Systemic lupus erythematosus: สาเหตุ อาการ การวินิจฉัย และการรักษา SLE

By คริสเตียโน อันโตนิโน On May 27, 2023

Systemic lupus erythematosus เรียกโดยย่อว่า SLE หรือเรียกง่ายๆ ว่าโรคลูปัส เป็นโรคภูมิคุ้มกันทำลายตัวเองและการอักเสบเรื้อรัง ซึ่งขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรค สามารถส่งผลกระทบต่ออวัยวะและ/หรือเนื้อเยื่อต่างๆ

ขณะนี้ยังไม่มีการระบุสาเหตุที่แน่ชัด แต่เชื่อกันว่าความบกพร่องทางพันธุกรรมร่วมกับปัจจัยกระตุ้นของฮอร์โมนและ/หรือสิ่งแวดล้อม (เช่น รังสียูวี การติดเชื้อ) สามารถระบุได้ว่าเริ่มมีอาการอย่างไร

ในแง่ของอุบัติการณ์ เป็นที่ทราบกันดีว่าโรคลูปัสส่งผลกระทบต่อหญิงสาวเป็นส่วนใหญ่: พบสูงสุดในช่วงอายุ 15 ถึง 40 ปี โดยมีอัตราส่วนระหว่างหญิงและชายอยู่ที่ 6-10:1

ประชากรชาวแอฟโฟร-แคริบเบียนมีแนวโน้มมากกว่า โดยมีผู้ป่วย 207 รายต่อประชากร 100,000 คน รองลงมาคือประชากรเอเชียที่มีผู้ป่วย 50 รายต่อประชากร 100,000 คน และประชากรคอเคเชียนที่มีผู้ป่วย 20 รายต่อประชากร 100,000 คน

การวินิจฉัยโรค lupus erythematosus มักล่าช้าเนื่องจากโรคนี้อาจส่งผลต่อระบบและอวัยวะต่าง ๆ โดยมีระดับความรุนแรงต่างกัน

สามารถระบุระดับความรุนแรงของโรค SLE ได้ XNUMX ระดับ คือ

ในรูปแบบที่อ่อนโยนที่สุดจะส่งผลต่อผิวหนังและข้อต่อในรูปแบบของการอักเสบ
ในระดับปานกลางจะส่งผลต่อหัวใจ ปอด และไต
ในรูปแบบที่ร้ายแรงที่สุดจะส่งผลต่อระบบประสาทโดยเริ่มจากสมอง

ด้วยการใช้ยากดภูมิคุ้มกันที่เหมาะสม อาการต่างๆ จะถูกควบคุม

โรคลูปัส erythematosus ระบบคืออะไร

Systemic lupus erythematosus เป็นโรคภูมิคุ้มกันทำลายตนเองที่สามารถทำให้เกิดการอักเสบของผิวหนังและข้อต่อ และลุกลามไปยังเซลล์เม็ดเลือด ปอด ไต หัวใจ และระบบประสาท

แม้ว่าจะมีการระบุในช่วงต้นศตวรรษที่ 19 แต่ฮิปโปเครติสได้พูดถึงโรคที่ทำให้เกิดแผลที่ผิวหนังแล้วโดยเรียกว่า "เริมเอสธิโอมีโนส"

ชื่อของเขาประกอบด้วยสามคำ:

โรคลูปัส (lupus) ชื่อในภาษาละตินแปลว่าหมาป่า เกิดจากผื่นรูปร่างคล้ายผีเสื้อที่ปรากฏบนใบหน้าของผู้ป่วยโรค SLE จำนวนมาก (ซึ่งคล้ายกับ “จุด” สีขาวบนปากกระบอกปืนของหมาป่า) หรือเนื่องจากแผลเป็นที่เกิดจากผื่นที่คล้ายกัน เพื่อขีดข่วนหมาป่า;
erythematous, เมื่อผิวหนังกลายเป็นสีแดงราวกับเป็นผื่น;
systemic บ่งชี้ว่าพยาธิสภาพส่งผลกระทบต่อส่วนต่าง ๆ ของร่างกาย

