิกอื่น ๆ
ซีโรอักเสบที่มีอาการเยื่อหุ้มปอดอักเสบและเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบเป็นเรื่องปกติ
อาการทางคลินิกอื่นๆ ได้แก่ ปรากฏการณ์ของ Raynaud และการมีส่วนร่วมของปอด ซึ่งสามารถปรากฏให้เห็นในภาพทางคลินิกที่หายากแต่ร้ายแรงมาก (โรคปอดบวมเฉียบพลันโรคลูปัส ปอดบวมคั่นระหว่างหน้า และเลือดออกในปอด)
สุดท้ายนี้ ขอให้เราจำ vasculitis mesenteric ซึ่งเป็นรูปแบบทางคลินิกที่หายากมาก
การวินิจฉัยโรคลูปัส Erythematosus ระบบ
การวินิจฉัยทางคลินิกของโรคเอสแอลอีเป็นเรื่องยากเนื่องจากอาการทางคลินิกและอวัยวะโดยทั่วไปไม่สามารถแยกแยะได้จากอาการอื่นๆ ดังนั้นการวินิจฉัยทางคลินิกจึงต้องสัมพันธ์กับการวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการ
SLE แม้ว่าจะเป็นโรคที่เกิดจากการอักเสบแม้ในระยะที่ใช้งาน แต่ก็มี CRP (โปรตีน C-reactive) ในขณะที่ ESR นั้นมักจะสูง
Polyclonal hypergammaglobulinemia, การปรากฏตัวของ Rheumatoid Factor, C3 และ C4 ในซีรัมที่ลดลงสามารถบันทึกได้เกี่ยวกับโปรตีนอิเล็กโตรโฟรีซิสโดยเฉพาะอย่างยิ่งในระยะที่ใช้งานอยู่ของ SLE
โรคลูปัสมีลักษณะเฉพาะจากการมีอยู่ของ autoantibodies: ANA (แอนติบอดีต้านนิวเคลียร์) เป็นบวกในทุกกรณี, แอนติ-nDNA (แอนติเจนที่เป็นต้นกำเนิดหรือเกลียวคู่), ENA (แอนติเจนนิวเคลียร์ที่สกัดได้) แอนติบอดีต้านฟอสโฟลิปิดในผู้ป่วยที่มีการแท้งซ้ำและ/หรืออาการลิ่มเลือดอุดตัน
การรักษาโรค SLE: วิธีการรักษา Systemic Lupus Erythematosus
เช่นเดียวกับโรคเรื้อรังทั้งหมด เป้าหมายของการรักษาโรคเอสแอลอีคือการควบคุมโรคด้วยการป้องกันภาวะแทรกซ้อน
Glucocorticoids: เพรดนิโซโลนเป็นยาที่ใช้กันมากที่สุดสำหรับโรคข้ออักเสบ ซีโรซีส อาการทางผิวหนัง และโรคไตอักเสบ
ยาต้านมาเลเรียสังเคราะห์: โดยทั่วไปมักใช้ไฮดรอกซีคลอโรควินและคลอโรควินร่วมกับยากดภูมิคุ้มกัน
ยากดภูมิคุ้มกัน: ใช้ในกรณีที่ไม่ตอบสนองต่อกลูคอร์ติคอยด์ เหล่านี้รวมถึง methotrexate, cyclosporine A, mycophenolate และ cyclophosphamide
ยาชีวภาพ: belimumab เป็นแอนติบอดีที่จับกับ B Lymphocyte Stimulator (BLyS) ซึ่งส่งเสริมการตายของเซลล์ B ที่ทำปฏิกิริยาด้วยตนเอง
การรักษาอื่นๆ: การให้อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ - ในภาวะเกล็ดเลือดต่ำอย่างรุนแรง - และภาวะพลาสมาฟีเรซิส - ในจ้ำ thrombocytopenic thrombocytopenic และภาวะเลือดออกในปอด - สามารถใช้ในรูปแบบที่ต้านทานการรักษาด้วยยาได้
อ่านเพิ่มเติม:
Emergency Live More…Live: ดาวน์โหลดแอปฟรีใหม่สำหรับหนังสือพิมพ์ของคุณสำหรับ IOS และ Android
ความดันโลหิต: เมื่อไหร่สูงและปกติเมื่อไหร่?
โรคไขข้อ: โรคข้ออักเสบและโรคข้อเข่าเสื่อม, อะไรคือความแตกต่าง?
ESR ที่เพิ่มขึ้น: อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงของผู้ป่วยเพิ่มขึ้นบอกอะไรเราบ้าง?
Systemic Lupus Erythematosus: สัญญาณที่ไม่ควรมองข้าม
Lupus Nephritis (โรคไตอักเสบทุติยภูมิถึงระบบ Lupus Erythematosus): อาการการวินิจฉัยและการรักษา