ต้นกำเนิดของคำว่า lupus ย้อนกลับไปในศตวรรษที่ 12 เมื่อ Rogerio Frugardi แพทย์ชาวปาร์ม่าใช้คำนี้เพื่ออธิบายอาการทางผิวหนัง

จากนั้นในปี พ.ศ. 1872 มอริตซ์ คาโปซี แพทย์ผิวหนังชาวฮังการีได้ระบุอาการทางระบบ และต่อมาในปี พ.ศ. 1948 ได้มีการระบุเซลล์ LE เช่น นิวโทรฟิล แกรนูโลไซต์ ที่มีลักษณะเฉพาะของโรค

เริ่มตั้งแต่ปลายทศวรรษที่ 1800 โรคลูปัสได้รับการรักษาด้วยยาควินิน จากนั้นร่วมกับกรดซาลิไซลิก ซึ่งเห็นผลชัดเจน อย่างไรก็ตาม ในช่วงศตวรรษที่ 20 ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์เริ่มถูกนำมาใช้เพื่อจัดการกับโรคนี้

เช่นเดียวกับโรค autoimmune ทั้งหมด lupus erythematosus ในระบบยังเป็นผลมาจากความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน

ในอาสาสมัครที่ป่วยด้วยโรคประเภทนี้ ระบบภูมิคุ้มกันแทนที่จะโจมตีเฉพาะไวรัสและแบคทีเรียจะรับรู้อวัยวะหรือเนื้อเยื่อบางส่วนว่าเป็นคนแปลกหน้า และด้วยเหตุนี้จึงเป็น "ศัตรู" ทำให้เกิดการตอบสนองการอักเสบที่กำหนดความเสียหาย - ประเภทและความรุนแรงที่แตกต่างกัน

โรคลูปัส erythematosus ระบบ: อาการ

การกำหนดภาพอาการทั่วไปและแม่นยำสำหรับโรคลูปัส erythematosus เป็นระบบนั้นซับซ้อนมาก ในความเป็นจริงแล้วอาการอาจแตกต่างจากผู้ป่วยไปยังผู้ป่วย แต่เหนือสิ่งอื่นใดอาการเหล่านี้อาจไม่เฉพาะเจาะจงและพบได้ทั่วไปในโรคภูมิต้านตนเองอื่น ๆ หรือสภาวะทางพยาธิสภาพอื่น ๆ

ด้วยเหตุนี้บางครั้งโรคลูปัสจึงถูกเรียกว่า "ผู้เลียนแบบที่ยิ่งใหญ่"

อย่างไรก็ตาม มีอาการทั่วไปบางอย่างที่สามารถแสดงออกมาอย่างค่อยเป็นค่อยไป ได้แก่:

อาการอ่อนเปลี้ยเพลียแรง (รู้สึกเหนื่อย อ่อนแอ หรือขาดพลังงาน);
วิงเวียนทั่วไป
ไข้ปานกลาง
ขาดความอยากอาหารทำให้น้ำหนักลด
ปวดข้อ บวม และข้อแข็ง (90% ของผู้ที่เป็นโรค SLE มีอาการนี้ โดยเฉพาะที่ข้อมือ เข่า และมือ): ปวดข้ออักเสบ, ข้ออักเสบ, ปวดกล้ามเนื้อ/กล้ามเนื้ออักเสบ;
ความผิดปกติของข้อต่อใน 10% ของผู้ป่วย
ผื่นผิวหนังที่พบใน 70% ของผู้ป่วยและโดยทั่วไปมีลักษณะเป็นผื่น "ผีเสื้อ";
ผมร่วงเป็นหย่อม;
ผิวแพ้ง่าย
แดงหลังจากออกแดด
แผลพุพองบนเยื่อเมือกของช่องปากและในโพรงจมูก
อาการของ Raynaud (อาการกระตุกของหลอดเลือดส่วนปลายมากเกินไปทำให้การไหลเวียนของเลือดลดลง);
แพทช์สีแดงเป็นขุยหรือเป็นเกล็ด

โรคผิวหนังแบ่งออกเป็น:

เฉียบพลัน: ผื่นที่เรียกว่า "ผีเสื้อ" ผื่นแดงและบวมที่สามารถขยายจากดั้งจมูกไปยังโหนกแก้ม;
กึ่งเฉียบพลัน: papules หรือ erythematous plaques บางครั้งปรับขนาดในบริเวณที่เปิดรับแสง
เรื้อรัง: รอยโรคจากคราบพลัคที่มีแนวโน้มจะรักษาหาย มักเกิดขึ้นที่ใบหน้า ใบหู หนังศีรษะ และลำตัว แต่บางครั้งก็พบได้ทั่วไป

ในกรณีที่รุนแรงที่สุด โรคนี้ยังส่งผลต่อเซลล์เม็ดเลือด ปอดและไต และต่อมาคือระบบประสาท

แต่ก็มีผู้ป่วยที่เกิดจากโรค SLE เช่นกัน มีอาการผิดปกติของม้าม ตับ ต่อมน้ำเหลือง ระบบย่อยอาหาร หลอดเลือด และต่อมน้ำลาย

และในที่สุดก็มีผู้ที่เป็นโรคภูมิต้านตนเองอื่นๆ เมื่อเวลาผ่านไป เช่น โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์หรือกลุ่มอาการโจเกรน

อาการอาจเกิดขึ้นอย่างฉับพลัน บางครั้งอาจมีไข้ร่วมด้วยจนสงสัยว่ามีการติดเชื้อ หรือค่อยๆ เป็นเดือนหรือเป็นปี โดยระยะเงียบสลับกับระยะกำเริบ

ใน 70-90% ของกรณีที่เริ่มมีอาการ มีอาการอ่อนเปลี้ยเพลียแรงในบางครั้ง แม้ว่าจะมีผู้ป่วยที่ต้องทนทุกข์ทรมานจากความผิดปกติของข้อต่อเป็นระยะๆ เป็นเวลาหลายปี ก่อนที่จะเริ่มมีอาการทั่วไปอื่นๆ

ถ้า SLE กลายเป็นระบบ: อาการ

เมื่อ systemic lupus erythematosus ส่งผลต่อไต อาจเกิดภาวะที่เรียกว่า glomerulonephritis ซึ่งเป็นการอักเสบของไต (เครือข่ายของเส้นเลือดฝอยที่กรองเลือดเพื่อผลิตปัสสาวะ)

ในสภาวะนี้ การตรวจเลือดและปัสสาวะจะช่วยให้คุณสามารถวินิจฉัยได้

การวินิจฉัยโรคนี้ตั้งแต่เนิ่นๆ ดังนั้นความเป็นไปได้ในการรักษาทันทีจะช่วยลดความเสี่ยงของภาวะไตวายเฉียบพลันให้น้อยกว่า 5%

การมีส่วนร่วมของเซลล์เม็ดเลือดทำให้เกิดภาวะเกล็ดเลือดต่ำ (ลดจำนวนเกล็ดเลือด) หรือเม็ดเลือดขาว (ลดจำนวนของ เซลล์เม็ดเลือดขาว) หรือเลือดออกผิดปกติ

การมีส่วนร่วมของปอดของ systemic lupus erythematosus สามารถทำให้เกิดเยื่อหุ้มปอดอักเสบ (การอักเสบเฉียบพลันของเยื่อหุ้มปอด), โรคปอดบวม, โรคคั่นระหว่างหน้า, ความดันโลหิตสูงในปอดหรือลิ่มเลือดอุดตัน

หากโรค SLE ส่งผลต่อหัวใจ ผู้ป่วยอาจบ่นว่ามีอาการเจ็บหน้าอก ใจสั่น หรือมีอาการทางระบบทางเดินหายใจ ซึ่งอาจบ่งบอกถึงโรคต่างๆ เช่น เยื่อบุหัวใจอักเสบ เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ

การมีส่วนร่วมของระบบประสาท (สมองและ/หรือเส้นประสาทส่วนปลาย) มักแสดงเป็นอาการปวดหัวอย่างรุนแรง ภาวะสับสน ความจำเสื่อม อารมณ์และพฤติกรรมแปรปรวน โรคลมบ้าหมู อาการชัก ปัญหาทางสติปัญญา การมองเห็นผิดปกติ หรือโรคระบบประสาทหลายส่วน

ในกรณีที่รุนแรงที่สุด

อาการอื่น ๆ ของโรคลูปัส erythematosus ระบบสามารถเป็นได้

ต่อมน้ำเหลืองโต ม้าม ตับ และต่อมน้ำลาย
ความผิดปกติของระบบทางเดินอาหาร
vasculitis (การอักเสบของหลอดเลือด);
การแท้งบุตรและภาวะครรภ์เป็นพิษในหญิงตั้งครรภ์

Systemic lupus erythematosus: สาเหตุและการวินิจฉัย

จนถึงปัจจุบัน ยังไม่มีการระบุสาเหตุที่แท้จริงสำหรับการโจมตีของ systemic lupus erythematosus ตามทฤษฎีที่ได้รับการรับรองมากที่สุด มีปัจจัยที่จูงใจให้เกิดโรค:

ปัจจัยทางพันธุกรรมและกรรมพันธุ์: กลุ่มชาติพันธุ์ที่ได้รับผลกระทบจากโรคเอสแอลอีมากที่สุด ได้แก่ ชาวอเมริกันเชื้อสายแอฟริกัน ชาวฮาวายพื้นเมือง เชื้อสายฮิสแปนิก ชาวอเมริกันเชื้อสายเอเชีย และชาวเกาะแปซิฟิก
ปัจจัยด้านฮอร์โมน: 9 ใน 10 รายเป็นผู้หญิงที่ได้รับผลกระทบ แม้ว่าบทบาทของเอสโตรเจนจะไม่เคยได้รับการยืนยัน แต่อาการจะรุนแรงขึ้นในระหว่างรอบประจำเดือนและระหว่างตั้งครรภ์
ปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม: สิ่งเหล่านี้รวมถึงการได้รับรังสีอัลตราไวโอเลตหรือฝุ่นซิลิกา การใช้ยาลดความดันโลหิตหรือยากันชักหรือยาปฏิชีวนะ (เพนิซิลลินหรืออะม็อกซีซิลลิน) การสัมผัสกับไวรัสบางชนิด (เช่น หัดเยอรมันหรือ Epstein-Brr) การขาดวิตามินดี และโดยทั่วไปแล้วความเครียด .

กระทู้ที่เกี่ยวข้อง

การใช้จ่ายด้านสุขภาพในอิตาลี: ภาระครัวเรือนที่เพิ่มมากขึ้น

เมษายน 11, 2024

การแจ้งเตือนกรงนก: ระหว่างวิวัฒนาการของไวรัสกับความเสี่ยงของมนุษย์

เมษายน 4, 2024

วันในสีเหลืองกับภาวะเยื่อบุโพรงมดลูกเจริญผิดที่

Mar 28, 2024

ความหวังและนวัตกรรมในการต่อสู้กับมะเร็งตับอ่อน

Mar 27, 2024

ในการวินิจฉัย lupus erythematosus คุณต้องผ่านเกณฑ์การวินิจฉัยอย่างน้อย 4 ใน 11 ข้อที่กำหนดขึ้นในปี 1982 โดย American College of Rheumatology และแก้ไขในปี 1997:

ผื่นแดงรูปผีเสื้อบนใบหน้าหรือลักษณะผื่นอื่น ๆ ของโรคลูปัส
ลักษณะผื่นของโรคลูปัสชนิดดิสคอยด์ (ผื่นกลม แดง นูนขึ้น บางครั้งลุกลามจนสูญเสียผิวหนังชั้นนอกทำให้เกิดแผลเป็น)
แผลในปากหรือจมูก
โรคข้ออักเสบที่เกี่ยวข้องกับข้อต่ออย่างน้อยสองข้อและมีอาการกดเจ็บ บวม หรือมีเลือดไหล
แสง;
ความผิดปกติทางโลหิตวิทยา (โรคโลหิตจางเม็ดเลือด, เม็ดเลือดขาว, เม็ดเลือดขาว, หรือภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่ไม่ได้เกิดจากยา);
การมีส่วนร่วมของไตเมื่อมีโปรตีนในปัสสาวะมากกว่า 0.5 กรัมต่อวัน
การปรากฏตัวของแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์ (ANA);
การปรากฏตัวของ anti-ds DNA หรือ anti-Sm หรือแอนติบอดี antiphospholipid หรือการทดสอบทางซีรั่มที่เป็นบวกเท็จสำหรับซิฟิลิส
การมีส่วนร่วมของระบบประสาท (ชักและ / หรือโรคจิต)

หากเป็นไปตามเกณฑ์อย่างน้อยสี่ข้อ จะต้องมีการตรวจเลือดติดตามผล

ประการแรก การมีอยู่ของแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์ (ANA) จะถูกตรวจสอบ แม้ว่าสิ่งเหล่านี้สามารถตรวจพบได้เมื่อมีโรคอื่นๆ อยู่ด้วย แต่คนส่วนใหญ่ที่เป็นโรคเอสแอลอีมีแอนติบอดีดังกล่าว

เมื่อระบุได้แล้ว ผู้เชี่ยวชาญมักจะสั่งการทดสอบแอนติบอดีต่อดีเอ็นเอสายคู่ (anti-ds-DNA) และออโตแอนติบอดีอื่นๆ (เช่น แผง ENA)

ด้วยผลลัพธ์และการตรวจทางเซรุ่มวิทยาเพิ่มเติม (การนับเม็ดเลือด ESR การทำงานของไต การตรวจปัสสาวะ) จึงเป็นไปได้ที่จะทำการวินิจฉัยได้อย่างแน่นอน

ผู้ที่เป็นโรคลูปัสมักมีเงื่อนไขหลายประการดังนี้

ลดเม็ดเลือดแดง
เม็ดเลือดขาวลดลง
เกล็ดเลือดลดลง
ESR สูง (บ่งชี้ถึงการอักเสบ)
ระดับซีรั่มของแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์ (ANA)
ความเป็นบวกของชนิดย่อยของแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์ (แผง ENA) โดยเฉพาะอย่างยิ่ง Anti-Sm บางครั้งรวมกับ Anti-RNP, Anti-SSA และ/หรือ Anti-SSB
ภาวะน้ำตาลในเลือดสูง
เลือดในปัสสาวะ
โปรตีนในปัสสาวะ

เมื่อทำการวินิจฉัยแล้ว ในที่สุดผู้เชี่ยวชาญจะสั่งการสืบสวนเพิ่มเติมโดยมีวัตถุประสงค์เพื่อประเมินขอบเขตและความรุนแรงของโรค:

คลื่นไฟฟ้าเพื่อตรวจสอบว่าหัวใจไม่ได้รับผลกระทบ
เอ็กซ์เรย์ทรวงอกเพื่อตรวจสอบสถานะของปอด
การตรวจชิ้นเนื้อไตเพื่อประเมินสถานะของไต
การตรวจชิ้นเนื้อผิวหนัง

Systemic lupus erythematosus: การรักษา

Systemic lupus erythematosus เป็นโรคที่ไม่สามารถรักษาให้หายได้ แต่สามารถควบคุมได้ทางเภสัชวิทยา

การบำบัดจะแตกต่างกันไปในแต่ละผู้ป่วย และมีเป้าหมายเพื่อควบคุมอาการและป้องกันภาวะแทรกซ้อนเพิ่มเติม

หากผู้ป่วยเป็นโรค SLE ที่ไม่รุนแรง การใช้ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ (NSAIDs) มักจะเพียงพอเพื่อควบคุมความเจ็บปวด (โดยเฉพาะในข้อต่อและกล้ามเนื้อ) และอุณหภูมิที่เพิ่มขึ้น และยาต้านมาลาเรีย ยาในเวลาเดียวกันเพื่อบรรเทาอาการผิวหนังและข้อต่อและลดความถี่ของการกำเริบ

การส่องไฟยังเป็นการรักษาที่มีประโยชน์ในการควบคุมผื่นเช่นเดียวกับครีมหรือขี้ผึ้งคอร์ติโคสเตียรอยด์

แนะนำให้ใช้ครีมกันแดดที่มีค่า SPF อย่างน้อย 30 เสมอ

ในรูปแบบที่ร้ายแรงที่สุด โรคลูปัสจะได้รับการรักษาด้วยยาคอร์ติโคสเตียรอยด์แทน ในขนาดและวิธีการบริหาร (เฉพาะที่ รับประทาน ฉีดเข้าหลอดเลือดดำ) ที่แตกต่างกันไปตามความรุนแรงของโรค

ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ช่วยลดอาการปวดกล้ามเนื้อ (ปวดกล้ามเนื้อ) ความผิดปกติของข้อต่อ ควบคุมอาการทางผิวหนัง และป้องกันการเกิดภาวะแทรกซ้อน เช่น เยื่อหุ้มปอดอักเสบ เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ และหลอดเลือดอักเสบ

ในรูปแบบที่รุนแรงที่สุด ยากดภูมิคุ้มกันยังมีบทบาทสำคัญ ซึ่งโดยการกดระบบภูมิคุ้มกัน ควบคุมปฏิกิริยาที่มากเกินไปในโรคนี้ และลดการอักเสบ ควบคู่ไปกับสิ่งเหล่านี้ โดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา ความสำคัญของโมโนโคลนอลแอนติบอดีได้เกิดขึ้น

ในผู้ป่วยโรคลูปัสที่มีปัญหาเกี่ยวกับหลอดเลือด อาจมีข้อบ่งชี้ในการใช้ยาต้านการแข็งตัวของเลือดเพื่อป้องกันปรากฏการณ์ลิ่มเลือดอุดตัน

โดยปกติในขั้นต้นการบำบัดจะประกอบด้วยการควบคุมสภาวะการอักเสบเฉียบพลันและเมื่อได้รับแล้วในการใช้ยาที่สามารถป้องกันการเริ่มมีอาการและภาวะแทรกซ้อน ในบางกรณี ยาอาจถูกลดขนาดลงหรือระงับได้ ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับการดำเนินของโรค

จากนั้นมีกฎของพฤติกรรมที่ผู้ป่วยต้องปฏิบัติตามเพื่อป้องกันไม่ให้อาการของโรคลูปัสอีริทีมาโตซัสในระบบแย่ลง ระหว่างเหล่านี้:

ป้องกันตัวเองระหว่างออกแดดโดยใช้ครีมที่มีค่า SPF สูงๆ
ไม่สูบบุหรี่ (การสูบบุหรี่ทำให้ปัญหาหัวใจและหลอดเลือดแย่ลง)
ปฏิบัติตามอาหารที่ดีต่อสุขภาพและสมดุลเพื่อควบคุมความดันโลหิตสูงและไม่ทำลายไต
ได้รับวิตามินดีเพียงพอ
ติดตามอย่างสม่ำเสมอ

Systemic lupus erythematosus: การพยากรณ์โรค

ซึ่งแตกต่างจากช่วงทศวรรษที่ XNUMX ซึ่งผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบจากโรคลูปัสอีริทีมาโตซัสมีอายุขัยเฉลี่ยอยู่ที่ XNUMX ปี ปัจจุบันโรคนี้สามารถรักษาได้สำเร็จโดยมีอายุขัยเกือบเท่ากับประชากรที่ไม่ได้รับผลกระทบ หากรับประทานยาอย่างเหมาะสม

การพยากรณ์โรคเป็นที่ชื่นชอบในผู้หญิงมากกว่าผู้ชายและเด็ก

เมื่อโรคเอสแอลอีเกิดขึ้นหลังอายุ 60 ปี อาการมักไม่ร้ายแรง

นอกจากนี้ยังจำเป็นในการตรวจสอบความเจ็บป่วยร่วมของผู้ป่วย (เช่น ความดันโลหิตสูง โคเลสเตอรอลในเลือดสูง)